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儿童肾性贫血
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什么是儿童肾性贫血?

你需要到哪个科室就诊?

小儿内科、儿科、肾内科。

为什么会得儿童肾性贫血?

  • 促红细胞生成素(EPO)的相对缺乏

    EPO的相对缺乏是肾性贫血的主要原因。慢性肾脏病(CKD)病人随着残余肾功能的减少,EPO产生不足。虽然血浆EPO水平在“正常”范围内(6~30mU/ml),但是并不能增加到像其他原因引起的同等贫血程度时所应达到的水平(>100mU/ml)这是由于残存的肾组织不能对贫血时的缺刺激产生足够的应答反应。

  • 红细胞寿命缩短

    慢性肾功能不全时红细胞生存期缩短的原因可能是体内蓄积的某些毒素损伤了红细胞膜上的三磷酸腺酶,从而导致了一系功能障碍使红细胞脆性增加。此外某些病人存在的微血管病变可导致微血管病性溶血

  • 尿毒症毒素及红细胞生成抑制因子的存在

    一些研究表明慢性肾衰竭时体内存在的毒素及红细胞生成抑制因子可以抑制骨髓红系集落形成单位的生长;另外可抑制红细胞膜钙泵活性,使红细胞内钙增加,红细胞脆性增加,寿命缩短。

  • 叶酸和维生素B12缺乏

    当缺乏叶酸和维生素B12时出现脱氧核糖核酸的合成障碍,有核红细胞凋亡增加导致成熟停滞,非有效的红细胞早期成熟,出现大细胞性贫血。

  • 铁缺乏

    铁缺乏在慢性肾衰竭及透析病人中是非常常见的。这主要与摄入不够、透析丢失以及各种原因造成的失血有关。铁缺乏使亚铁血红素和珠蛋白的合成减慢影响红细胞的生成。

  • 失血

    慢性肾衰竭病人由于存在血小板的功能障碍常有出血倾向。加之每次透析时血液透析器及管路残血、凝血,以及每月常规化验取血等均参与了贫血的发生。

  • 与透析相关的溶血

怎么知道得了儿童肾性贫血?

  • 慢性肾脏病的患儿,血常规检查见血红蛋白低于正常范围,一般为正细胞正色素性贫血,严重贫血时血红蛋白可下降至20~30g/L。

  • 出血。肾衰竭时凝血功能障碍,患儿常有出血倾向,如鼻出血牙龈出血胃肠道出血等,失血可加重贫血。

  • 根据贫血程度的不同可表现为乏力、头晕头痛、眼花、恶心呕吐、心悸气短、纳差,伴有面色苍白、心率加快等。

需要做哪些检查来确诊儿童肾性贫血?

儿童肾性贫血的诊断主要依靠血红蛋白检测,但需要结合其他指标以评估贫血的严重程度,并与其他疾病引起的贫血进行鉴别诊断。

医生是怎么诊断儿童肾性贫血的?

医生根据病史、临床表现和检查结果诊断本病。

  • 慢性肾脏病患儿的血红蛋白水平低于经年龄和性别校正后的正常值的第5个百分点时,应诊断为贫血,并行进一步评估。 慢性肾脏病患儿血红蛋白水平的选取(未区分性别差异):0.5~5岁儿童,血红蛋白水平<110 g/L;5~12岁儿童,血红蛋白水平<115 g/L;12~15岁儿童,血红蛋白水平<120 g/L。

儿童肾性贫血需要和哪些疾病区别?

  • 本病需要与缺铁性贫血营养不良性贫血、溶血性贫血肿瘤所致贫血等相鉴别。

  • 慢性肾脏病患儿如果反复出现乏力、头晕头痛、眼花、恶心呕吐、心悸气短、纳差,伴有面色苍白、心率加快等,应及时到医院就诊。

  • 医生通过病史、化验检查等可以进行诊断和鉴别诊断。

怎么治疗儿童肾性贫血?

