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先天性二尖瓣畸形
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什么是先天性二尖瓣畸形?

  • 先天性二尖瓣畸形是一种罕见的先天性疾病,在先天性心脏病病人尸检中仅占0.6%,临床病例中仅占0.21%~0.42%。

  • 先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄和(或)关闭不全。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室房间隔缺损室间隔缺损、左室流出道或主动出口狭窄、主动脉缩窄法洛四联症等疾病并存,单独先天性二尖瓣畸形很少见。

  • 二尖瓣由瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌和左心房壁等结构组成,任何一个或数个组成结构育异常均可产生先天性二尖瓣畸形,大多数病例多种组成结构均发育异常,致左侧房室流动通道多处发生狭窄。

  • 先天性二尖瓣畸形临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似,常见的症状急、端坐呼吸肺水肿和反复发作部感染。

  • 先天性二尖瓣畸形的主要治疗方法是手术治疗,但是关于手术治疗的方法尚有不少不同的见。

  • 先天性二尖瓣畸形可以合并或引起多种并发症,如房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法洛四联症等多种先天性心血管疾病。

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心外科

为什么会得先天性二尖瓣畸形?

先天性二尖瓣畸形是一种罕见的先天性疾病,病因尚不明确,目前主要认为是在胚胎发育的过程中发生异常而导致发育不全。

怎么知道得了先天性二尖瓣畸形?

大多数先天性二尖瓣畸形病人在出现相应症状就诊时发现。

典型症状:端坐呼吸

  • 先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似,但呈现症状的时间早,且无风湿热病史,约30%的病人在出生后1个月内、75%在出生后1年内出现症状。

  • 常见的症状为气急、端坐呼吸、肺水肿和反复发作肺部感染。

  • 病情严重者由于并发肺循环高压,呈现充血性心力衰竭和发绀。

其他症状

生长迟缓,发育不良。

需要做哪些检查来确诊先天性二尖瓣畸形?

确诊先天性二尖瓣畸形主要依靠影像学检查。

超声心动图

可以直接显示二尖瓣的形态及活动情况。

胸部X线

可有心脏影增大,严重者可有肺水肿征象。

心导管和选择性左心造影

可以显示病变部位和轻重程度。

心电图

典型征象为P波增宽,有切迹。右胸导联呈现增大的双相P波表示左心房肥大,二尖瓣狭窄病例显示右心室肥大,电轴右偏。二尖瓣关闭不全病例则显示左心室肥大和劳损或左右心室肥大。心房颤动很少见。

医生是怎么诊断先天性二尖瓣畸形的?

医生诊断先天性二尖瓣畸形,主要依据典型症状,体征及各项影像学检查。

  • 典型的二尖瓣病变症状以及心尖部杂音是诊断先天性二尖瓣畸形的重要依据。

  • 超声心动图检查可直接显示瓣膜活动情况,反流及其程度,帮助确诊。

先天性二尖瓣畸形需要和哪些疾病区别?

  • 本病需与其他儿童二尖瓣病变进行鉴别,如小儿风湿性二尖瓣狭窄

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。

  • 医生主要通过影像学检查排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗先天性二尖瓣畸形?

由于先天性二尖瓣畸形病变比较复杂,且本病很少见,手术治疗的病例数不多,积累的经验很少。关于手术治疗的方法尚有不少不同的意见。选择施行手术的年龄需考虑体格生长发育,体力活动能力和是否并发肺高压等情况。婴儿病例手术死亡率高达50%。

手术治疗

手术方法首选二尖瓣成形术。

  • 二尖瓣成形术

    儿童病例应用人工器械瓣膜术后易并发血栓栓塞,需长期抗凝治疗。

  • 二尖瓣替换术

    患有严重先天性二尖瓣畸形且不能进行修复手术的病人需要行二尖瓣替换术。

先天性二尖瓣畸形有哪些危害?

  • 气急、端坐呼吸、肺水肿和肺部感染等症状反复发作,会影响生活和工作。

  • 先天性二尖瓣畸形会合并或继发并发症,如房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法洛四联症等多种先天性心脏血管疾病。

治疗后的效果怎么样?

先天性二尖瓣畸形的治疗效果与多方面因素有关,如年龄、是否有症状及并发症、基础身体状况等。总体来说,早期、规范治疗,对于取得满意的治疗效果有重要意义。术后生存的病例虽然半数以上左心房、左心室之间仍有残余的舒张压差或心尖区仍可听到收缩期杂音,但近90%的病例心功能可恢复到Ⅰ级。

怎么预防先天性二尖瓣畸形?

