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霍奇金淋巴瘤
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什么是霍奇金淋巴瘤?

  • 霍奇金淋巴瘤又名霍奇金病,它是淋巴瘤的一种,是淋巴细胞癌变引起的血液系统疾病。

  • 霍奇金淋巴瘤发病集中于15岁~35岁和55岁以上的人群;发病者男性多于女性,约2.6:1。

  • 霍奇金淋巴瘤的发生可能与病毒感染、遗传因素和其他免疫性疾病有关。

  • 本病的典型症状为颈部有触之无痛的肿物,还会出现发热盗汗、体重下降、局部或全身皮肤瘙痒等;部分患者还可能出现疱疹;少数患者可能因淋巴结压迫邻近器官,或者病变牵连到淋巴结以外的器官而引起相应的其他症状。

  • 治疗霍奇金淋巴瘤主要采用化疗加放疗的综合治疗方法,还有造血干细胞移植、单克隆抗体治疗和免疫治疗等。

  • 霍奇金淋巴瘤引起的发热、盗汗、瘙痒等症状会影响患者的正常生活与工作,还可能转移到临近淋巴结或淋巴结以外的组织,引起相应的症状。

  • 霍奇金淋巴瘤是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤。一般身体状况较好的早期患者接受治疗后完全缓解率可达90%,10年生存率约90%。

你需要到哪个科室就诊?

内科、血液科、肿瘤科。

为什么会得霍奇金淋巴瘤?

霍奇金淋巴瘤病因不明,可能与病毒感染、遗传因素和其他免疫性疾病有关。

  • 病毒感染

    可能引起霍奇金淋巴瘤的病毒包括EB病毒、人类免疫缺陷病毒、人疱疹病毒-6、麻疹病毒等。

  • 遗传因素

    有霍奇金淋巴瘤家族史的人群患霍奇金淋巴瘤的风险比其他人高。

  • 其他免疫性疾病

    移植后应用免疫抑制剂的患者、先天性免疫缺陷者及自身免疫性疾病患者,患霍奇金淋巴瘤的风险轻度增加。

怎么知道得了霍奇金淋巴瘤?

霍奇金淋巴瘤患者的颈部常有触之无痛的肿物,还会出现发热、盗汗、体重下降、局部或全身皮肤瘙痒等,部分患者还可能出现疱疹,少数患者可能因淋巴结压迫邻近器官,或者病变牵连到淋巴结以外的器官而引起相应的其他症状。

常见表现

  • 颈部无痛性肿物

  • 发热

  • 盗汗

  • 体重下降

  • 皮肤瘙痒

  • 疱疹

其他表现

需要做哪些检查来确诊霍奇金淋巴瘤?

怀疑患霍奇金淋巴瘤时,需要做颈部触诊等体格检查,血常规、血生化等实验室检查,淋巴结活检、骨髓穿刺淋巴细胞分化抗原检测等病理学检查,以及B超、X线检查、CT、PET-CT等影像学检查,帮助诊断疾病。

体格检查

医生对患者颈部和其他部位进行触诊,可了解有无肿大的淋巴结,可初步了解患者病情。

实验室检查

血常规

可了解患者白细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞单核细胞数量是否正常,了解有无贫血等,有助于医生对患者病情进行初步判断。

血生化

  • 乳酸脱氢酶有助于推断患者预后情况。

  • 血清碱性磷酸酶或血钙可了解病变有无侵犯骨骼。

  • β2微球蛋白与肿瘤对患者的危害程度相关。

病理学检查

  • 淋巴结活检

    可在显微镜下观察淋巴结的结构、淋巴结内的细胞形态等,可用于确诊霍奇金淋巴瘤。

  • 骨髓穿刺

    骨髓穿刺可以明确肿瘤是否侵犯骨髓组织。

  • 淋巴细胞分化抗原检测

    可以为淋巴瘤进一步分型诊断提供依据。

影像学检查

B超

B超检查可以发现体格检查时难以发现的肿大淋巴结。

  • X线检查

    胸部X线检查可了解胸腔内是否有病变,如纵隔、肺门有无形态变化,肺部有无病变,有无胸水等。

  • CT

    胸部CT检查可确定患者纵隔与肺门有无肿大的淋巴结,及其大小、确切位置等,有无压迫气管、血管和邻近肺组织,还可了解有无胸腔积液心包积液、胸壁肿块等。

  • PET-CT

    PET-CT可对淋巴瘤病灶进行定位,有助于对患者疾病准确分期和治疗效果进行全面评估,是重要的影像学检查方法。

医生是怎么诊断霍奇金淋巴瘤的?