肾性贫血的治疗除了要使血红蛋白成功达到治疗指南推荐的目标水平,更重要的是使血红蛋白维持在目标范围之内减少波动。

  • 补充铁剂。铁在氧化代谢过程中转运、储存氧,在细胞生长、增殖中均起重要作用。常用的口服补铁制剂有硫酸亚铁琥珀酸亚铁多糖铁复合物,静脉补铁的制剂有右旋糖酐铁葡萄糖酸铁和蔗糖铁。补充铁剂途径:目前仅用口服或静脉2个途径补铁。口服铁剂使用方便,但常存在胃肠反应,且胃肠吸收率低,补铁疗效不确定;静脉补铁效果好,但需要静脉通路,且有出现严重不良反应(急性过敏反应或急性铁中毒反应)的可能性。非透析病人可优先考虑口服,但口服补铁1~3个月无效时,仍应改用静脉铁。腹膜透析病人口服及静脉补铁皆可。血液透析病人应静脉补铁。需要注意,铁剂过敏、铁负荷过多、急性感染及重症肝病病人禁用静脉铁剂。

  • 目前针对肾性贫血的治疗以基因重组合成的人类EPO(rHuEPO)和连续红细胞生成受体激活剂(CERA)为主要治疗方法。

  • 补充叶酸。慢性肾功能不全时叶酸的吸收和代谢均有异常,可出现叶酸的缺乏。透析时叶酸可被析出,因此,肾性贫血的治疗要适量补充叶酸。

  • 输血治疗。EPO的应用极大地减轻了慢性肾衰竭病人对于输血的依赖。目前认为仅适用于严重贫血伴缺氧症状者;或需要快速纠正贫血来稳定全身情况者。反复输血还会带来铁负荷过重、病毒感染以及组织相容性白细胞抗原(HLA)免疫,即对HLA抗原产生细胞毒抗体,会增加肾移植排斥反应风险。

  • 透析治疗。透析可明显改善慢性肾衰竭病人的贫血程度。通过透析充分清除小分子代谢产物,维持较低的尿素氮水平。大多数研究表明,对于透析不充分的病人,增加透析次数可以明显改善机体对EPO的反应性,还可以提高红细胞的寿命、改善凝血机制和营养状况等,继而达到改善贫血目的。

儿童肾性贫血有哪些危害?

儿童肾性贫血如不及时纠正可引起全身多脏器的损伤,如导致心脏扩大、心室肥大、心力衰竭、脑供血不全、认知功能下降、免疫功能损伤、生长发育落后等一系列病理生理现象,影响病人的预后及生存质量。

治疗后的效果怎么样?

如能及时纠正贫血,患儿的生存质量和生理功能可得到改善。血红蛋白反复波动或贫血未纠正的患儿,生存质量较低。

怎么预防儿童肾性贫血?

积极防治各种可以引发肾性贫血的原发病因,如慢性肾炎、糖尿病、系统性红斑狼疮肾盂肾炎等。已发生肾脏损害者,需积极防治感染,控制高血压,避免用肾毒性药物等,同时注意合理饮食和休息,以有效阻止病情进展,促进病情恢复。

概述

肾性贫血是指由各种因素造成肾脏红细胞生成素(EPO)产生不足或尿毒症血浆中一些毒性物质干扰红细胞的生成和代谢而导致的贫血。目前认为肾性贫血的发生是由多种因素综合所致。贫血的程度与氮质血症间有一定平行关系。一般当肾小球滤过率降低到正常的25%~30%时,开始出现贫血,并随肾功能恶化,贫血程度随之加重。

病因

由于肾衰竭致红细胞生成素减少,尿毒症血浆中存在抑制红细胞生成的物质和红细胞寿命缩短等所致。当肾功能开始受损时,慢性肾脏病(CKD)患儿体内由肾脏分泌产生的促红细胞生成素的总量将不足以满足身体的需要,从而成为引发肾性贫血的最主要原因。除此以外,慢性肾功能不全、尿毒症,体内堆积大量代谢毒素,缩减了红细胞的存活时间。长期控制蛋白质的摄入量,发生出血倾向,铁及叶酸等造血原料缺乏,血液透析致血细胞的丢失都有可能导致CKD患儿发生肾性贫血。

