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三房心
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什么是三房心?

  • 三房是一种少见的先天性心脏病

  • 约占先天性心脏病的0.1%~0.4%。三房心中,左房型占92%,右房型占8%。典型的三房心一般指左房型。

  • 正常情况下,人的心由左右两个心房和左右两个心室组成。而在胚胎心育异常的情况下,可能导致左心房或右心房被纤维肌性膜分割为两个腔,使异常的心房分为副房及真正心房两个部分,因此加上另一个正常的心房便形成了三个心房的状态,这样先天性畸形被称为三房心。其中,左房被分割时被称为左房型,右房被分割时被称为右房型。

  • 三房心的临床表现不一,有的可无明显症状。多数三房心患者有心慌气短的症状,容易感冒。病情较为严重的患者可有咯血的表现,除此外还可存在体力降低和呼吸困难等心衰的表现。婴幼儿患者可存在喂养困难,生长迟缓等表现。

  • 三房心的首选治疗方法是手术切除异常的纤维肌性隔膜。合并其他复杂畸形时手术风险将会增大,手术后可有效缓解症状,疗效较好。

  • 三房心患者多数于死于婴幼儿期。出现症状较早但没有及时进行手术治疗的患者,多于儿童及青年期死亡。

  • 早发现,早治疗有利于取得满的治疗效果。

你需要到哪个科室就诊?

心外科或心胸外科

为什么会得三房心?

本病的病因不是非常明确,一般认为是在胚胎发生期,总静和左房的连接部未能吸收或吸收不全而残留了隔膜,而肺静脉干没有与左心房融为一体,因此肺静脉干膨大成为了左心房的副房。

怎么知道得了三房心?

三房心的临床表现不一,有的可无明显症状。多数三房心患者有心慌气短的症状,容易感冒。病情较为严重的患者可有咯的表现,除此外还可存在体力降低和呼吸困难等心衰的表现。婴幼儿患者可存在面色苍白,心跳较快,喂养困难,生长迟缓,反复感染等表现。

需要做哪些检查来确诊三房心?

确诊三房心主要依靠超声心动图。

超声心动图

对于三房心的确诊有重要的诊断价值,在超声心动图下可观察到心房内隔膜,副房和真房等异常的解剖结构。

胸部X线平片

可以显示肺部淤血,右心增大,肺动脉段突出等三房心导致的心肺改变,对诊断有辅助作用。

CT和核磁共振检查

CT和磁共振成像能清晰显示左心房内的异常隔膜和隔膜孔的大小,有一定的临床用价值,有助于与其他心脏疾病相鉴别,一般无必要。

心电图

可显示三房心导致右心增大等心脏改变所致的电生理改变,对于三房心有辅助诊断作用。

心导管检查

造影可显示左心房明显增大。还可检测到真房和副房的压力差异,肺动脉和肺毛细血管压明显升高等三房心所致的改变。对三房心有辅助诊断作用。此检查非必须。

体格检查

可检查出胸前有隆起,右心室部位较明显的搏动,听诊结果异常等三房心所致的体征改变。

医生是怎么诊断三房心的?

医生诊断三房心,主要依据症状,体格检查和超声心动图检查。

  • 症状:三房心患者可有心慌气短,呼吸困难,容易感冒等较为典型的心衰表现,婴幼儿患者可存在反复感染,喂养困难,生长发育迟缓等先天性心脏病的表现。由此可判断可能患有先天性心脏病。

  • 体格检查:三房心患者可直接观察到胸前有隆起,右心室部位有较为明显的搏动等表现。听诊可发现有心脏结构改变所致的异常。由此可判断心脏结构存在一定的异常和改变,但对三房心的确诊价值较小。

  • 超声心动图检查:可观察到心房内隔膜,副房和真房等异常的解剖结构。对于三房心的确诊有重要价值。

三房心需要与哪些疾病相区别?

  • 一些其他的心脏病也可能会出现心慌气短,呼吸苦困难,反复肺部感染,生长发育迟缓等症状,这些疾病有先天性二尖瓣狭窄,完全性肺静脉异常引流,左心房粘等。

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过超声心动图等影像学检查排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗三房心?

所有三房心患者一经确诊都应该尽早手术。

手术治疗

手术方式为在体外循环下,将副房与真房间异常的隔膜充分切除,从而保二者间血流畅通无阻。

内科治疗

内科治疗仅用于手术前控制心力衰竭,对于三房心的痊愈无实际作用。

三房心有哪些危害?

三房心对患者最主要的影响是心力衰竭,从而导致死亡。多数三房心患者死于婴幼儿期,婴幼儿期存活的患者,也多于儿童或青年期死亡。

治疗后的效果怎么样?

目前由于手术麻醉、体外循环技术平及术后监护手段的提升,单纯三房心手术死亡率已经很低。三房心的手术风险与是否合并其他复杂的心脏畸形有关。手术后疗效一般可取得满意治疗效果。

怎么预防三房心?

