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卡波西肉瘤
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什么是卡波西肉瘤?

  • 卡波西肉瘤又名多性特发性出性肉,卡波西肉瘤是一种来源于血管内皮细胞、多病灶的低度恶性肿瘤

  • 目前分为四种类型:经典型卡波西肉瘤、地方型卡波西肉瘤、移植型(医源性)卡波西肉瘤和 AIDS 相关型(流行型)卡波西肉瘤。

  • 卡波西肉瘤的发病由多因素引起,如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。病的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

  • 经典型卡波西肉瘤好发于东欧和地中海起源的老年男性,主要影响下肢皮肤,典型皮损表现为斑片、斑块及结节,呈慢性进展,生存期长。

  • 早期小损害可手术切除,局部放射治疗较敏感,化疗对绝大多数患者有效。皮损内注射,可能有暂时效果。

  • 不同类型的卡波西肉瘤,预后不同,总体来说,本病发展迅速,治疗困难,死亡率较高。

你需要到哪个科室就诊?

皮肤性病

为什么会得卡波西肉瘤?

病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。病毒感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

怎么知道得了卡波西肉瘤?

不同的高危人群中卡波西肉瘤的临床表现不同,可分为4型:即经典型、非洲型、同种异质移植型和艾滋病相关型卡波西肉瘤。

  • 经典型或欧洲卡波西肉瘤:多见于有西欧血缘者,发生于50~70岁男性,早期损害最常见于下肢远端及前臂等处,呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或板块,有些可呈环形或匍行性斑片。以后增大融合形成大的斑块或结节,质如橡皮,部分似海绵状或加压缩小。可单个或几百个,大小不一,直径可达10cm以上。可出现烧灼、瘙痒或疼痛感。除皮肤外,最常受累的部位是皮下淋巴结,约占全部病例的10%,表现为淋巴结肿大。10%病例有内受累,肠道最常见,此外,上腺及腹部淋巴结也可受累。

  • 非洲型卡波西肉瘤:是非洲赤道地区相当常见的肿瘤,占恶性肿瘤的9%,多见于25~40岁成人,也见于儿童。皮损广泛,并可累及淋巴结、肝、肺和胃肠等。损害可分为结节型、鲜红色型、浸润型和淋巴结病型4型。

  • 同种异质移植型卡波西肉瘤:系器官移植、特别是肾移植后,长期应用免疫抑制剂治疗所致,皮损广泛分布于皮肤和黏膜,淋巴结核内脏受累或不受累。病程进展快,但停止免疫抑制剂治疗后,皮损可自愈。

  • 艾滋病相关型卡波西肉瘤:艾滋病患者感染HIV后,细免疫功能严重缺陷,易发生此病。卡波西肉瘤作为艾滋病最初的皮肤表现者约占30%,在疾病发展过程中出现者约占35%。损害分布广泛,多发生于身体上部,常见头、颈部、足底、且对称分布,50%患者有口腔或胃肠道损害。皮损初为红色斑,周围有苍白晕,以后变成紫色或棕色斑,苍白晕消失。一般皮损较小,直径1cm左右,圆形隆起。本病进展迅速,治疗困难,死亡率高。自然病程不一,预后决定于艾滋病本身。

需要做哪些检查来确诊卡波西肉瘤?

确诊卡波西肉瘤需要进行组织病理学检查。

  • 组织病理学检查:是诊断卡波西肉瘤的标准。

医生是怎么诊断卡波西肉瘤的?

医生根据典型的临床表现和组织病理检查即可确诊。

  • 皮肤损害是卡波西肉瘤患者中最主要的临床表现,主要影响下肢末端皮肤,上肢、躯干少见。典型皮损为暗红至紫红色的斑片、斑块、结节,有发热、疼痛、瘙痒、麻木不适、乏力、沉重感或无症状,常继发淋巴水肿,也可形成疱、大疱、血疱、溃疡色素沉着静脉曲张等。

  • 组织病理: 4型卡波西肉瘤的皮肤组织病理变化相同。早期表现为慢性炎症或肉芽肿性炎症,有新血管及淋巴管形成,并且扩张,可见水肿出血。血管周围有淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润。毛细血管内皮细胞大而突入官腔。在晚期损害中,组织相可以使内皮细胞显著增生为主,或血管周围梭形细胞、异形成纤维细胞增生。在血管瘤性损害中,有许多血管腔,大小不一,大多为单层大的内皮细胞,围绕有成纤维细胞。间质常有红细胞溢出和含铁血黄素沉积,并见梭形细胞呈条索状,交织排列,胞界不清,核呈圆形或梭形,向各个方向不规则伸展,深染,可见核有丝分裂象。梭形细胞构成许多裂隙,充满血,无内皮细胞衬托,间质内水肿、出血、含铁血黄素沉积。周围有炎细胞浸润,可见坏死和纤维化。

卡波西肉瘤需要和哪些疾病区别?

  • 需要与纤维肉瘤、梭形细胞血管内皮细胞瘤等疾病鉴别。上述疾病可有类似表现,需到医院就诊,医生根据病史、临床表现、体格检查和辅助检查排除其他疾病,进行诊断。

怎么治疗卡波西肉瘤?

