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小儿病态窦房结综合征
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什么是小儿病态窦房结综合征?

  • 小儿病态窦房结综合征是一种部分与遗传相关的疾病。

  • 可发生于任何年龄,包括新生儿。

  • 是由于窦房结及其周围组织的器质性改变,使冲动的形成和传出发生障碍或衰竭所致。

  • 小儿病态窦房结综合征轻者有疲乏、头晕胸闷心悸(心慌)、食欲不振、记忆力减退等症状;重者表现有有眩晕意识障碍抽搐、面色苍白或青紫,甚至猝死等。

  • 小儿病态窦房结综合征的治疗主要依靠药物治疗及手术治疗。

  • 小儿病态窦房结综合征可发生心功能不全,危及生命。

  • 小儿病态窦房结综合征预后与病因及病变严重程度密切相关,轻者经积极治疗预后较好,严重者预后较差。

你需要到哪个科室就诊?

儿科、心血管内科或内科

为什么会得小儿病态窦房结综合征?

小儿病态窦房结综合征的病因有:

怎么知道得了小儿病态窦房结综合征?

小儿病态窦房结综合征的主要表现为:

轻者表现

  • 疲乏、头晕。

  • 胸闷、心悸(心慌)。

食欲不振。

记忆力减退。

重者表现

  • 眩晕。

  • 意识障碍

  • 抽搐。

  • 面色苍白或青紫。

  • 猝死。

需要做哪些检查来确诊小儿病态窦房结综合征?

确诊小儿病态窦房结综合征主要依靠心肌酶谱、血沉抗链球菌溶血素“O”试验、血电解质检查、免疫功能检查、心电图阿托品试验、运动试验、24小时动态心电图、超声心动图、心脏电生理等检查。

  • 心肌酶谱

    查看天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LD或LDH)、肌酸激酶(CK)及同工酶、a-羟丁酸脱氢酶(a-HBD)等有无异常现象。

  • 血沉

    查看红细胞的沉降速度,以协助诊疾病诊断。

  • 抗链球菌溶血素“O”试验

    通过测定血清中的ASO抗体效价,来判断病人有无A族溶血性链球菌感染,以协助诊疾病诊断。

  • 血电解质检查

    通过电解质分析仪检测处钾,钙,钠等数值有无异常,有助于诊断。

  • 免疫功能检查

    了解患儿免疫功能状况,有助于诊断。

  • 心电图

    记录人体心脏的电活动,帮助诊断有无窦房结功能不良等心律失常情况。

  • 阿托品试验

    通过注射阿托品后观察心电图有无变化,有助于诊断。

  • 运动试验

    运动试验无创,比较简便、有效,运动前后描记一段心电图,有助于诊断。

  • 24小时动态心电图

    观察有无窦性心动过缓等窦房结功能障碍表现,有无心动过速心动过缓-心动过速综合征等严重心律失常。

  • 超声心动图

    是利用超声的特殊物理学特性检查心脏和大血管的解剖结构及功能状态的一种首选无创性技术。

  • 心脏电生理

    通过测定窦房结恢复时间等以了解窦房结功能。

以上检查不一定都做,医生会根据你的具体情况,选择适合你的检查,当然还有可能做一些其他的检查,请你一定要积极配合医生。

医生是怎么诊断小儿病态窦房结综合征的?

医生诊断小儿病态窦房结综合征,主要依据患儿临床表现和心肌酶谱、血沉、抗链球菌溶血素“O”试验、血电解质检查、免疫功能检查、心电图、阿托品试验、运动试验、24小时动态心电图、超声心动图、心脏电生理等检查结果。

  • 轻者有疲乏、头晕、胸闷、心悸、食欲不振、记忆力减退等症状;重者可表现为眩晕、意识障碍、抽搐、面色苍白或青紫等,甚至猝死。

  • 心肌酶谱、血沉、抗链球菌溶血素“O”试验、血电解质检查、免疫功能等检查可见异常。

  • 心电图检查可见窦性心动过缓、长短不等的窦性静止、二度Ⅰ型或Ⅱ型窦房阻滞。

  • 阿托品试验、运动试验检查结果为阳性。

  • 24小时动态心电图可观察到窦性心动过缓等窦房结功能障碍表现,心动过速、心动过缓-心动过速综合征等严重心律失常。

  • 通过超声心动图检查评价心脏结构,心脏功能。

  • 通过心脏电生理检查评价窦房结功能。

小儿病态窦房结综合征需要和哪些疾病区别?

