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门静脉高压症

概述

门静脉高压症是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。大多数由肝硬化引起,少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。表现为门-体静脉间交通支开放,大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环,从而出现腹壁和食管静脉扩张、脾脏肿大和脾功能亢进肝功能失代偿和腹水等。最为严重的是食管和胃连接处的静脉扩张,一旦破裂就会引起严重的急性上消化道出血危及生命。

病因

门静脉高压症病因各异,发病原因未完全阐明,门静脉血流受阻是其发病的根本原因,并非惟一原因。现引用Bass&Sombry分类法进行介绍。
1.原发性血流量增加型
(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。
(2)脾毛细血管瘤
(3)门静脉海绵状血管瘤
(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症白血病淋巴瘤等)。
2.原发性血流阻力增加型
(1)肝前型 发病率<5%。①血栓形成 门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成门静脉海绵样变。②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润,或门静脉癌栓。
(2)肝内型 发病率占90%。①窦前型 早期血吸虫病先天性肝纤维化特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化胆管炎肝豆状核变性砷中毒硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。②窦型/混合 肝炎肝硬化、酒精性肝硬化脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。③窦后型 肝静脉血栓形成或栓塞、布-加氏综合征等。
(3)肝后型 占1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。

临床表现

门静脉高压症主要由各种肝硬化引起,在我国绝大多数是由肝炎后肝硬化所致,其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。本病多见于中年男性,病情发展缓慢,主要临床表现有:脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病,以门体侧支循环的形成最具特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症,如脾功能亢进、原发性腹膜炎消化道出血肝性脑病及低蛋白血症等。
1.脾大、脾功能亢进
充血性脾大是本病的主要临床表现之一,也是临床最早发现的体征。
脾大伴脾功能亢进时患者白细胞计数减少、增生性贫血和血小板减低。易并发贫血、发热、感染及出血倾向。有脾周围炎时脾脏可有触痛。门静脉高压症往往伴有脾大、脾功能亢进。脾脏的大小、活动度、质地与病程病因相关,如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显,血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。
2.腹腔积液
肝硬化晚期出现门静脉压力增高时,常伴发腹腔积液,其量往往超过500毫升,多在1~4升,有时达5~6升以上,最多时可达30升。腹腔积液可突然或逐渐发生,前者常有诱因,如上消化道大出血、感染、酗酒等,致肝功能迅速恶化,血浆白蛋白明显下降,去除诱因后,腹腔积液较易消除;后者常无明显诱因,先有间歇性腹胀,数月后腹腔积液持续增加,不易消除。腹腔积液量少时仅有轻度腹胀感,随着量的增多,腹胀加重,并有食欲不振、尿少,甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难、心功能障碍及活动受限。
体征方面:直立时下腹饱满,仰卧时蛙状腹,脐至剑突距离增大,脐至耻骨联合距离缩短;腹壁可有妊娠样白纹,甚或紫纹;腹壁、下肢或全身性凹陷性水肿,甚或阴囊水肿;胸膝卧位叩诊可发现300毫升腹腔积液,如有移动浊音或波动感,腹腔积液已超过1000毫升,大量腹腔积液时腹壁变薄,血管显露或怒张,可并发脐疝股疝切口疝膈疝甚或胸腔积液
3.门体侧支循环的形成
门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压症的独特表现,不仅是诊断门静脉高压症的重要依据,而且具有重要的临床意义。
(1)出血  出血是门体侧支循环形成静脉曲张后破裂引起的,是严重的并发症。
(2)门体分流性脑病  有10%~20%的肝硬化患者,肝细胞代偿功能尚佳,但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢,经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环,引起自发性门体分流性脑病,是肝性脑病的一种类型,病人多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状,限制蛋白质摄入病情常可自行缓解。
(3)腹壁和脐周静脉曲张  腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征。沿静脉可触及震颤或闻及杂音,称之为克-鲍综合征
4.门静脉高压性胃肠血管病
门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉压力增高所导致的胃肠黏膜血管病变,其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠。根据其发病部位分为:
(1)门静脉高压性胃病  患者常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡,总发生率约为90%,也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一。目前被公认为门静脉高压性胃病(PHG)。患者不思饮食、腹胀和嗳气,上腹部不适或疼痛,溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状,诊断依靠内镜检查
(2)门静脉高压性肠病(PHC)  临床有门静脉压力增高的表现,常伴有下消化道急、慢性出血的潜在因素。弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起,而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关。长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点,同时降低门静脉压力。