霍奇金淋巴瘤的确诊主要依赖病变组织的病理检查。

  • 进行性、无痛性淋巴结肿大的患者,需要做淋巴结印片、病理切片或淋巴结穿刺物涂片检查。

  • 怀疑患皮肤淋巴瘤时可做皮肤活检或印片。

  • 伴有血细胞数量异常、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变的患者,可做骨髓活检和涂片寻找R-S细胞,了解骨髓受累的情况。

在病理诊断后还需要根据全身症状、体检、实验室检查及影像学检查等确定病变范围,明确临床分期,制定正确治疗方案。

霍奇金淋巴瘤有哪些病理分型?

霍奇金淋巴瘤根据组织病理学不同,可分为经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤两类。经典型霍奇金淋巴瘤又可分为结节硬化型、混合细胞型、富于淋巴细胞型和淋巴细胞减少型四类。

霍奇金淋巴瘤如何分期的?

霍奇金淋巴瘤一般根据肿瘤累及范围分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。

  • Ⅰ期:病变局限于一个淋巴结区或一个淋巴结外器官或部位。

  • Ⅱ期:病变局限于膈肌同侧的两个或两个以上的淋巴结区,或直接蔓延至相邻的淋巴结外器官或部位。

  • Ⅲ期:累及膈肌两侧的淋巴结区,或再累及一个淋巴结外器官或部位。

  • Ⅳ期:弥漫或播散性累及一个或多个淋巴结外器官,如肝和骨髓等。

霍奇金淋巴瘤需要和哪些疾病区别?

  • 霍奇金淋巴瘤和淋巴结炎、脓毒血症、嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症,以及相应器官的其他恶性肿瘤有着类似的症状,需要做实验室检查、影像学检查、病理检查等帮助诊断疾病。

  • 在出现颈部无痛性肿物、发热、盗汗、体重下降、局部或全身皮肤瘙痒等症状时,不要自行诊断和用药,以免病情加重,应该及时到医院就诊。

怎么治疗霍奇金淋巴瘤?

霍奇金淋巴瘤对化疗敏感,治疗方法采用化疗为主、放疗为辅的综合治疗。化疗即通过化学药物来杀灭癌细胞,以达到治疗目的。常用的药物有阿霉素、博来霉素、长春花碱、达卡巴嗪(氮烯咪胺)等。针对不同的分期和预后,须要采用不同的治疗方案。

  • 早期(Ⅰ、Ⅱ期)预后良好的霍奇金淋巴瘤可用ABVD化疗2~4程加上受累野20~30Gy放疗。

  • 早期(Ⅰ、Ⅱ期)预后不良的霍奇金淋巴瘤可用ABVD化疗4程加上受累野或者区域20~30Gy放疗。

  • 晚期霍奇金淋巴瘤首选ABVD化疗6~8程,化疗前有大肿块或化疗后肿瘤残存者还需放疗。

  • 难治或者复发病例需要选用与原方案无交叉耐药的新方案,例如StanfordⅤ、BEACOPP、ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等进行治疗,在获得较好缓解后可选择高剂量化疗联合自体造血干细胞移植。仍然不能控制病情的患者也可接受CD30单克隆抗体、PD-1/PDL-1抗体或者异基因造血干细胞移植治疗。

霍奇金淋巴瘤有哪些危害?

霍奇金淋巴瘤引起的发热、盗汗、瘙痒等症状会影响患者的正常生活与工作,还可能扩散到其他淋巴结,甚至侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等,导致受累部位出现相应的其他症状。

霍奇金淋巴瘤会转移吗?

霍奇金淋巴瘤会转移,最常见的转移方式是逐步侵犯附近的淋巴结或结外组织,晚期也可出现血行转移播散至全身。

治疗后的效果怎么样?

