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神经母细胞瘤
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什么是神经母细胞瘤?

  • 神经母细胞瘤是一种恶性的圆形细胞瘤,俗称为“儿童癌症之王”,原发瘤可见于交感神经系统的任何部位,但以肾上腺髓质最为常见。

  • 神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤,占儿童恶性肿瘤的8%~10%,多见于4~5岁以下的小儿,肿瘤可经淋巴或血运转移至肝、淋巴结或骨骼等部位。

  • 神经母细胞瘤来源于未分化的交感神经节细胞,故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位,都可发生神经母细胞瘤。

  • 神经母细胞瘤表现为肿瘤的一般症状,如不规则发热乏力贫血骨痛头痛、恶心、呕吐腹泻、心慌、面部潮红、苍白、高血压等;还有肿瘤压迫、浸润或转移瘤的症状。

  • 神经母细胞瘤主要的治疗方法采用手术切除,术后加用化疗药物和放射治疗

  • 神经母细胞瘤大多数起病隐匿、恶性度高,很容易发生骨髓、骨骼和远处器官转移,威胁患儿生命,同时给家庭带来沉重的经济和心理负担;对局限于原发部位可以手术完整切除的,预后尚可,但对于多发转者移预后较差,危及生命。

你需要到哪个科室就诊?

小儿内科、小儿外科或儿科

为什么会得神经母细胞瘤?

  • 神经母细胞瘤来源于未分化的交感神经节细胞,故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位,都可发生神经母细胞瘤。

  • 可能致病因素为遗传因素以及孕妇在孕期吸烟、饮酒、滥用药物、感染或者受到化学辐射等因素。

怎么知道得了神经母细胞瘤?

神经母细胞瘤可观察到的表现:不规则发热、乏力、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻、心慌、面部潮红、苍白、高血压等;肿瘤压迫、浸润或转移瘤的器官和组织包括眼、颈、胸部、后纵隔、脊柱、腹部、骨骼、骨髓及淋巴结、肌肉等。

需要做哪些检查来确诊神经母细胞瘤?

确诊神经母细胞瘤需要进行体格检查、实验室检查、影像学检查、遗传学检查及肿瘤组织病理学检查,确诊需要病理检查。

实验室检查

  • 尿香草扁桃酸(VMA):儿茶酚胺及其代谢产物,最常见的是VMA增高,可协助诊断。

  • 乳酸脱氢酶(LDH):是一种非特异肿瘤标志物,对预后有判断价值,一般认为LDH高于1000U/L则预后不良。

  • 血清铁蛋白:晚期神经母细胞瘤患儿常有增高。

  • 血清神经元特异性烯醇化酶(NSE):神经母细胞瘤的重要标志物之一,但并不敏感和严格。血常规检查可示贫血。

  • 骨髓穿刺细胞学检查:可见瘤细胞集结成团,形似玫瑰花环或菊花团样细胞。

肿瘤组织病理学检查

组织病理学检查显示菊花团样肿瘤细胞,有特异性免疫标记。

影像学检查

  • X线检查、B超、CT或MR、PET-CT:确定肿瘤的位置、周围组织受累程度,以及肿瘤转移的情况。

  • 同位素骨扫描:检测有无肿瘤转移至骨骼,还可检出原发灶及转移灶的范围。

染色体检查

有染色体数量和质量异常;检测肿瘤组织的N-myc基因,≥10为扩增,影响预后。

医生是怎么诊断神经母细胞瘤的?

医生根据典型的临床表现和病理检查结果诊断本病。

临床表现

神经母细胞瘤可观察到的表现:不规则发热、乏力、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻、心慌、面部潮红、苍白、高血压等;肿瘤压迫、浸润或转移瘤的器官和组织包括眼、颈、胸部、后纵隔、脊柱、腹部、骨骼、骨髓及淋巴结、肌肉等。

实验室检查

  • 尿VMA:儿茶酚胺及其代谢产物,最常见的是VMA增高,可协助诊断。

  • LDH:是一种非特异肿瘤标志物,对预后有判断价值,一般认为LDH高于1000U/L则预后不良。

  • 血清铁蛋白:晚期神经母细胞瘤患儿常有增高。

  • 血清NSE:神经母细胞瘤的重要标志物之一,但并不敏感和严格。血常规检查可示贫血。

  • 骨髓穿刺细胞学检查:可见瘤细胞集结成团,形似玫瑰花环或菊花团样细胞。

肿瘤组织病理学检查

组织病理学检查显示菊花团样肿瘤细胞,有特异性免疫标记。

影像学检查

  • X线检查、B超、CT或MR、PET-CT:确定肿瘤的位置、周围组织受累程度,以及肿瘤转移的情况。

  • 同位素骨扫描:检测有无肿瘤转移至骨骼,还可检出原发灶及转移灶的范围。

染色体检查

有染色体数量和质量异常;检测肿瘤组织的N-myc基因,≥10为扩增,影响预后。

神经母细胞瘤有哪些病理分型?