尚无有效预防措施。及时接受手术治疗,同时注意一些潜在的合并症并积极处理,是防止引起更为严重的危害的唯一有效措施。

改变不良饮食习惯

饮食宜清淡,少吃脂肪含量高的食物,如肥肉、油炸食品等。

加强孕期保健

孕妇要加强孕期的保健,定期产检及时发现胎儿的发育异常。

定期体检

每年进行一次体检,以便于及早发现先天性二尖瓣畸形。

概述

先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄和(或)关闭不全。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室房间隔缺损室间隔缺损、左室流出道或主动出口狭窄、主动脉缩窄法洛四联症等疾病并存,单独先天性二尖瓣畸形很少见。二尖瓣由瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌和左心房壁等结构组成,任何一个或数个组成结构育异常均可产生先天性二尖瓣畸形,大多数病例多种组成结构均发育异常,致左侧房室流通道多处发生狭窄。

病因

先天性二尖瓣狭窄是一种罕见的先天性疾病,病因尚不明确,目前主要认为是在胚胎发育的过程中发生异常而导致发育不全。

临床表现

先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似,但呈现症状的时间早,且无风湿热病史,约30%的病人在出生后1个月内、75%在出生后1年内呈现症状。常见的症状为急、端坐呼吸肺水肿和反复发作部感染。病情严重者由于并发肺循环高压,呈现充血性心力衰竭和发绀。

检查

1.胸部X线检查
影增大,左心房扩大异常显著,肺动脉圆锥突出,肺淤血引致肺血管影纹增粗,病情严重者可呈现肺水肿征象。
2.心电图检查
典型征象为P波增宽,有切迹。右胸导联呈现增大的双相P波表示左心房肥大,二尖瓣狭窄病例显示右心室肥大,电轴右偏。二尖瓣关闭不全病例则显示左心室肥大和劳损或左右心室肥大。心房颤动很少见。
3.心导管检查和选择性左心造影检查
心导管和选择性左心造影检查可显示病变的部位、形态和轻重程度,查明肺循环压力和肺血管阻力,并可判断并有的其他先天性心脏血管疾病。
4.超声心动图检查
超声心动图检查可直接显示二尖瓣瓣叶形态、活动及对合情况,测定瓣口大小,有无瓣上环和瓣下结构的形态。彩色多普勒检查尚可判定二尖瓣有无反流及其程度。超声心动图亦可检查并存的其他心脏血管病变。

诊断

本病根据临床表现及检查即可确诊。

鉴别诊断

本病需与其他儿童二尖瓣病变进行鉴别,如小儿风湿性二尖瓣狭窄

并发症

本病常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法洛四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在,严重者可并发肺循环高压。对于接受手术的患儿,还可能并发一些术后并发症,包括低心排综合征、呼吸功能碍和严重心律失常等。

治疗

由于先天性二尖瓣畸形病变比较复杂,形态多样且本病很少见,手术治疗的病例数不多,积累的经验很少。关于手术治疗的方法尚有不少不同的见。选择施行手术的年龄需考虑体格生长发育,体力活动能力和是否并发肺高压等情况。婴儿病例手术死亡率高达50%,出生后3个月内胶原组织尚未发育成熟,瓣膜组织非常脆弱,手术时容易破损,如病情许可宜延迟到2~3岁时施行手术。并发重度肺高压者则应在1岁半之前施行手术治疗。
手术方法首选二尖瓣整形术。儿童病例应用人工器械瓣膜术后易并发血栓栓塞,需长期抗凝治疗,生物瓣膜虽然术后无需长期抗凝治疗,瓣膜的血流动力学性能也较好,但瓣膜钙化的发生率很高,因此儿童病人应尽可能避免施行二尖瓣替换术。因病变情况必需做瓣膜替换术者占病例数的10%~15%。

预后

术后生存的病例虽然半数以上左心房、左心室之间仍有残余的舒张压差或心尖区仍可听到收缩期杂音,但近90%的病例心功能可恢复到I级。

预防

尚无有效预防措施。及时接受手术治疗,同时注意一些潜在的合并症并积极处理,是防止引起更为严重的危害的惟一有效措施。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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怎么知道得了先天性二尖瓣畸形?

需要做哪些检查来确诊先天性二尖瓣畸形?

医生是怎么诊断先天性二尖瓣畸形的?

先天性二尖瓣畸形需要和哪些疾病区别?

怎么治疗先天性二尖瓣畸形?

先天性二尖瓣畸形有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防先天性二尖瓣畸形?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
并发症
治疗
预后
预防