本病无有效的预防措施。

概述

三房心系胚胎期原隔异常发育,形成左房内有畸形隔膜,使左心房分为副房及真正左心房两个部分。亦可能系总干与左心房融合不良,由肺静脉总干形成副房。由于上述原因,有人认为三房心亦可视为一种完全性肺静脉异位与左心房连接异常的病变。

病因

关于本病的病因不是非常明确,一般认为是在胚胎发生期共同静脉干未能与左心房融合,同时肺总静脉扩大构成左心房的一部分,未能原始左心房融合一体形成副房。以及原发房隔的异常发育,左心房内异常隔膜,将左心房分隔为副房及真正的左房。

临床表现

本病临床表现不一,有的无明显症状。严重者酷似二尖瓣狭窄肺水肿。婴幼儿患者如副房与左房间交通窄小,临床主要表现为低心排、面色苍白、心动过速、脉小、生长发育延迟。如伴有左向右分流,呈肺流增加及肺静脉梗阻之X线征象,心电图显示右心室肥大。在儿童及年轻病人,其主要症状为肺静脉高压所致。

检查

1.体格检查
脉搏细弱,肝大,右室肥大,S1正常,P2增强伴分裂,胸左缘可闻及全收缩期反流性杂音,可伴有震颤,但多无心尖部早、中期舒张期杂音及开瓣音。两肺底部因肺水肿可闻及啰音。
2.X线胸片
有不同程度心影增大,右心室肥大,伴肺动、静脉高压,肺门明显扩大,但左心房不大为其特征。
3.心电图
表现为右心房增大、电轴右偏、右心室肥大。
4.超声心动图及心导管检查
超声心动图检查有重要诊断价值。左心房内可显示异常隔膜将左心房分为副房及真房。目前心导管检查及心血管造影并非必需。右心导管检查往往难以对副房与左心房间之压力阶差测量。可行主动脉逆行插管至左心室,然后再经二尖瓣口进入副房,连续测压,若系本病则副房与左心房间压力阶差可达到20~25mmHg。

诊断

三房心的病人多无发绀,除非有严重心衰时才呈现轻、中度发绀。心律失常少见,除重症外多无房颤。体征多有胸前隆起,右心室抬举性冲动。P2亢进,肺动脉瓣关闭激惹感,肺动脉高压严重时可有Graham-Steel杂音,胸骨左缘至心尖部都可出现全收缩期杂音同时伴有震颤。杂音可为连续性或仅在舒张期,也可无杂音。杂音的有无及性质取决于血流动力学的改变,即取决于副房与真左房间交通的大小、肺静脉引流情况及有无房间隔缺损等。收缩期杂音的产生多因相对肺动脉狭窄;舒张期杂音可为三尖瓣流量性或舒张期血由副房经隔膜孔流入真左心房所产生,当然后者也可产生连续性杂音。总之,三房心缺乏特异性听诊特点。
超声心动图是诊断三房心很有价值的方法。显示左房内异常带状回声,并将左房分成两腔,二尖瓣后叶舒张期高频扑动,而二尖瓣叶正常。有时左心房内隔膜不易发现,必须仔细检查,尤其是临床怀疑风心病而二尖瓣正常者。
三房心病人心电图多为窦律,很少有房颤,常见电轴右偏、右心室大。
X线胸片:肺充血或有肺淤血,有克雷B线、肺水肿等征象,偶可似左心房大,此与副房大有关,但三房心的左心耳多居于真左心房,故左心耳不扩大是三房心的另一特点。右心室大、肺动脉段突出等。
磁共振成像能清晰显示左心房内的异常隔膜和隔膜孔的大小,有一定的临床用价值。

鉴别诊断

1.先天性二尖瓣狭窄 
血流动力学改变与三房心相似故临床症状和体征较难鉴别。超声心动图检查可见左心房扩大,未见隔膜,也无心内分流,仅显示二尖瓣狭窄病
2.完全性肺静脉异常回流 
X线胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺动脉造影可显示肺静脉异常连接情况。超声心动图显示异常肺静脉回流和房间隔缺损。
3.左心房黏液 
当黏液瘤部分阻塞二尖瓣口时,临床症状与二尖瓣狭窄或三房心相似。超声心动图可见左房内异常肿块影随心舒缩后移动。

治疗

唯有手术治疗才是首选。手术应在体外循环下进行,尽可能将副房与左房间异常隔膜充分切除,保二者间血流通畅无阻。婴幼儿在手术上有一定困难,必要时可在深低温、循环暂停下进行。内科治疗仅用于控制心力衰竭

预防

决定于副房与左心房间交通孔的大小,75%的三房心因血流受阻明显导致严重肺静脉高压、肺水肿,在婴儿期即死亡。交通孔大、并有房间隔缺损者预后较好。

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怎么治疗三房心?

三房心有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防三房心?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预防