霍奇金淋巴瘤是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤。一般身体状况较好的早期患者接受治疗后完全缓解率可达90%,10年生存率约90%。分期、分型和患者自身情况可能影响疗效。

  • 霍奇金淋巴瘤分期越早治疗效果越好。

  • 淋巴细胞为主型和结节硬化型比混合细胞型治疗后效果较好,淋巴细胞耗竭型最差。

  • 肿瘤对机体的损伤程度大、有全身症状以及年龄较大的患者影响治疗效果。

怎么预防霍奇金淋巴瘤?

霍奇金淋巴瘤的病因和发病机制尚不明确,没有切实有效的方法能够预防其发生。下列措施可能对预防霍奇金淋巴瘤有所帮助。

  • 预防EB病毒、人疱疹病毒-6、麻疹病毒等病毒感染,可在春秋季节防治感冒,加强自身防护,克服不良生活习惯,按时接种疫苗等。

  • 防治自身免疫缺陷疾病,如自身免疫缺陷疾病,各种癌症化疗后等。

  • 保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,有助于机体免疫功能的稳定,保持肿瘤免疫监控能力。

概述

霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴瘤的一种独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见,然后扩散到其他淋巴结,晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。经典霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。近年来WHO分型中增加了一种结节性淋巴细胞为主型。我国最常见为混合细胞型。各型之间可以互相转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和治疗的主要因素。

病因

霍奇金淋巴瘤病因至今不明,约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤发病危险增加。

临床表现

1.淋巴结肿大
90%患者以淋巴结肿大就诊,大多表现为颈部淋巴结肿大纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现。
2.结外病变
晚期累及淋巴结外器官,可造成相应器官的解剖和功能障碍,引起多种多样的临床表现。
3.全身症状
20%~30%患者表现为发热盗汗消瘦。发热可为低热,有时为间歇高热。此外可有瘙痒、乏力等。
4.不同组织学类型的临床表现
结节性淋巴细胞为主型(NLPHL),男性多见,男女之比为3∶1。病变通常累及周围淋巴结,初诊时多为早期局限性病变,约80%属Ⅰ、Ⅱ期,自然病程缓慢,预后好。治疗完全缓解率可达90%,10年生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。经典型霍奇金淋巴瘤中,富于淋巴细胞型约占6%,平均年龄较大,男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间,常表现为早期局限性病变,预后较好,但生存率较NLPHL低;结节硬化型在发达国家最常见,多见年轻成人及青少年,女性略多。其常表现为纵隔及膈上其他部位淋巴结病变,预后较好;混合细胞型在欧美国家占15%~30%,不同年龄均可发病。临床表现:腹腔淋巴结及脾病变常见,就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期),预后较差。淋巴细胞耗竭型少见,约1%,多见于老年人及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者,常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓,常伴全身症状,病情进展迅速,预后差。

检查

1.实验室检查 
贫血多见于晚期患者,为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血,2%~10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞增多。外周血淋巴细胞减少(<1.0×109/L)、血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高可作为病情检测指标。
2.病理组织学
病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏,呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分,多为淋巴细胞,并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞背景成分中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞,核仁嗜酸性,大而明显,胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞被认为是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测,证明RS细胞来源于淋巴细胞,主要来源于B淋巴细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性,是识别RS细胞的重要免疫标志。
3.影像诊断
(1)X线平片  通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影,极少钙化表现,除非放疗后。
(2)CT  可显示多发、较大的软组织肿块,其内无坏死、出血或囊性变,增强扫描强化亦不明显。肿大结节最终可导致明显的占位效应。
(3)MRI  可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致的高T2WI信号强度的均匀信号肿块。
(4)PET  正电子发射激光断层扫面(PET)有利于全面评估疾病分期和治疗效果,目前作为重要的影像学手段。

诊断

霍奇金淋巴瘤的诊断要结合其临床表现,表现为无痛性淋巴结肿大,常在颈部或锁骨上区域。超过50%的患者有纵隔肿块,可无症状,有些则表现为咳嗽呼吸困难、上腔静脉阻塞症状等。25%的患者表现有全身症状,有些为对预后有重要作用的症状(发热、盗汗、6个月中不明原因的体重减轻超过全身体重的10%),其他有疲劳、瘙痒、饮酒后疼痛等。另外还必须依靠淋巴结或肿块活检的组织病理学结果进行确诊。

