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完全性肺静脉异位回流
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什么是完全性肺静脉异位回流?

  • 完全性异位回流是指全部肺静脉不进入左房,而直接进入右心房或体循环的静脉系统。它常与房间隔缺损同时存在。发病率先天性心脏病中占1.5%~2%。由于肺循环压力显著升高,所有病人不论年龄大小,肺小动脉均显示梗阻性病理改变。本病共分为4型:①心上型占55%,②心内型占30%,③心下型占12%,④混合型约占3%,心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡。

  • 主要表现为易疲劳、心悸气喘、唇青紫、呼吸困难等。

  • 完全性肺静脉异位回流目前主要依靠手术治疗缓解病情,改善心功能。

  • 完全性肺静脉异位回流可累及心血管、呼吸系统,重症者危及生命。

  • 完全性肺静脉异位回流多数患儿预后较差,部分在婴儿期死亡。

你需要到哪个科室就诊?

管内科,心血管外科

为什么会得完全性肺静脉异位回流?

  • 完全性肺静脉异位回流是心左心房链接的肺静脉先天异常所致。

怎么知道得了完全性肺静脉异位回流?

需要做哪些检查来确诊完全性肺静脉异位回流?

确诊完全性肺静脉异位回流主要依靠心脏听诊、X线、心电图、超声心动图、心导管检查肺动脉造影等。

心脏听诊

体检可无特异性杂音,有时胸左缘第2肋间有收缩期吹风样、喷射样杂音,肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进,胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音,心浊音界增大,心前区可有抬举性搏动,杵状指(趾)一般较轻。

X线

肺血管影增多,肺动脉总干凸出,右心室、右心房增大,畸形引流入左上腔静脉的病人上纵隔影增宽,整个心影呈“8”字形。

心电图

电轴右偏,右心室和右心房肥大,有时有不完全性右束支传导阻滞

超声心动图

左心房内不显示肺静脉口,右心室舒张容量负荷过重,房间隔回声中断,亦能显示异常肺静脉干及合并的心脏血管畸形,多普勒检查可显示异常连接的血流和右心房至左心房分流。

心导管检查

显示肺静脉血汇入体静脉血的部位血含量升高,周围动脉血氧含量降低,右房压力升高或正常,心房间通道较小的病例右心房压力阶差比左心房高,肺静脉梗阻病人右室和肺动脉压力显著增高,肺毛细血管嵌压高于左心房平均压。

选择性肺动脉造影

可显示异常肺静脉干的行径和异常回流的部位,肺静脉梗阻情况以及合并的心脏血管畸形。

医生是怎么诊断完全性肺静脉异位回流的?

医生诊断完全性肺静脉异位回流,主要依临床表现、辅助检查。

  • 临床表现:生长缓慢、呼吸急促、绀、心跳加速。

  • 影像学检查可显示肺血管影增多,肺动脉总干凸出,右心室、右心房增大,畸形引流入左上腔静脉的病人上纵隔阴影增宽。

  • 心电图显示电轴右偏,右心室和右心房肥大,有时有不完全性右束支传导阻滞

  • 右心导管和选择性肺动脉造影显示肺静脉血汇入体静脉血的部位血氧含量升高,周围动脉血氧含量降低,右房压力升高或正常,心房间通道较小的病例右心房压力阶差比左心房高,肺静脉梗阻病人右室和肺动脉压力显著增高,肺毛细血管嵌压高于左心房平均压,选择性肺动脉造影可显示异常肺静脉干的行径和异常回流的部位。

完全性肺静脉异位回流需要和哪些疾病区别?

  • 一些其他疾病也可能会出现生长缓慢、呼吸急促、发绀、心跳加速等症状,容易与完全性肺静脉异位回流混淆,例如房间隔缺损等。

  • 如果出现以上类似的表现,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过病史、临床症状、辅助检查等来排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗完全性肺静脉异位回流?

