概述
原发性直立性低血压属少见病，其临床特征为直立性低血压（即从卧位或蹲位突然起立时血压明显下降）、晕厥、脉率固定（即直立时心率无相应增加）无汗、勃起功能障碍和夜尿等，称为“自发性直立性低血压”。本病有中枢神经系统弥漫性变性，以脊髓中间外侧柱为明显，可侵犯苍白球黑质小脑和丘脑等部位，而交感神经功能障碍仅为神经系统病损的一部分。
病因
本病病因不明。原发性直立性低血压主要是中枢神经系，统特别是自主神经发生变性（尤其是交感神经系统），阻断了压力感受器的反射弧所致。直立性低血压除上述原发性外，也可继发于其他疾病，包括：
1.神经系统疾病
脊髓结核、脊髓横断性损害、脊髓空洞症、感染性多发性神经炎、多发性硬化、亚急性联合变性、震颤麻痹等。
2.内分泌及代谢性疾病
肾上腺皮质功能减退、垂体功能减退、甲状腺功能减退、糖尿病、嗜铬细胞瘤等。
3.药源性
服用神经节阻滞药、降压药、血管扩张剂等。
4.自主神经病变
如交感神经手术后。
5.其他
淀粉样变、严重贫血、恶病质、久病卧床等。
临床表现
原发性直立性低血压的临床表现是卧位时血压正常，直立时血压迅速而显著降低，收缩压降低超过30mmHg，舒张压降低超过20mmHg，但心率无变化。血压降低可产生一系列脑缺血、缺氧表现，轻者直立时逐渐发生眩晕；重者立即发生晕厥，被迫长期卧床休息，卧下后眩晕或晕厥症状能缓解。此外，可出现自主神经损害的症状，如皮肤干燥，出汗少，排尿、排便障碍，性欲减退及勃起功能障碍等。本病常累及中枢神经系统，部分病例可逐渐出现眼外肌麻痹、肢体僵硬伴粗大震颤、表情呆板、动作迟钝和慌张步态等椎体外系损害症状；步态蹒跚、共济失调、语言不清、眼球震颤等小脑受损的症候；肌张力痉挛性增高、腱反射亢进、病理神经反射阳性、发音困难等锥体束受损的症状；少数病人有感觉异常、智能减退现象。这一类病人因有中枢神经系统损害，也称为中枢型即Shy-Drager综合征。若无中枢神经系统损害，仅有直立性低血压和周围自主神经功能不全者，称周围性直立性低血压病。
检查
内分泌疾病引起的低血压，应做相应的内分泌功能及激素检测。血常规化验，如有红、白细胞的改变，有助于诊断。
1.心电图有无心律和心率的变化，有无ST-T的改变，有无病理性Q波。
2.心脏超声及外周血管多普勒超声检查，有助于心血管疾病源性低血压的诊断。
3.心导管检查及血管造影，可明确外周血管疾病及心脏疾病。
4.X线检查，通过胸片检查，观察有无肿块压迫外周大血管。
5.脊髓造影，了解有无脊髓空洞等脊髓病变。
诊断
根据本病临床表现，诊断不难。应注意以下几点：
1.部分病人直立性低血压不是即刻发生，需站立1～3分钟后才发生。怀疑本病时，至少要等待5分钟。
2.正常人起立时也会发生短暂的血压下降，但波动不大，在1～2分钟内恢复，不要误诊为本病。在晕厥方面，除本病外，应除外血管迷走神经反射、颈动脉窦过敏、排尿性晕厥和严重心律失常（如完全性房室传导阻滞、病态窦房结综合征等）病症所致的晕厥。
3.低血压患者主要为脑供血不足的表现，而内分泌性疾病引起的继发性低血压则伴有内分泌功能减退的症状。
并发症
原发性体位性低血压可出现黑蒙、眩晕甚至晕厥等，严重者可引起冠状动脉供血不足等并发症。
治疗
1.起床走动及体位改变时，动作要慢，避免骤然起立，平时宜穿弹力袜、紧身裤或用弹力绷带，以减少直立时下肢静脉血液淤积。
2.饮食方面除摄入富含营养的食物外，可适当增加食盐量以增加血容量。
3.中药可按低血压病处方随症加减。
4.药物治疗，地塞米松、左旋多巴、谷维素等。其他支持疗法，如三磷腺苷（ATP）、辅酸A、泛癸利酮（辅酶Q10）、肌苷、维生素B族也可选用。
预防
1.积极预防和治疗引起体位性低血压的疾病。
2.对老年人的体位性低血压，在起床走动及体位改变时动作要慢，避免骤然起立。
3.平时宜穿弹力袜、紧身裤或用弹力绷带，减少直立时下肢静脉血液淤积。
