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消化道重复畸形

概述

消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的,具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物,是一种比较少见的先天性畸形。可生在消化道的任何部位,但以回肠发病最多,其次是食管、结肠、十二指肠、、直肠等。可表现为腹痛腹部包块、反复暗红便或鲜红便,并可出现不同程度的贫血症状

病因

1.消化道再管道化学说
在胚胎早期再管道化时,腔内空泡融合,如有一部分空泡未与肠腔完全融合,可发展成为重复肠道。
2.胎儿期肠憩室残留学说
在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋,以小肠的远端最多见,正常时憩室逐渐退化而消失,如发育过程中未退化或有残留,则发展成囊状物的重复畸形。
3.脊索的发育碍学说
胚胎第三周形成脊索时,因内胚层与外胚层间发生粘连,致使经管与肠管分离障碍,由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起,当内胚层发育为肠管时,此突起发展为各种形态的重复消化道。
4.血管学说
近年来有许多学者认为是胎儿肠道发育完成后,发生缺血性梗塞病变,而导致肠闭锁、肠狭窄及短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养,再自身发育可形成肠重复畸形。

临床表现

该疾病缺少特异性临床表现,也与重复的部位相关。可表现为腹痛、腹部包块、反复暗红血便或鲜红便,并可出现不同程度的贫血症状。
1.胸腔内消化道重复畸形
可压迫呼吸道引起呼吸窘迫,压迫食管产生梗阻症状,甚至发生穿孔和出血,出现呕血便血脓胸
2.胃重复畸形
上腹部有饱胀感,呕吐不含汁,右上腹肋缘下可扪及囊性包块。
3.回肠重复畸形
大的球形囊肿压迫肠道引起肠梗阻,腹部可扪及圆形或椭圆形、光滑的囊性包块,有一定的活动度,囊腔内积增多致使囊壁紧张时出现疼痛及压痛,肠壁肌层内小的球形囊肿常导致肠套叠。有些重复畸形可使附着的肠段发生肠扭转而致肠坏死。常产生溃疡,出现呕血或便血,溃疡穿孔时出现腹膜炎症状。
4.结肠重复畸形
临床症状较轻,压迫肠管可发生低位肠梗阻症状,伴出血时呈鲜红色血便。常伴发重复输尿管、膀胱阴道、尿道及直肠肛门畸形等。
5.直肠重复畸形
早期即出现排便困难,排便时有肿块从直肠内脱出者,为直肠球状重复畸形的特征,直肠指检时于直肠后可扪及囊性肿块。 

检查

胸部X片见右后纵隔有肿块影时,尤其是合并胸椎畸形者应考虑食管重复畸形。因腹痛与腹部包块而作钡餐或钡剂灌肠检查时,可见肠腔内有圆形充盈缺损或肠壁上有压迹。或钡剂进入畸形囊腔,即可显示畸形的形状及范围而得出诊断。超声检查可提示囊性病变。纤维内镜检查亦有利于确诊。

诊断

因缺乏特异性症状,故术前诊断率不高。
1.胸内消化道重复
①反复部感染,呼吸急促,发绀,呕血或咯血;②X线片可见圆形阴影,纵隔移位;③部分病人合并脊柱畸形;④颈部反复不愈的慢性窦道需造影检查。
2.胃重复
①腹痛、呕吐;②黑便;③贫血;④部分患儿上腹部可触及包块;⑤必要时可选择性配合B超、钡餐或CT检查。
3.肠重复
①腹痛、呕吐;②黑便、贫血;③腹部包块;④肠坏死、腹膜炎;⑤腹壁、髂窝、腰背部反复感染不愈,形成慢性窦道,应行窦道造影;⑥辅助检查:钡餐、钡灌肠、B超、锝扫描。

治疗

消化道重复畸形有呼吸窘迫、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症,均需手术治疗,手术方法视畸形的情况而不同:
1.单纯重复畸形切除术
适用于与食管不相通又无粘连的食管重复畸形,或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形。
2.重复肠管与其依附的正常肠管切除术
适用于大部分小肠、结肠重复畸形及部分胃重复畸形,因为多系同一血管供应。
3.开窗式内引流术
适用于十二指肠重复畸形,即将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除,使两者互相勾通,简单易行,效果满
4.中隔部分切除术
适用于管状重复畸形及部分胃重复使双腔变为单腔,有利于肠腔内容物通畅排出。

预防

该疾病属于先天性异常,难以预防,可及早发现、早期手术及避免严重并发症的发生。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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