  • 基本组织学类型:包括神经母细胞瘤(NB)、节细胞性神经母细胞瘤(GNB)、神经节细胞瘤(GN)三个基本组织学类型。

  • Shimada分类:新修订的国际神经母细胞瘤病理学分类中,以Shimada分类为框架将神经母细胞瘤分为4个组织病理类型,即NB(少基质型)、GNB混合型(基质丰富型)、GN(基质占优势型)成熟型、GNB结节型(包括少基质型和基质丰富型)。

神经母细胞瘤是如何分期的?

神经母细胞瘤的Evans分期

  • Ⅰ期:肿瘤限于原发组织或器官。

  • Ⅱ期:肿瘤扩散至原发组织或器官附近,但不超越中线,有同侧区域淋巴结转移。

  • Ⅲ期:肿瘤超越中线,有双侧淋巴结转移。

  • Ⅳ期:远处转移到骨骼、软组织或淋巴结。

  • Ⅳs期:即特殊四期,此型的特点是患儿年龄多在生后6个月以内,虽已有远处转移,但有很高的自消率,预后较好,两年无瘤存活率达80%以上。

国际神经母细胞瘤分期(INSS)TNM分期

  • 1期:肿瘤局限于原发组织或器官。

  • 2A期:不完全切除的单侧瘤灶,扩散至原发组织或器官附近,但不超过中线,无同侧区域淋巴结转移。

  • 2B期:完全或不完全切除的单侧瘤灶,同侧淋巴结转移;但对侧淋巴结无侵犯。

  • 3期:肿瘤超越中线(脊柱),有双侧淋巴结转移。

  • 4期:转移到骨髓等远处的组织或淋巴结。

  • 4s期:病程属Ⅰ期或Ⅱ期的肿瘤,有肝、皮肤和骨髓转移等远处转移(骨骼除外),但骨骼摄片检查无溶骨性破坏。诊断年龄小于6个月。

神经母细胞瘤需要和哪些疾病区别?

怎么治疗神经母细胞瘤?

神经母细胞瘤治疗以手术切除为主,术后加用化疗药物和放射治疗。

手术治疗

术前需矫正贫血及代谢紊乱,约5%患儿并发高血压,亦需控制。经腹腔入路,将肿瘤整体切除是最好的治疗方法,但这只局限于Ⅰ期或Ⅱ期的肿瘤。Ⅲ期或特殊Ⅳ期的患者需先接受化疗,待转移瘤灶清除后,2~3个月后才用外科手术将原发肿瘤切除。如有区域淋巴结转移,也应一并切除。如肿瘤来自肾上腺,则常常侵犯肾脏血管,根据危险分组等综合考虑,一般尽量避免切除肾脏。

放射治疗

神经母细胞瘤对放疗敏感,肿瘤已完全切除的不做放疗,肿瘤未完全切除或有淋巴结浸润者应做术后放疗。

化疗

除Ⅰ期及没有骨转移的特殊Ⅳ期肿瘤外,患者均需接受化疗。通过积极、有效的化疗,许多初治无法完整切除的患者可获得手术切除的机会,根据患儿肿瘤分期及危险度分组,以决定化疗方案。常用的有效化疗药物包括环磷酰胺(CTX)、阿霉素(ADR)、长春新碱(VCR)、顺铂(DDP)、依托泊苷(VP16)等。疗程一般3~12个月。

高危组治疗

包括强烈诱导化疗、手术切除/局部放射治疗原发肿瘤灶、自体外周血造血干细胞移植和13-顺式维酸维持治疗,总疗程1~1.5年的多学科联合诊治方案。

神经母细胞瘤有哪些危害?

神经母细胞瘤除了表现为肿瘤的一般症状如不规则发热、乏力、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻、心慌、面部潮红、苍白、高血压等,严重影响患儿身心发育外,同时该肿瘤发展迅速,早期转移,威胁患儿生命,给家庭带来沉重的经济和心理负担。

神经母细胞瘤会转移吗?