临床表现

1.贫血
一般为正细胞、正色素性贫血,严重贫血时血红蛋白可下降至20~30g/L。
2.出血
肾衰竭时凝血功能障碍,患儿常有出血倾向,如鼻衄、牙龈出血胃肠道出血等,失血可加重贫血。
3.其他
肾性贫血还表现为无食欲、精神萎靡,生长发育延迟。

检查

1.血常规、血涂片
患儿的贫血程度不等,大多为中至重度贫血。多呈正色性,网织红细胞计数正常或减低。白细胞计数正常或增高。血小板正常或降低。血涂片可见多少不等的锯齿形,盔形和三角形等形状的破碎细胞。
2.凝血功能
出血时间和血块收缩不正常,凝血时间正常。毛细血管脆性试验可呈阳性。
3.铁储备和铁利用指标
血清铁总铁结合力常降低,血浆铁蛋白多增高。
4.肾脏内分泌功能检查
(1)EPO相对减少:指虽然患儿血中EPO高于正常人,但低于相同程度贫血的缺铁性贫血者,见于早、中期慢性肾衰竭患儿。
(2)EPO绝对减少:血中EPO明显降至低值,见于晚期肾衰竭者,其肾脏功能性肾单位受到破坏,使EPO产生亦明显减少。
5.肾功能检查
肾衰竭时血尿素氮、肌酐水平升高,电解质紊乱代谢性酸中毒

诊断

根据肾脏疾病和肾衰竭及贫血表现,排除感染、慢性失血、血液病、纤维性骨病、严重营养不良溶血多发性骨髓瘤等疾病后,可诊断为肾性贫血。

治疗

1.输血
是减轻此类贫血的主要治疗方法。儿童对贫血的耐受性很强,因此当血红蛋白降低至50g/L(5g/dl)左右时方考虑输血。输血过多不但可以使骨髓造血受到抑制,且可发生铁过剩。如无失血,以输浓集的红细胞为宜,每次可输10ml/kg。
2.促红细胞生成素治疗
采用皮下或静脉大剂量注射EPO,可减少或代替输血。重组人促红细胞生成素(rhuEPO)每次50~100U/kg,每周3次,皮下注射,待HCT达0.3~0.33后改维持量(原剂量1/2)保持治疗水平。
3.透析
持续而有效的透析能排出红细胞生成抑制因子和有毒代谢产物,使血红蛋白升高。长期做血透析的患儿,可因失血而缺铁,可给予铁剂。给予静脉补铁前应常规行静脉过敏实验。叶酸亦因透析而丢失,故每天应口服叶酸。
4.雄激素
需要较长的治疗时间,故必须坚持应用2~4个月以上才能做出评价,有时要在治疗6个月后才出现疗效,病情缓解后仍应继续用药3~6个月再减量,维持1~2年。对儿童的疗效优于成人,适用于慢性轻、中度贫血的患儿。但有明显男性化及肝功能损害的不良反应,使临床应用受到限制。
5.必需氨基酸治疗
由于维生素B6维生素B12、叶酸、抗坏血酸缺乏者,可以适当补充。
6.肾移植
彻底纠正肾衰竭,根治贫血。

预防

积极防治各种可以引发肾性贫血的原发病因,如慢性肾炎、糖尿病、系统性红斑狼疮肾盂肾炎等。已发生肾脏损害者,需积极防治感染,控制高血压,避免用肾毒性药物等,同时注意合理饮食和休息,以有效阻止病情进展,促进病情恢复。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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医生是怎么诊断儿童肾性贫血的?

儿童肾性贫血需要和哪些疾病区别?

怎么治疗儿童肾性贫血?

儿童肾性贫血有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防儿童肾性贫血?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗
预防