  • 其他疾病也可能会出现眩晕、意识障碍、抽搐等症状,容易与小儿病态窦房结综合征混淆,这些疾病有窦房传导阻滞房室传导阻滞等。

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。

  • 医生主要通过心电图、阿托品试验、运动试验、24小时动态心电图、超声心动图、心脏电生理等进行诊断和鉴别诊断。

怎么治疗小儿病态窦房结综合征?

对于小儿病态窦房结综合征的治疗主要依靠药物治疗及手术治疗。

药物治疗

药物治疗目的为提高心室率,可使用阿托品、异丙肾上腺素等药物。

手术治疗

对于频发阿-斯综合征、快-慢综合征药物治疗无效者,心力衰竭不能控制者应植入永久起搏器。

小儿病态窦房结综合征有哪些危害?

  • 小儿病态窦房结综合征可发生心功能不全,危及生命。

  • 还可导致心绞痛晕厥,抽搐,阿-斯综合征,运动耐受性下降,休克,心力衰竭等并发症。

治疗后的效果怎么样?

小儿病态窦房结综合征预后与病因及病变严重程度密切相关,轻者经积极治疗预后较好,严重者预后较差。

怎么预防小儿病态窦房结综合征?

  • 积极预防先天性心脏病。小儿病态窦房结综合征是一种部分与遗传相关的疾病,普及婚姻及生育指导对预防本病有重要意义。避免近亲结婚,以及对有先天性心脏病家族史的夫妇做好遗传咨询和产前诊断工作,可以较好的预防预防先天性心脏病患儿的出生。

  • 积极防治各种心肌炎、心肌病和心肌损害。

  • 积极改进手术方法,避免损伤窦房结及其周围组织,同时加强术后处理,防止发生病态窦房结综合征。

概述

小儿病态窦房结综合征是由于窦房结及其周围组织的器质性改变,使冲动的形成和传出发生障碍或衰竭所致,临床上可有窦性心动过缓、窦性静止、窦房阻滞、心动过缓心动过速交替等一系列心律失常的表现和不同程度的脑、心、肾供血不足的症状。

病因

本病的基本病变在窦房结,但可同时累及心房、房室交界区、房室束及室内传导系统,如伴房室交界区病变,则称为“双结病变”。小儿病态窦房结综合征有许多发病因素,包括心肌炎心肌病、先天性心脏畸形、先天性心脏病手术损伤、先天性窦房结病、先天性Q-T间期延长综合征等。也存在特发性,原因不明。

临床表现

由于心动过缓或窦性静止,可引起心、脑、肾、胃肠等器官供血不足的症状,轻者有疲乏、头晕胸闷心悸纳差、记忆力减退,重者可发生阿-斯综合征,甚至猝死。由于小儿交界性逸搏心律的频率较快,故症状较轻,不易被发现。少数病例因快速性异位心律影响心功能,而发生休克充血性心力衰竭或栓塞现象。