检查

1.实验室检查
血常规、尿液、粪便、肝功能、免疫学检查及其肝纤维化的血清标志物检查等。
2.腹腔穿刺
腹腔穿刺抽取腹水,对腹水行常规、生化、培养及瘤细胞检查。
3.超声显像
可行实时成像、二维超声和彩色多普勒血流成像相结合进行检查。①腹部B型实时超声;②内镜超声检查;③脉冲超声多普勒;④彩色超声多普勒。其超声征象具有显着的特征性,二维超声检查显示曲张静脉呈蜂窝状、网络状或葡萄状无回声结构,而在曲张静脉的异常结构中检测到红蓝相间的彩色血流信号及连续性低流速带状门脉样血流频谱。
4.X线钡餐造影
是临床首选X线检查方法,可显示主动脉弓以下食管黏膜呈虫蚀样或串珠样充盈缺损,在食管蠕动时上述现象消失,以区别食管癌。对疑似病人,检查时作Valsalva动作或注射654-2可提高检出率。
5.计算机断层扫描(CT)
CT扫描对肝内性及肝外性门静脉高压的诊断均有十分重要的意义。CT扫描不仅可清晰显示肝脏的外形及其轮廓变化,还显示实质及肝内血管变化,并可准确测定肝脏容积。CT扫描图像可明确提示门静脉系有无扩张及各侧支血管的形态变化,注入造影剂之后可显示有无离肝血流。
6.磁共振成像(MRI)
磁共振成像可清晰显示门静脉及其属支的开放情况,对门-体侧支循环的检出率与动脉-门静脉造影符合率高。磁共振显像可以比较清晰地显示门静脉及其属支的血栓及门静脉的海绵状变形,对肝外门静脉高压的诊断具有重要意义。
7.核素扫描
核素扫描不仅可以确定有无分流,而且还可以区分是肝内分流还是肝外分流,并可进行定量,区别肝硬化性与非肝硬化性门静脉高压。
8.血管造影
能了解肝动脉、肝静脉、门静脉和下腔静脉形态、分支及病变。肝固有动脉及左、右肝动脉造影可以避免与其他血管重迭,使病变显影更清晰。因为有创伤,限制了其日常应用。
9.内镜检查
胃镜检查腹腔镜检查
10.压力测定
门静脉压力测定;食管曲张静脉压力测定(EVP)
11.血流量测定
全肝血流量测定;肝动脉和门静脉血流分数的测定
12.肝组织活检
肝脏组织变化依然是诊断肝硬化的“金标准”,对于每例肝硬化的病人均应尽可能通过细针穿刺或腹腔镜直视下活检、剖腹探查或经静脉活检等获得活检标本,进行组织学诊断。

诊断

根据流行病学病史、门静脉高压症特征性临床表现、肝脏功能与病原标记物检测及常规的腹部B超检查,可对大多数门静脉高压症作出初步诊断。

鉴别诊断

本病应与特发性门静脉高压(Banti综合征)、肝小静脉闭塞症、脾大性疾病等相鉴别。

并发症

本病主要并发症有胃底、食管曲张静脉破裂出血,肝性脑病、胃肠道出血肝肾综合征等。

治疗

门静脉高压症是肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果。起初可能无任何症状,但门静脉高压症发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂,引起上消化道大出血,促发肝性脑病、肝肾综合征、腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症,是造成肝硬化病人全身代谢和血流动力学紊乱的重要原因。因此对门静脉高压症进行有效的治疗并防治并发症尤为重要。治疗本症的原则:早期、持续和终身治疗。
1.一般治疗
门静脉高压症病人病情稳定而无明显其他并发症时,可根据以下原则综合治疗,以针对病因或相关因素治疗为主。治疗包括:休息、饮食、病因治疗,支持治疗、护肝、降酶、退黄治疗等。
2.降低门静脉压的药物治疗
药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力,需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症,降低病死率。用于降低门静脉压力的药物主要有三大类:血管收缩药物、血管扩张药物等。
3.内镜治疗
随着胃镜的广泛开展,特别是急诊内镜临床应用研究的深入,不仅对门静脉压力增高所致的食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治取得了显着疗效,而且由于内镜治疗技术的不断发展,可有效的预防出血。内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂,且副作用小;再在胃底的曲张静脉延伸部分注射组织黏合剂,效果更好。
4.介入治疗
主要有:①经颈静脉肝内门体静脉支架分流术(TIPSS);②经皮肝穿刺门静脉分支栓塞术(PIE);③经皮经肝门静脉栓塞术(PTO);④经回结肠静脉栓塞术(TIO);⑤脾动脉栓塞术;⑥经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术(B-RTO);⑦双重气囊闭塞下栓塞治疗术(DBOE);⑧经肠系膜上动脉灌注垂体后叶素治疗术。
5.三腔二囊管压迫止血法
是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法。由于EVB出血来势凶猛、出血量大,紧急应用S-B管局部压迫止血,可起到较好的暂时疗效,可为内镜、介入或外科手术治疗创造条件。
6.外科治疗
对门静脉高压症的外科治疗选择必须考虑到本病的发病原因、病理生理、血流动力、肝脏功能等诸多因素的影响,以选择合适的外科治疗方式。目前我国的门静脉高压症仍主要是由肝硬化引起的,其外科治疗的目的则主要考虑解决食管胃底静脉曲张而引起破裂出血,其次是要解决脾大及脾功能亢进。
对于保守治疗失败者再根据病情选用介入或手术急诊减压治疗。对于预防再出血治疗仍以内镜治疗和药物治疗为主,最后考虑介入和手术治疗。对于终末期肝硬化门静脉高压如有条件可行肝移植治疗。

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