鉴别诊断

本病需与淋巴结核、病毒感染传染性单核细胞增多症等病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别,并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌甲状腺癌等,纵隔肿块需除外肺癌胸腺瘤。腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。以上疾病的鉴别主要依靠病理组织学检查,病理组织学诊断是霍奇金淋巴瘤确诊的必要依据。病理学诊断通常要具有典型的RS细胞,并需结合淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞等多种反应性细胞成分背景的总体组织表现,结合CD15、CD30等免疫标志做出诊断。

治疗

现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤,但大量长期生存患者的随诊结果显示,15年死亡率较普通人群高31%,死亡原因除了原发病复发之外,第二肿瘤占11%~38%(实体瘤和急性非淋巴细胞白血病),急性心肌梗死13%,肺纤维化1%~6%。此外,放化疗还可引起不育以及畸形等。这些都是过度治疗的结果,因此,对于能够被根治的HL,疗效和保证生活质量是同样值得关注的问题,这种平衡需要从大量前瞻性随机对照研究的结果中得出结论。因此,通过对HL远期治疗并发症的认识,提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的治疗新策略。目前主要根据临床分期结合预后因素制定HL的治疗方案。
1.单独放射治疗
目前认为,单独放射治疗仅适用于ⅠA期NLPHL患者,对其他患者,放疗仅作为化疗的辅助治疗。大剂量大范围放疗带来多种远期并发症,所以不建议将其作为根治性手段。
2.早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后良好的HL
ABVD化疗2~4程加上受累野20~30Gy放疗。
3.早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后不良的HL
ABVD化疗4~6程加上受累野或者区域20~36Gy放疗。
4.晚期HL
ABVD化疗6~8程,伴有巨块者加上受累野或者区域30~36Gy放疗。
5.难治或者复发病例
应该选用与原方案无交叉耐药的新方案,例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等进行治疗,在获得较好缓解后可选择高剂量化疗联合自体造血干细胞移植
6.并发症防治
特别是免疫抑制阶段机会性感染的防治,例如结核、真菌感染肝炎与巨细胞病毒感染等。

预后

下列各种因素在霍奇金病初诊时有提示预后价值:
1.疾病的临床分期:疾病分期越早,预后愈好。
2.组织学亚型:淋巴细胞为主型和结节硬化型较混合细胞型预后为佳,淋巴细胞耗竭型预后最差。
3.肿瘤细胞负荷大者差。
4.有全身症状者差。
5.年龄>45岁者较差。
6.疾病部位的数目、结外病变的数目以及有无骨髓病变。
7.性别:女性较男性疾病进展慢。
8.血红蛋白<105g/L,白细胞>15×109/L,淋巴细胞<0.6×109/L。

预防

霍奇金淋巴瘤病因不明,因此,没有确凿证据显示能够预防其发生。但是,下列措施可能有益:
1.预防病毒感染,如EB病毒、成人T淋巴细胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季节防治感冒,加强自身防护,克服不良生活习惯。
2.去除环境因素,如避免接触各种射线及一些放射性物质,避免接触有关的毒性物质,如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等。
3.防治自身免疫缺陷疾病,如各种器官移植后的免疫功能低下状态,自身免疫缺陷疾病,各种癌症化疗后等。这些情况均能激活各种病毒,后者可以诱导淋巴组织的异常增生,最终导致淋巴瘤发生。
4.保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,有助于机体免疫功能的稳定,保持肿瘤免疫监控能力。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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霍奇金淋巴瘤有哪些症状?

什么是霍奇金淋巴瘤?

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得霍奇金淋巴瘤?

怎么知道得了霍奇金淋巴瘤?

需要做哪些检查来确诊霍奇金淋巴瘤?

医生是怎么诊断霍奇金淋巴瘤的?

霍奇金淋巴瘤有哪些病理分型?

霍奇金淋巴瘤如何分期的?

霍奇金淋巴瘤需要和哪些疾病区别?

怎么治疗霍奇金淋巴瘤?

霍奇金淋巴瘤有哪些危害?

霍奇金淋巴瘤会转移吗?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防霍奇金淋巴瘤?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后
预防