检查

1.实验室检查
应常规作心肌酶谱、血沉、抗“o”、血电解值、ph值和免疫功能等检查。
2.其他辅助检查
(1)体表心电图(包括holter心电图)  ①明显而持久的窦性心动过缓,无其他原因解释。心率划分为1岁以下<90次/分,1~6岁<70次/分,7岁以上<50次/分。②窦性心动过缓伴有窦房阻滞、窦性停搏或逸搏。③窦性心动过缓与异位心动过速交替出现,又称快慢综合征。④持久缓慢的逸搏心律。⑤p波低平或双峰状,时间增宽,提示有房内传导阻滞。
(2)异丙肾上腺素试验  以0.25mg异丙肾上腺素加入10%葡萄糖液100ml中,以0.05~2µg/(kg•min)的速度静脉滴注,于注射前和注射完毕后即刻、1、3、5、7、10、15、20分各描记一段心电图以测量心率,并分析其他心电图变化。注射后出现以下情况之一即为阳性:①心率增快未达到90~100次/分。②出现窦房阻滞或房室传导阻滞。③出现室上性或室性快速心率。此试验易引起室性异位心律,不及阿托品安全,但较少发生假阳性或假阴性。
(3)心电生理检查  应用右心房内起搏或经食管心房起搏测定窦房结功能,方法可靠,窦房结功能测定:窦房结恢复时间≥1200ms[正常值:(913±139.7)ms],纠正窦房结功能恢复时间≥350ms[正常值:(247.7±51.3)ms],窦房传导时间≥140ms[正常值:(102.5±18.6)ms],提示窦房结功能不良。
(4)阿托品试验  阿托品0.02mg/kg,溶于生理盐水2ml迅速静脉注射,于注射前和注射完毕后即刻、1、3、5、7、10、15、20分各描记一段心电图以测量心率,并分析其他心电图变化。注射后出现以下情况之一即为阳性:①心率增快未达到90~100次/分。②出现窦房阻滞或房室传导阻滞。③出现室上性或室性快速心率。在病态窦房结综合征中,阿托品试验可呈假阴性,阿托品用量 0.01mg/kg,则假阴性更高。应结合临床表现和其他试验的结果加以判断。
(5)运动试验  运动试验比较简便、稳妥、安全。采用次极量运动,作平板运动试验2分,运动前后描记一段心电图,阳性结果判断标准同阿托品试验。
(6)24小时动态心电图  观察心室率缓慢的程度及是否并发室性期前收缩室性心动过速等严重心律失常。
(7)超声心动图  先天性完全性房室传导阻滞进行胎儿超声心动图检查,观察房室收缩的关系,可于出生前确诊。超声心动图检查可以评价心脏结构,心脏功能等。

诊断

心电图改变以缓慢心率为主,常见窦性心动过缓、长短不等的窦性静止、二度Ⅰ型或Ⅱ型窦房阻滞。在缓慢心律的基础上发生交界性逸搏,交界性心律,房室分离。因房室交界区常受累故逸搏延迟出现,可达1.2秒以上。此类缓慢心律在短期内可转变为快速性异位心律,如室上性心动过速、心房扑动心房颤动等,称快-慢综合征。房性期前收缩较室性期前收缩多见。少数病例可同时有房室传导阻滞。p波往往变低平或双峰状,时间增宽,提示有房内传导阻滞。本病的确诊除结合临床表现及心电图改变以外,尚应进行窦房结功能检查。窦房结受交感、副交感神经支配,兴奋迷走神经及应用β-阻滞药均可抑制窦房结功能,引起窦性心动过缓及窦房阻滞。对这类患者进行窦房结功能激发试验,如阿托品试验,以区分是病理性还是迷走神经功能亢进所致。根据上述心电图特点的前3项中的1项,结合临床表现可考虑病态窦房结综合征,但确诊需除外药物和代谢功能紊乱所致者,并通过阿托品试验或运动试验等除外迷走神经功能亢进,有条件者应测定窦房结功能恢复时间。

鉴别诊断

病态窦房结综合征需与迷走神经功能亢进引起的窦性心动过缓区别,后者一般情况正常,阿托品试验和运动试验阴性。

并发症

可并发心绞痛晕厥抽搐、阿-斯综合征、运动耐受性下降、休克、心力衰竭、甚至猝死。

治疗

治疗能查出病因者应针对病因治疗。改进小儿心脏手术操作方法,手术时应避免损伤窦房结、窦房结动脉和房室交界区,以防术后发生本病。药物治疗以防治心动过缓为主,对于频发阿-斯综合征、快-慢综合征药物治疗无效者,心力衰竭不能控制者应采用电起搏治疗,根据需要安装起搏器。

预后

预后与病因及病变严重程度密切相关,因病毒性心肌炎所致病态窦房结综合征,若治疗积极及时,部分可获痊愈。对长期不愈且窦房结病变不严重者,早期可无症状,但随年龄增长和运动量增加,将发生心功能不全。病变严重者可发生心脏停搏或猝死。近年,小儿起搏器安置取得重大发展,可明显改善小儿病态窦房结综合征的预后。

预防

积极预防先心病;积极防治各种心肌炎、心肌病和心肌损害,积极改进手术方法,避免损伤窦房结及其周围组织,同时加强术后处理,防止发生病态窦房结综合征。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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需要做哪些检查来确诊小儿病态窦房结综合征?

医生是怎么诊断小儿病态窦房结综合征的?

小儿病态窦房结综合征需要和哪些疾病区别?

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小儿病态窦房结综合征有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防小儿病态窦房结综合征?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
并发症
治疗
预后
预防