完全性肺静脉异位回流目前主要依靠手术治疗缓解症状,改善心功能。

  • 肺循环血流量为体循环血流量的2倍以上,肺血管阻力低于6Wood单位/m²体表面积者均宜施行根治性手术

  • 手术时间:1岁以下婴幼儿先积极行内科治疗,以改善症状。

  • 房间隔缺损较小者可用带囊导管扩大心房间隔缺损,改善血流动力学和临床症状以推迟手术时间。

  • 手术方法:在体外循环下将畸形连接的肺静脉重新导引至左心房,缝补心房间隔缺损和结扎垂直静脉。

完全性肺静脉异位回流有哪些危害?

完全性肺静脉异位回流可累及心血管、呼吸系统,重症者危及生命。

治疗后的效果怎么样?

完全性肺静脉异位回流多数患儿预后较差,部分在婴儿期死亡,手术治疗可缓解症状,改善心功能。

怎么预防完全性肺静脉异位回流?

暂无有效的预防措施。

概述

完全性肺静脉异位回流是指全部不进入左房,而直接进入右心房或体循环的静脉系统。它常与房间隔缺损同时存在。发病率先天性心脏病中占1.5%~2%。完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显著升高,所有病人不论年龄大小,肺小动脉均显示梗阻性病理改变。

病因

肺的始基由前肠育而来,肺管丛来源于内静脉丛引流入主要静脉,脐静脉和卵黄静脉。当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支,每支丙一分为二,分别通入左、右肺。酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房,于是4支肺静脉均开口于左心房,并与体循环静脉的通道隔断。出现肺总静脉和左心房的联结不发育,而和主要静脉,脐静脉或卵黄静脉保持联接,而造成各种类型的肺动脉畸形连接。最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦。

病理分型

Darling根据肺静脉畸形连接部位,将完全性肺静脉异位回流分成四型:①心上型占55%,肺静脉在左心房后方汇合后,经垂直静脉引流至左无名静脉,有时引流入上腔静脉或奇静脉,垂直静脉在左肺动脉和左总支管前方进入无名静脉,在此处受压迫可造成静脉回流梗阻。②心内型占30%,全部肺静脉直接引流入右心房,或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦,在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻。③心下型占12%,全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行,通过膈肌-食管裂孔进入门静脉、下腔静脉或静脉导管等,回流血经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉,下行途中受压,均可引起肺静脉梗阻。④混合型约占3%,全部肺静脉经过多种通道进入右心房,心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡,完全性肺静脉异位回流病人约75%有卵圆孔未闭,25%并有心房间隔缺损,右心房、右心室往往扩大肥厚,肺动脉扩大,压力增高,左心房较小,肺静脉梗阻最常见于心下型,其次为心上型,其发生率可高达50%,其他并存的心脏血管畸形动脉导管未闭主动脉缩窄永存动脉干、大动脉错位、单心室、肺动脉闭锁、法乐四联症和右心室双出口等。

临床表现

病人症状取决于肺静脉有无梗阻、心房间通道大小和并存的其他心脏畸形,心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压右心衰竭,症状发展快、病情严重,肺脏无梗阻,房间通道大者肺动脉高压较迟出现,但发绀明显,病情发展较缓,婴儿生长缓慢,呼吸急促,心跳加速和轻度发绀,而被误诊为肺炎呼吸窘迫综合征,体检可无特异性杂音,有时胸左缘第2肋间有收缩期吹风样、喷射样杂音,肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进,胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音,心浊音界增大,心前区可有抬举性搏动,杵状指(趾)一般较轻。