神经母细胞瘤会转移,此瘤可沿淋巴管转移到局部淋巴结及远处淋巴结,或沿血行转移。新生儿及婴儿常见肝及皮肤转移,幼儿常见肝和骨髓及骨转移,特别是颅骨、眼眶、脊柱及长骨可经淋巴或血运转移至肝、淋巴结或骨骼等部位。

治疗后的效果怎么样?

神经母细胞瘤预后与发病年龄、肿瘤的生物学特性,包括病理分型、肿瘤分期、基因状态等密切相关,希望用较少的治疗减少较低危险度患儿的治疗副作用,用较强的治疗提高危险度患儿的生存率,因此,治疗难度大。对局限于原发部位的肿瘤,可以手术完整切除的,预后尚可,但对于多发转移者预后较差,危及生命。

怎么预防神经母细胞瘤?

  • 避免有害物质侵袭

    能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质,如改善环境因素、生活方式等。

  • 提高抵抗肿瘤的免疫力

    合理饮食、充足睡眠、加强锻炼。

概述

神经母细胞瘤(neuroblastoma)是由未分化的神经母细胞构成的肿瘤,主要发生于小儿,近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。发生于颅内者以额叶和顶叶最常见,发生于交感神经系统的神经脊部位者以肾上腺最常见,但也可发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。
肿瘤边界清楚,质地硬,常有出血、坏死和囊性变,光镜下可分为3型。

病因

具体病因不详,可能与某些遗传易感因素有关。

临床表现

1.病程短,初发症状不典型,早期诊断困难,非特异性症状包括疲乏、食欲减退、发热关节疼痛等。
2.发生于颅内者以癫痫、中枢神经系统局灶性症状和颅高压症状为主要表现,中枢神经系统内转移灶多见。
3.发生于颅外者取决于肿瘤所在部位及转移部位:累及胸腔者可有胸背部疼痛和呼吸困难;累及腹腔者表现为腹胀便秘;累及椎管者表现为躯干与肢体力量减退、运动和感觉障碍

检查

1.特异性的银浸染色和神经元相关细胞骨架蛋白的免疫组化和特异性检测神经突起。
2.磷钨酸苏木精(PTAH)染色和神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)免疫组化有助于确定原始肿瘤内有无肿瘤性胶质成分。
3.以神经母细胞起源的肿瘤——嗅神经母细胞瘤的影像学常表现为:
(1)CT检查:肿块主要位于鼻腔顶部、上鼻和鼻中隔上部,少数位于中、下鼻道,可侵犯邻近鼻窦、眼眶或经筛板侵及前颅窝底;平扫鼻腔顶部不均匀的软组织密度肿块,形态不规则;冠状面骨窗显示筛板、鼻中隔或邻近眶壁骨质吸收破坏;增强示中等至明显强化。
(2)MRI检查:低T1等或高T2信号,瘤内囊变可致信号不均,矢状位和冠状位扫描示肿块向颅内侵犯;增强扫描示肿块呈中度至明显强化。

诊断

1.诊断主要依据患者临床表现和神经影像学检查,但因此类疾病发病率低、影像特异性差,诊断常较为困难。
2.部分患者的血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺,高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高,间位腆代苄胍扫描等有助于诊断。
3.最终确诊取决于术后病理。

鉴别诊断

嗅神经母细胞瘤与鼻腔或筛窦癌恶性淋巴瘤横纹肌肉瘤等恶性肿瘤,鼻腔内翻乳头状瘤嗅沟脑膜瘤等良性肿瘤相鉴别。

治疗

以手术加术后放疗为主要治疗措施,预后差。

参考文献

[1] 江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第8版.北京:人民卫生出版社,2015.

[2] 石远凯.中华医学百科全书:肿瘤学(五)[M].北京:中国协和医科大学出版社,2017.

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什么是神经母细胞瘤?

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得神经母细胞瘤?

怎么知道得了神经母细胞瘤?

需要做哪些检查来确诊神经母细胞瘤?

医生是怎么诊断神经母细胞瘤的?

神经母细胞瘤有哪些病理分型?

神经母细胞瘤是如何分期的?

神经母细胞瘤需要和哪些疾病区别?

怎么治疗神经母细胞瘤?

神经母细胞瘤有哪些危害?

神经母细胞瘤会转移吗?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防神经母细胞瘤?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