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主动脉缩窄
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什么是主动脉缩窄?

  • 动脉缩窄是一种心血管疾病,可分为先天性和获得性主动缩窄。因先天性多见,故主要介绍先天性主动脉缩窄。

  • 主动脉缩窄多见于男性,男女比例为(4~5)∶1,以达地区多见。

  • 分为导管前型(婴儿型)和导管后型(成年人型)。

  • 病因目前尚未清楚,是胎儿的心管系统在母体内发育畸形所致。表现为主动脉局限性狭窄或闭锁,占先天性心脏病的5%。

  • 主动脉缩窄临床特点是上肢血压高,而下肢血压不高或降低。

  • 主动脉缩窄的主要治疗方法是手术切除狭窄段。

  • 主动脉缩窄可以合并或引起多种并发症,如动脉导管未闭主动脉瓣狭窄室间隔缺损、感染性动脉内膜炎、心力衰竭血管外、主动脉破裂等。

  • 预后与多方面因素有关,手术治疗是改善自然预后的最佳方法。

你需要到哪个科室就诊?

心血管内科或内科、外科或外科

为什么会得主动脉缩窄?

  • 主动脉缩窄病因目前尚未清楚,是胎儿的心血管系统在母体内发育畸形所致。

  • 表现为主动脉局限性狭窄或闭锁,占先天性心脏病的5%。

怎么知道得了主动脉缩窄?

主动脉缩窄主要病情特点是上下肢血压差别显著,15岁之前无明显自觉症状,30岁之后症状明显。

典型症状:上下肢血压差别显著

其他症状

需要做哪些检查来确诊主动脉缩窄?

确诊主动脉缩窄主要依靠查体、心电图、心动图及其他影像学检查。

体格检查

上下肢血压差别显著,可听到心脏杂音,有助于初步诊断本病。

心电图检查

可了解有无左心室肥大兼劳损的表现,观察心电图波形有无异常。

超声心动图检查

可明确显示缩窄的部位、范围和形态,有助于确诊。

其他影像学检查

X线、超声、磁共振、造影等影像检查可了解缩窄的部位、程度、范围及与周围的关系。

医生是怎么诊断主动脉缩窄的?

医生主要依据体征、心电图及超声心动图检查诊断主动脉缩窄。

  • 上下肢血压差别显著是诊断主动脉缩窄的重要依据。

  • X线检查可见升主动脉扩大,搏动明显。

  • 心电图多为左室肥大伴劳损。

  • 超声心动图胸上窝探查可发现缩窄部位,连续波多普勒超声可测量缩窄段前后的压差。

  • 心导管检查可发现缩窄段近端主动脉腔内压力增高,脉压增大,远端主动脉腔内压力降低,脉压减小。

  • 造影可显示缩窄段。磁共振显像可了解缩窄的部位和形态。

主动脉缩窄需要和哪些疾病区别?

  • 一些其他疾病也可能会出现上下肢血压差别显著、胸部杂音等症状,容易与主动脉缩窄混淆,这些疾病有主动脉炎性狭窄、动脉导管未闭、先天性主动脉弓离断、高血压及其他症状性高血压等。

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。

  • 医生主要通过体征及相关辅助检查排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗主动脉缩窄?

主动脉缩窄的治疗原则是以手术治疗为主,辅以其他治疗方法。

一般治疗

手术治疗

  • 10~26岁施行手术较好。30岁以上者由于主动脉的弹性减弱,可能影响对端的吻合;10岁以下者因主动脉尚在发育中,移植的血管可能以后因两端的主动脉逐渐长大而显得狭窄。但如症状明显,则在婴儿、儿童期即应施行手术治疗。

  • 主动脉缩窄的主要治疗方法是手术切除狭窄段,重建主动脉正常血流通道,使血压和循环功能恢复正常。

  • 常用的术式有:缩窄段切除、主动脉断端吻合术;左锁骨下动脉垂片成形术;人造血管补片成形术;人造血管旁路移植术。

  • 介入治疗:部分患者可行球囊扩张或支架置入。

主动脉缩窄有哪些危害?

