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新生儿溶血病

概述

新生儿溶血病是指由于母子血型不合,母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体,这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血,常见Rh血型系统和ABO血型系统的血型不合。新生儿期其他导致溶血的原因还有红细胞酶或红细胞膜的缺陷,这些都有专有的名称,只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。

病因

母亲和胎儿间Rh血型不合和ABO血型不合是新生儿溶血病的主要病因。胎儿的血型是由父母双方决定的。如果胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所没有的,胎儿红细胞进入母体后使母亲产生相应的抗体,这些抗体再通过胎盘进入到胎儿体内,导致抗原抗体的免疫反应,发生溶血。

临床表现

1.黄疸
新生儿溶血病的患儿黄疸出现早,Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内出现皮肤明显黄染,并且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黄疸发生在生后24小时内,有50%发生在24~48小时,还有10%可能发生在生后48小时后。新生儿溶血病除了新生儿黄疸出现早以外,血清胆红素水平在短时间内快速上升也是其特点。
2.贫血
在新生儿黄疸出现时和黄疸消退之后都有可能出现不同程度的贫血。主要是由于发生溶血时大量的红细胞被破坏所致。Rh溶血可有严重贫血,伴有肝脾大,严重者可出现心力衰竭。ABO溶血大约有1/3出现贫血。
3.核黄疸
严重高胆红素血症可导致急性胆红素脑病,进而形成核黄疸。表现为手足徐动、智力及运动发育障碍、听力障碍和牙釉质发育不良等。
4.胎儿水肿
多见于重症Rh溶血,表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤瘀斑胸腔积液腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。严重者可危及生命。

检查

1.血液生化检查

红细胞减少,血红蛋白降低,网织红细胞显著增加,涂片中见有核红细胞。白细胞计数时,因连同有核红细胞一起计算因而可大为增高。这些血象变化也随溶血轻重而异。
2.血型检查
在母婴Rh血型不合时用马血清来鉴定ABO血型会出现错定ABO血型的可能。因马在人红细胞表面抗原刺激下,当产生抗A(B)抗体的同时,也产生抗IgG类抗体,故发现有不可解释的疑问时应想到本病可能,而改用人血清鉴定ABO血型。
3.特异性抗体检查
免疫抗体。血中黄疸指数增加,胆红素增高,由于操作方法的不同,结果可相差3倍以上。尿、粪中尿胆原排出增加。在胆道被胆栓阻塞时、大便可呈灰白,尿内查见胆红素。ABO溶血病时红细胞乙酰胆碱脂酶活性明显降低。血浆白蛋白凝血酶原和纤维蛋白原可能降低,这些都能促成出血症状。重症者可用血小板减少出血时间延长,血块收缩不良。少数发生DIC。
4.血清胆红素 
主要为未结合胆红素升高。溶血病患儿生后黄疸逐渐加深,胆红素水平呈动态变化,需每天随访2~3次。

诊断

1.产前诊断
既往有不良产史,或前一胎有新生儿重度黄疸史的孕产妇,均应与其丈夫一起做ABO血型和Rh血型检查。血型不合可进一步做相关抗体的检测。
2.出生后诊断
如有母子血型不合,新生儿出生后及时监测胆红素,如新生儿黄疸出现早,且进行性加重,同时血色素或红细胞压积快速下降,Coombs和/或抗体释放试验其中一项阳性即可诊断。

治疗

1.光照疗法
是降低血清胆红素最简便而有效的方法。当血清胆红素达到光疗标准时应及时进行光疗。光疗标准是依据不同胎龄、不同日龄有无并发症而制定的不同光疗标准。对高胆红素血症者应采取积极光疗措施,降低血清胆红素,以避免胆红素脑病的发生。并连续监测血清胆红素,光疗无效者应进行换血治疗。
2.药物治疗
(1)静脉用丙种球蛋白  早期应用临床效果较好。
(2)白蛋白   增加游离胆红素的联结,减少胆红素脑病的发生。
3.换血
当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行换血疗法。ABO溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。
4. 纠正贫血
早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充铁剂维生素C,以促进骨髓造血。但贫血严重并伴有心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体。
5.其他
预防低血糖、低血钙、低体温电解质紊乱

预防

1.新生儿ABO溶血病
出生早期监测胆红素,达到光疗标准时及时光疗。
2.新生儿Rh血型不合溶血病
目前仅限于RhD抗原。在分娩Rh阳性婴儿后的72小时之内接受一剂肌内注射Rh免疫球蛋白(RhD IgG),以预防下一胎发生Rh溶血。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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新生儿溶血病有哪些表现及治疗?
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