检查

1.X线片
示肺血管影增多,肺动脉总干凸出,右心室、右心房增大,畸形引流入左上腔静脉的病人上纵隔影增宽,整个心影呈“8”字形。
2.心电图检查
示电轴右偏,右心室和右心房肥大,有时有不完全性右束支传导阻滞
3.右心导管和选择性肺动脉造影
显示肺静脉血汇入体静脉血的部位血含量升高,周围动脉血氧含量降低,右房压力升高或正常,心房间通道较小的病例右心房压力阶差比左心房高,肺静脉梗阻病人右室和肺动脉压力显著增高,肺毛细血管嵌压高于左心房平均压,选择性肺动脉造影可显示异常肺静脉干的行径和异常回流的部位,肺静脉梗阻情况以及合并的心脏血管畸形。
4.切面超声心动图和多普勒检查
绝大多数病例可明确诊断,可见到左心房内不显示肺静脉口,右心室舒张容量负荷过重,房间隔回声中断,亦能显示异常肺静脉干和合并的心脏血管畸形,多普勒检查可显示异常连接的血流和右心房至左心房分流。

诊断

根据临床表现和检查可做出诊断。

鉴别诊断

临床上主要是与房间隔缺损进行鉴别诊断。

治疗

完全性肺静脉畸形根治术的疗效取决于病人年龄、畸形连接部位、有无肺静脉梗阻和房间隔缺损大小等情况。婴幼儿合并肺静脉梗阻和心房间隔缺损又很小,早期出现心力衰竭者死亡率很高。肺循环血流量为体循环血流量的2倍以上,肺血管阻力低于6Wood单位/m2体表面积者均宜施行根治性手术。手术时间1岁以下婴幼儿先积极行内科治疗,以改善症状。房间隔缺损较小者可用带囊导管扩大心房间隔缺损,改善血流动力学和临床症状以推迟手术时间。
手术方法:在体外循环下将畸形连接的肺静脉重新导引至左心房,缝补心房间隔缺损和结扎垂直静脉。具体方法:
1.心上型
右心房做一纵行长切口,显露右心房腔。在心房间隔缺损的右边缘剪开扩大缺损。仔细检查左心房后壁与肺静脉总干相对称的部位,横行切开,右端达房间沟,形成一个长2.5~3cm的椭圆形缺口,在肺静脉总干也做相应大小切口。吻合从左顶端开始连续缝合左房和肺总静脉切口,用涤纶补片或自体心包片缝补心房间隔缺损,扩大左心房腔。关闭右心室切口,结扎垂直静脉。
2.心内型
切开右心房,剪开扩大未闭的卵圆孔或心房间隔缺损与扩大冠状窦口之间组织,形成一个大的缺口。必要时沿冠状窦口处相应的肺静脉入口向左剪开扩大引流。以后用大片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口。全部肺静脉直接回流至右心房者,剪开扩大心房间隔缺损,用涤纶片将异位回流的肺静脉开口连同扩大的缺损缝至左心房。
3.心下型
有两种方法:前者和心上型方法相同,吻合左房和肺静脉总干后缝补房缺,再结扎通向腹腔的异位回流静脉。后者Clarke方法是将心尖翘起,从心脏后面施行手术。肺静脉总干切断结扎。在近心端做一上下切口,可延伸主肺静脉总干末端。左心耳切除后,在左心房后壁做一斜切口,缝合左心房和肺静脉两切口边缘,形成一个吻合口。心脏复位后,切开左心房,缝补心房间隔缺损。术中应达到吻合口和二尖瓣口相应大小,肺静脉回流通畅。左心房腔要扩大能容纳肺部回流血液,这样可避免术后肺水肿。手术操作满能缓解症状,明显改善心功能。

参考文献

[1] 高润霖.中华医学百科全书:心血管病学.北京:中国协和医科大学出版社,2017.

[2] 刘德铭.心血管疾病症状鉴别诊断学.北京:科学出版社,2009.

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怎么知道得了完全性肺静脉异位回流?

需要做哪些检查来确诊完全性肺静脉异位回流?

医生是怎么诊断完全性肺静脉异位回流的?

完全性肺静脉异位回流需要和哪些疾病区别?

怎么治疗完全性肺静脉异位回流?

完全性肺静脉异位回流有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防完全性肺静脉异位回流?

概述
病因
病理分型
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