  • 头痛、头胀、耳鸣、失眠、无力等症状反复发作,会影响生活和工作。

  • 主动脉缩窄可以合并或引起多种并发症,如动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄、室间隔缺损、感染性动脉内膜炎、心力衰竭、脑血管意外、主动脉破裂等,可危及生命。

  • 婴儿型患儿多在儿童期因心力衰竭而死亡。

  • 可造成不同程度的下肢瘫痪,加重患者及家庭的负担。

治疗后的效果怎么样?

  • 主动脉缩窄的治疗效果与多方面因素有关,如年龄、是否有症状及并发症、基础身体状况等。

  • 术后虽有远期再狭窄的可能,但早期、规范治疗,对于取得满意的治疗效果有重要意义。

怎么预防主动脉缩窄?

本病无有效的预防措施。

概述

主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄,管腔缩小,造成流量减少。病变可以很局限,也可以累及较长片段,此时称为管状育不良,两者可单独存在也可同时存在。可以发生在胸主动,也可以发生在腹主动脉,表现为不同的症状

病因

主动脉缩窄病因目前尚未清楚,主要存在两种理论。一种认为主动脉缩窄是从动脉导管来的组织环形扩展到主动脉壁内,因而认为导管闭合时的收缩和纤维化可波及主动脉,引起局部狭窄。另一种认为主动脉来源于胎儿血流方式异常。
主动脉缩窄最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。根据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的位置关系,可分为导管前型和导管后型两类。导管前型:此型缩窄段位于动脉导管或动脉韧带近端,容易合并心血管其他畸形,也称复杂型。导管后型:较常见,缩窄段位于动脉导管或动脉韧带远端,常为单独梗阻,也称单纯型。

临床表现

主动脉缩窄的临床表现取决于缩窄的部位、严重程度、有无合并畸形以及就诊时患者的年龄。
导管前缩窄容易合并畸形。患儿常在婴儿期因充血性心力衰竭就诊,如果有未闭的动脉导管将血流送到胸主动脉,可有股动脉搏动。约半数病例在出生1个月内动脉导管闭合时症状加重,表现为烦躁、呼吸困难等,左前胸及背部可有收缩期杂音
导管后型主动脉缩窄的患儿幼年时期一般无症状。大儿童及成人常因上肢高血压、高血压并发症就诊,症状随年龄增长而加重,可有头痛视物模糊、头颈部血管搏动强烈等表现。下半身因血供不足出现怕冷、容易疲劳甚至间歇性跛行

检查

1.X线平片
心脏多不大或轻度增大
2.心电图
可有心室肥大
3.超声心动图
经胸超声心动图对主动脉缩窄的诊断有较好的敏感性。二维超声心动图经胸上窝探查。可显示出主动脉弓长轴的全貌,判断主动脉缩窄的部位和长度。
4.CT和MRI
使用对比增强,对主动脉弓部进行连续扫描,可以显示主动脉缩窄的部位。
5.心血管造影
对于典型的主动脉缩窄不必作为常规检查,但是目前主动脉造影仍然是观察主动脉缩窄的直观方法,显示缩窄部位、范围、累及的大血管及侧支循环。

诊断

典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断,超声心动图检查可确诊。鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。

治疗

1.药物治疗
主要用降压药物控制高血压。
2.介入治疗
包括单纯球囊扩张血管成形术和支架植入术两种方式。总体而言,主动脉缩窄的介入治疗尚处于摸索阶段。
3.手术治疗
原则上讲一旦明确诊断主动脉缩窄,均应尽早手术,以解除主动脉缩窄的远近端血压差异。缩窄部切除及端-端吻合术,适用于年幼儿童,狭窄比较局限的病例;主动脉缩窄成形术包括补片成型及人工血管移植术,适用于缩窄段较长,切除后端端吻合有困难者,以16岁以上患者为佳;主动脉缩窄旁路移植术适用于缩窄范围广泛以及缩窄部位不易暴露,切除有困难以及再缩窄需要再次手术者。

预后

本病患者若不手术预后极差,常在30岁死于高血压并发症如心力衰竭脑出血

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什么是主动脉缩窄?

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得主动脉缩窄?

怎么知道得了主动脉缩窄?

需要做哪些检查来确诊主动脉缩窄?

医生是怎么诊断主动脉缩窄的?

主动脉缩窄需要和哪些疾病区别?

怎么治疗主动脉缩窄?

主动脉缩窄有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防主动脉缩窄?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗
预后