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原发性硬化性胆管炎
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什么是原发性硬化性胆管炎?

  • 原发性硬化性胆管炎是消化系统疾病,主要为胆管发生炎症和纤维化,呈进行性加重,然后导致胆管狭窄。多发于年轻男性。

  • 病因不明,原发性硬化性胆管炎可能与自身免疫、细菌感染及胆管缺血性损害等有关。

  • 原发性硬化性胆管炎主要表现为渐进性加重的乏力,瘙痒,皮肤泛黄,并可伴有右上腹疼痛、发热寒战等。

  • 原发性硬化性胆管炎目前尚无有效的治疗药物,治疗的主要目的是减缓疾病的进程,处理进展性疾病及其并发症。

  • 原发性硬化性胆管炎大多数最终发展为肝硬化肝功能失代偿等。

你需要到哪个科室就诊?

消化内科或内科、普通外科。

为什么会得原发性硬化性胆管炎?

原发性硬化性胆管炎可能与自身免疫、细菌感染及遗传等有关。

  • 自身免疫:与溃疡性结肠炎自身免疫性疾病)关系密切。

  • 细菌感染:细菌感染进入门静脉循环系统可诱发肝脏或者胆管炎症反应的发生等。

  • 遗传:有家族史者患病率高。

    原发性硬化性胆管炎是一种多因素参与的疾病,在环境因素的刺激下会导致具有遗传背景的个体发病。

怎么知道得了原发性硬化性胆管炎?

原发性硬化性胆管炎的主要表现是渐进性加重的乏力,皮肤发黄、瘙痒,并可伴有右上腹疼痛、发热伴寒战等。

需要做哪些检查来确诊原发性硬化性胆管炎?

影像学检查

  • 腹部超声:无创、便宜,检查胆管有限。

  • CT、磁共振检查、MRCP:可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄等。

实验室检查

  • 肝功能检查:血清碱性磷酸酶升高最为显著,也可提示胆汁淤积。可出现高球蛋白血症(血清IgM升高,以及自身抗体;部分患者血IgG4水平升高)。

医生是怎么诊断原发性硬化性胆管炎的?

  • 临床症状:渐进性加重的乏力,皮肤发黄、瘙痒,并可伴有右上腹疼痛、发热伴寒战等。

  • 实验室检查:肝功能异常

  • 影像学检查:超声、CT、磁共振检查和MRCP等可发现胆管病变。

  • 经皮肝穿刺活检可以支持诊断,但是通常不需要。

原发性硬化性胆管炎需要和哪些疾病区别?

胆管疾病,比如继发性硬化性胆管炎、继发性胆汁性肝硬化等,也可能出现黄疸腹痛等表现。通过临床表现、CT、磁共振检查和MRCP等等影像学检查可鉴别。

怎么治疗原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎目前尚无有效的治疗药物,治疗的主要目的是延缓疾病进展,预防和治疗其并发症。

  • 有明显胆管狭窄或胆管炎者:接受内镜治疗。

  • 积极治疗仍反复发作胆管炎者:考虑予以长期预防性抗生素

  • 原发性硬化性胆管炎终末期肝病:肝移植。

原发性硬化性胆管炎有哪些危害?

  • 原发性硬化性胆管炎可出现皮肤瘙痒、腹痛等情况,影响了平时的生活、学习及工作。

  • 原发性硬化性胆管炎目前尚无有效治疗药物,给患者本人及家庭带来心理压力

治疗后的效果怎么样?

  • 原发性硬化性胆管炎预后较差。原发性硬化性胆管炎大多数最终发展为肝硬化、肝功能失代偿等终末期肝病。

  • 部分患者在疾病的发展过程中可合并胆囊癌结肠癌等,需定期体检进行监测。

  • 改善预后主要在于早发现、早诊断、早治疗。

怎么预防原发性硬化性胆管炎?

原发性硬化性胆管炎,病因不明,无有效预防措施。增强抵抗力,避免诱因。

  • 培养良好的生活习惯:不吸烟、喝酒、不高脂高蛋白饮食等。

  • 适当锻炼,增强免疫力。

  • 保持良好心态,避免不良情绪。

概述

原发性硬化性胆管炎(Originalsclerosing cholangitis)是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物。

病因

原发性硬化性胆管炎的确切病因不明,可能有以下因素参与:①由于与溃疡性结肠炎(一种自身免疫性疾病)关系密切,提示原发性硬化性胆管炎可能存在自身免疫过程;②慢性或反复的细菌进入门脉循环可以诱发肝脏及胆管的炎症反应;结肠细菌或慢性病毒感染造成毒性胆汁酸积聚,也可以导致肝脏损伤;③亦可能发生胆管的缺血性损伤。免疫学介导的胆管损伤可能是原发性硬化性胆管炎发病的主要机制。总体而言,原发性硬化性胆管炎被认为是一种多因素参与的疾病,可能在环境因素刺激下导致具有遗传背景的个体中发病。也有学者认为原发性硬化性胆管炎是临床表现相似的一类疾病。

临床表现

原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性,而且往往与炎性肠病,尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性、进行性的缓慢过程,可有渐进性加重的乏力、瘙痒和梗阻性黄疸。可以出现右上腹疼痛、发热寒战,往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎。该病后期呈门脉高压肝衰竭等肝硬化失代偿表现。另外可以出现骨质疏松脂溶性维生素缺乏的表现。
早期患者物理检查往往没有异常发现。后期可以出现黄疸肝大脾大和抓痕。

检查

肝功能化验提示胆汁淤积,以血清碱性磷酸酶升高最为显著。可以出现高球蛋白血症,包括血清IgM升高,以及自身抗体。部分患者血IgG4水平升高。
MRI等影像学检查可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄。

诊断

对于以胆汁淤积为主的肝功能异常患者,尤其合并有炎症性肠病时,需要考虑原发性硬化性胆管炎的诊断。胆管造影下特征性的胆管改变,并除外继发因素后可以诊断原发性硬化性胆管炎。经皮肝穿刺活检可以支持诊断,但是通常并不需要。

鉴别诊断

长期胆道梗阻、感染和炎症导致胆管破坏的继发性硬化性胆管炎(SSC),以及继发性胆汁性肝硬化

治疗

原发性硬化性胆管炎的治疗目标为:减缓、逆转疾病进程,处理进展性疾病及其并发症。目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物。对于有明显胆管狭窄或胆管炎者可以考虑在有经验的内镜中心接受内镜治疗。经过积极治疗仍反复发作胆管炎者,可以考虑予以长期预防性抗生素。肝移植可以用于原发性硬化性胆管炎终末期肝病的治疗手段。

预后

大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿等终末期肝病。部分患者在疾病的发展过程中可合并胆囊癌结肠癌,需进行监测。

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原发性硬化性胆管炎需要和哪些疾病区别?

怎么治疗原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防原发性硬化性胆管炎?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后