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三尖瓣闭锁
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什么是三尖瓣闭锁?

  • 三尖瓣闭锁是一种绀型先天性心脏病

  • 三尖瓣闭锁的发病率约占先天性心脏病的1%~5%。

  • 人的右由右心房和右心室组成,正常情况下,人的右心房和右心室之间有一条单向的用于流通的通道,该通道的闸门便是三尖瓣。

  • 而三尖瓣闭锁就是由于先天性原因导致右心房和右心室之间房室瓣缺失,取而代之的是完全关闭的隔膜组织。

  • 三尖瓣闭锁的患者在出生后常常由于缺导致不同程度的口唇和指发紫,呼吸短促和呼吸困难。二岁以上的患者由于缺氧常常会出现手指和足趾末端的膨大,并且伴有呼吸快速且容易感冒发热。根据病情的复杂程度还可能伴有口唇指甲发紫程度的减轻或者加重。

  • 三尖瓣闭锁的主要治疗方法是手术治疗,根据患者的年龄和病情的复杂程度常常采用不同的手术方法治疗。对于部血流量较差的患者,常常首先使用姑息性的手术治疗手段增加肺血流量,缓解症状。对于肺部血流量较好的患者,采用矫治性手术治疗三尖瓣闭锁。手术后的患者生活质量和症状能得到不同程度的改善和缓解。

  • 三尖瓣闭锁是一类复杂的先天性心血管畸形,如不采取有效的治疗措施,生存时间较短。根据病情的严重程度,患者一般在3个月至10岁以内死亡。

你需要到哪个科室就诊?

心外科或心胸外科

为什么会得三尖瓣闭锁?

一般认为由于先天性原因,胚胎期心发育畸形,右心房和右心室之间房室瓣缺失,取而代之的是完全关闭的隔膜组织,导致右心房至右心室之间的通道闭锁。

怎么知道得了三尖瓣闭锁?

三尖瓣闭锁的患者在出生后常常由于缺氧导致不同程度的口唇和指甲发紫,呼吸短促和呼吸困难。二岁以上的患者由于缺氧常常会出现手指和足趾末端的膨大,并且伴有呼吸快速且容易感冒发热。根据病情的复杂程度还可能伴有口唇指甲发紫程度的减轻或者加重。

需要做哪些检查来确诊三尖瓣闭锁?

确诊三尖瓣闭锁主要依靠超声心动图。

体格检查

可观察到患者由于缺氧导致的口唇和手足指甲发紫,以及手指和足趾末端膨大的现象。

心电图检查

可显示由于心脏形态改变引起的心电图变化,对于诊断有辅助作用。

X线检查

可显示由于三尖瓣闭锁引起的心脏形态改变,对于诊断有辅助作用。

超声心动图

对于确诊三尖瓣闭锁有重要价值。在超声心动图下可观察到三尖瓣的形态和情况,以及合并的其他心血管畸形,并且可以对心功能作出客观评价。

右心室导管及造影

可见三尖瓣闭锁导致的引起的心脏内血流改变及心脏形态的变化,以及明确合并的其他心血管畸形,对于确诊三尖瓣闭锁有一定价值。

医生是怎么诊断三尖瓣闭锁的?

医生诊断三尖瓣闭锁,主要依据症状及超声心动图检查。

  • 症状:依据发病年龄以及口唇甲床发紫,呼吸困难,乏力等缺氧症状,可判断患者可能存在先天性心脏病。

  • 心电图检查:心电图显示由于三尖瓣闭锁引起的心脏形态改变,可高度怀疑有三尖瓣闭锁。

  • 超声心动图检查:在超声心动图下可观察到三尖瓣的形态和情况,以及合并的其他心血管畸形,并且可以对心功能作出客观评价。对确诊三尖瓣闭锁有重要价值。

  • 心导管检查及造影:可见心脏内血流改变及心脏形态的变化。对确诊三尖瓣闭锁及其他心血管畸形有重要价值。

三尖瓣闭锁需要和哪些疾病区别?

  • 一些其他的心脏病也可能会出现口唇加床发紫,呼吸困难,乏力等缺氧症状,如法洛四联症、Ebstein畸形、大动脉转位、右心室双出口单心室等,三尖瓣闭锁需要与以上疾病鉴别。

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过超声心动图等影像学检查排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗三尖瓣闭锁?

对于三尖瓣闭锁的患者,诊断确立后应立即手术治疗。

手术治疗

常用的手术性质一般分为以下两种:

  • 姑息性手术

    对于肺循环情况及全身状态较差,缺氧症状较为明显的患者,姑息性手术可以暂时减轻缺氧,改善症状,减轻心脏负荷,延长患者生命,为将来行矫治性手术做准备。

  • 矫治性手术

    对于姑息性手术后或本身肺循环情况较好,缺氧症状较轻的患者,可在患者2岁之后实行矫治性手术。根据自身情况,患者可获得不同程度的改善,生活质量可以得到明显的提升。

三尖瓣闭锁有哪些危害?

三尖瓣闭锁最主要的危害对肺血流量及心功能的损害,从而导致死亡。未经手术治疗的患者绝大多数在10岁之内死亡。病情严重或合并其他严重心血管畸形的患者,可在1岁之内死亡。

三尖瓣闭锁治疗后的效果怎么样?

姑息性手术后的患者可以暂时改善症状,减轻心脏负担,延长患者生命,为将来可能实施矫治性手术做准备。矫治性手术后的患者根据自身情况,可得到不同程度的改善,大部分可参加工作,生活质量可以得到明显提升。

怎么预防三尖瓣闭锁?