早期小损害可手术切除,局部放射治疗较敏感,化疗对绝大多数患者有效。皮损内注射,可能有暂时效果。

卡波西肉瘤有哪些危害?

除皮肤外,最常受累的部位是皮下淋巴结,约占全部病例的10%,表现为淋巴结肿大。10%病例有内脏受累,胃肠道最常见,此外,心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骼变化富有特征,并有诊断价值。极少数病例只有内脏损害而无皮肤表现。本病的死亡率仅为10%~20%,平均存活9年。

治疗后的效果怎么样?

  • 经典型或欧洲卡波西肉瘤:本病的死亡率仅为10%~20%,平均存活9年。

  • 非洲型卡波西肉瘤:皮肤损害可有可无,涉及的淋巴结生长迅速,预后极差。以皮肤损害为主的儿童患者,病程进展往往较慢。

  • 同种异质移植型卡波西肉瘤:病程进展快,但停止免疫抑制剂治疗后,皮损可自愈。

  • 艾滋病相关型卡波西肉瘤:病进展迅速,治疗困难,死亡率高。有皮肤损害而死亡的病例中,均有内脏累及。自然病程不一,预后决定于艾滋病本身。

怎么预防卡波西肉瘤?

  • 本病病因不明,暂无确切预防方式。

  • 均衡饮食,规律作息,适量运动,不吸烟,不熬夜,增强机体免疫力,减少或避免病毒感染。

概述

卡波西肉瘤又称Kaposi肉瘤(KS)是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤,典型病变表现为皮肤性斑点状、斑块状或结节状病损,也可累及黏膜、淋巴结和内器官。此病和人类第8型疱疹(HHV-8)感染有关。根据临床和流行病学特点,KS有4种不同类型:经典惰性型、非洲地方性、医源性、获得性免疫缺陷综合征相关性。

病因

1994年Chang等发现了人们长期以来寻找的KS感染因子,并将其命名为KS相关性疱疹病毒或人类疱病毒HHV-8。此病毒见于所有流行病学-临床类型的KS细胞中。本病是HHV-8和其他免疫性、遗传性和环境因素之间复杂相互作用的结果。

临床表现

KS最典型的发病部位是皮肤。病变过程中或起始时也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官,有时不累及皮肤。
经典型KS特征是出现紫色、红蓝色或深棕色斑丘疹、斑块和结节,也可形成溃疡。尤其常见于肢体末端,可伴有淋巴水肿。此病一般为惰性,淋巴结和内脏不常受累。可伴有造细胞性恶性病变。
地方性KS可有皮肤病变,病程较长。淋巴腺病型是地方性KS的一个亚型,见于非洲儿童,进展快速,具有高度致命性。
医源性KS相对常见。发生在器官移植或免疫抑制治疗之后数月或数年。
AIDS相关性KS为侵袭性最强的KS。皮肤病损最常见于面部、生殖器和下肢。常见口腔黏膜、淋巴结、肠道和受累。

检查

1.大体检查
皮肤病变(斑点、斑块、结节)的直径从很小至数厘米。黏膜、软组织、淋巴结和内脏器官病变表现为大小不等的出血性结节,可互相融合。
2.组织病理学
KS的4种不同流行病学-临床类型在显微镜下没有区别。早期皮肤病损没有特征性,表现为轻微血管增生。
斑点期血管数量增加,形状不规则,可将真皮上部网状层的胶原纤维分隔开。血管走行方向一般和表皮平行,增生的部位经常在血管周围和附属器周围。病变中混杂有少量淋巴细胞和浆细胞。常见红细位于血管外和血管周围含铁血黄素沉积。
斑块期所有斑点期病变进一步加重。血管增生更加弥漫,血管腔隙的轮廓呈锯齿状,炎细胞浸润更加明显,有大量血管外红细胞和含铁血黄素。常可发现玻璃样小球。
结节期交叉排列的只有轻度异型性的梭形细胞束形成界限清楚的结节,以及大量含有红细胞的裂隙状腔隙。病变外周部分有扩张的血管。许多梭形细胞有分裂活性。梭形细胞内外存在玻璃样小球。
淋巴结内病变可为单灶性或多灶性,可完全被肿瘤组织取代。内脏器官病变因受累器官的结构而异,沿血管、支管、脏门等结构扩散,而后累及周围器官实质。
3.免疫表型
形成良好血管的内皮细胞一般血管标记物性,梭形细胞CD34持续性阳性、CD31常阳性,而Ⅷ因子性。HHV8阳性,FLI1几乎100%表达。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

治疗

KS的发展因流行病学-临床类型和临床严重程度而异,同时受治疗的影响,包括手术、放疗和化疗。有广泛内脏器官受累的病例一般治疗反应差。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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需要做哪些检查来确诊卡波西肉瘤?

医生是怎么诊断卡波西肉瘤的?

卡波西肉瘤需要和哪些疾病区别?

怎么治疗卡波西肉瘤?

卡波西肉瘤有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防卡波西肉瘤?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