目前无有效的预防措施,临床主要是诊断时要与其他发绀型的先天性心脏病进行鉴别,以求对患儿及时地进行正确的治疗。

概述

三尖瓣闭锁是一种绀型先天性心脏病发病率占先天性心脏病的1%~5%。在发绀型先天性心病中继法洛四联症和大动脉转位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失,卵圆孔未闭房间隔缺损,左室扩大,右心室发育不良。胚胎在正常发育情况下心内膜垫融合,将房室管平均分成左右两个管口,并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧,心室间隔右移造成房室口分隔不均等,右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。

病因

胚胎在正常发育情况下心内膜垫融合,将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧,心室间隔右移造成房室口分隔不均等,右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。

临床表现

1.症状
三尖瓣闭锁病人生存期长短与流量有密切关系。肺血流量接近正常者,生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者,出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。房间隔通道小的病例,临床上呈现体循环静充血、颈静脉怒张肝大和周围型水肿。由于肺循环血量少,大多数病例从新生儿期起即可呈现发绀、劳累后急,并可采取蹲踞体位或发生缺昏厥。2岁以上病人常出现杵状指(趾)。肺血流量增多的病例,发绀程度减轻,但常有气急、呼吸快速,易发作肺部感染,常呈现充血性心力衰竭
2.体征
左缘常可听到肺动脉瓣狭窄室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音,合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。此外,还可能有肝大、水肿、颈静脉张和肺水肿等征象。

检查

1.心电图检查
90%的病例为电轴左偏,大动脉转位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前区导联均显示左心室肥大T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。
2.X线检查  
胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大,肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直,左心缘圆钝,心尖抬高,心腰部凹陷。大动脉转位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹理显著减少,肺充血者可见肺纹理增多
3.心导管和心血管造影术  
右心导管可经房缺进入左心房,右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比,缺损小,压差大。动脉血氧含量减少,左心房、左心室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。
4.选择性右心房造影  
显示造影剂从右心房进入左心房、左心室,再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗,位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示心室间隔缺损、右心室腔及流出道和肺动脉。此外,尚可显示两根大动脉的互相关系及位置,左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全
5.M型超声心动图  
显示三尖瓣双峰曲线消失,四腔切面检查未能见到三尖瓣瓣叶启闭活动,房间隔回声中断,并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右心房至左心房再进入左心室。二尖瓣活动幅度增大,右心房、左心房、左心室腔均增大,右心室小或消失。

诊断

临床上呈现发绀、气急和乏力等症状,而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚,P波高而宽,则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。

鉴别诊断

需与法洛四联症、Ebstein畸形、大动脉转位、右心室双出口单心室等鉴别。

治疗

三尖瓣闭锁的预后较差,生存期很短,约70%病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度发绀。右心房与左心房间存在压力阶差者,为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。
(一)姑息性手术
1.体肺循环分流术
常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。也可施行降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。
2.带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部分切除术
三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭,1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力>5mmHg,需扩大心房之间通道,可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行,常用于婴幼儿减轻症状。此外,可用闭式方法在房间隔造成一个缺损,解除右心房和腔静脉高压,缓解右心衰竭
3.上腔静脉右肺动脉吻合术
手术疗效较好,其优点是不加重左心室负荷,也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高,日后重建手术时操作难度很大。
4.肺动脉环扎术
肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭,并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者,可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量,改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。
(二)矫治性手术
1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血全部引入肺动脉,在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征有:①肺动脉平均压力<15mmHg;②肺血管阻力<4Wood单位/m2;③左心室喷射指数>0.6;④左心室舒张末期压力<12mmHg;⑤二尖瓣无明显病变;⑥年龄>2~3岁;⑦窦性节律;⑧主肺动脉直径比例≥0.75。
Fontan手术有下列操作方法:
1.右心房-肺动脉联结
适用于三尖瓣闭锁大血管转位或肺动脉狭窄,但左、右肺动脉发育好。手术时肺总动脉根部离断,近心端关闭,肺总动脉经主动脉后转向右侧,与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉,防止术后牵拉,引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时,将左心房顶部隔入右心房侧,保吻合口直径大小。2岁以内吻合口直径不能小于2cm,3岁以上应为2.5~3cm。此外,在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道,经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损。关胸前必须检查外导管是否受压,如有压迫应切除部分胸骨后板。
2.右房-右室流出道吻合
适用于右心室流出道无狭窄,肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙。手术方法由右心房做“冂”形切口,心房壁翻向右室流出道切口,与切口下边缘做吻合,前壁用心包补片覆盖,形成通道。此外,在右心房与右心室之间安放外导管,可在体外循环下做右心室切口,切除漏斗腔内肥厚肌肉,室间隔缺损直接缝合或补片修复。经右心房切口,用补片闭合房间隔缺损。最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部。
3.目前多采用改良Fontan手术和全腔静脉-肺动脉吻合术
此类手术的开展使三尖瓣闭锁手术治疗获得了良好的效果。尤其近5年来开展了心外管道全腔静脉-肺动脉吻合术,此手术无心内操作,无需心脏停跳,甚至无需体外循环,手术如此简化,已逐渐成为目前手术治疗三尖瓣闭锁的最适宜术式。

预防

三尖瓣闭锁是一种复杂发绀型先天心血管畸形,预后较差,生存期很短,约70%病儿于出生后1年内死亡。目前无有效的预防措施,临床主要是诊断时要与其他发绀型的先天性心脏病进行鉴别,以求对患儿及时地进行正确的治疗。

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医生是怎么诊断三尖瓣闭锁的?

三尖瓣闭锁需要和哪些疾病区别?

怎么治疗三尖瓣闭锁?

三尖瓣闭锁有哪些危害?

三尖瓣闭锁治疗后的效果怎么样?

怎么预防三尖瓣闭锁?

概述
病因
临床表现
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鉴别诊断
治疗
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