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肥厚型心肌病
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什么是肥厚型心肌病?

  • 肥厚型心肌病是一种遗传性的心肌病

  • 我国肥厚型心肌病的患病率为80/10万,相当于10万人中有80个人发病。

  • 心肌是构成心脏的肌肉组织。当心肌由于某些原因增生肥厚,使得心脏变大、心功能异常而导致肥厚型心肌病。

  • 肥厚型心肌病最常见的症状是活动后气短乏力,部分人会出现胸痛和晕倒。

  • 肥厚型心肌病主要采取药物治疗和手术治疗,目的是改善症状,减少并发症和预防猝死

  • 本病的预后存在差异,不少人症状轻微,寿命接近正常人;但也有部分会出现心衰、房颤和栓塞。

  • 肥厚型心肌病最大的危害是会导致心脏性猝死

你需要到哪个科室就诊?

心内科或内科、急诊科。

为什么会得肥厚型心肌病?

肥厚型心肌病的病因不完全清楚,目前认为主要与遗传有关,此外一些少见的疾病也会引起肥厚型心肌病。

  • 遗传,60%~70%患病者家族中有患过该病的人。

  • 某些疾病,如代谢性疾病、神经肌肉疾病、线粒体疾病、畸形综合征、系统性淀粉样变等。

怎么知道得了肥厚型心肌病?

肥厚型心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因,最常见的症状是活动后气短和乏力;部分人可没有症状,仅在体检和猝死后才发现。

  • 活动后气短。

  • 乏力。

  • 胸痛(运动后显著,也有可能发生在休息时)。

  • 心慌、心跳不规律。

  • 头晕

  • 失去意识晕倒。

需要做哪些检查来确诊肥厚型心肌病?

确诊肥厚型心肌病的主要检查有心电图、超声心动图、心脏磁共振等,必要时还可能会做一些其他检查,帮助诊断本病。

心电图

心电图是常规的检查项目,可初步诊断疾病,一般患肥厚型心肌病无症状时,心电图会首先出现异常。

超声心动图

超声心动图是一项重要的无创检查,可以了解心脏的结构和功能,能够确诊肥厚型心肌病。

心脏磁共振

超声心动图诊断不明确时,可能会用心脏磁共振,心脏磁共振比超声心动图提供的信息更多,更能确诊疾病。

其他检查

有时可能需要做以下检查。

  • 心内导管检查:了解心腔结构。

  • 冠状动脉造影:了解冠脉血流情况。

  • 基因检查:了解家族遗传情况。

医生是怎么诊断肥厚型心肌病的?

医生通过询问家族史和主要症状,再结合心电图、超声心动图和心脏磁共振等检查来确诊疾病。

  • 家族中有人患过肥厚型心肌病或出现过猝死。

  • 出现活动后气短、乏力、胸痛等症状。

  • 胸部X线检查和心电图检查发现异常。

  • 最重要的诊断依据是超声心动图显示舒张期室间隔厚度达15毫米以上。

  • 心脏磁共振发现心脏内结构异常。

肥厚型心肌病需要和哪些疾病区别?

  • 其他疾病,如主动脉瓣狭窄、风湿性或先天性二尖瓣关闭不全室间隔缺损、冠心病、高血压心脏病等,也会出现肥厚型心肌病的类似表现。

  • 如果出现活动后气短、乏力、胸痛等症状,要及时去医院就诊,请医生诊断。

  • 通过心电图、超声心动图、基因诊断等检查可以帮助诊断和鉴别诊断。

怎么治疗肥厚型心肌病?

肥厚型心肌病主要采取药物治疗和手术治疗,目的是改善症状,减少并发症和预防猝死。肥厚型心肌病的治疗存在个体差异,具体方案需要听从医生的建议。

药物治疗

手术治疗

药物治疗无效、心功能不全的人可以手术治疗,常用的手术有以下几种:

  • 室间隔心肌切除术,经外科手术切除肥厚的心肌。

  • 酒精室间隔消融术,利用无水酒精使肥厚的心肌坏死,从而达到治疗效果。

  • 起搏治疗,在心脏内植入永久起搏器(DDD)或植入型心律转复除颤器(ICD),可以帮助心脏恢复正常的跳动。

肥厚型心肌病有哪些危害?

  • 活动后气短、乏力和胸痛,严重影响人的正常生活和工作。

  • 患者失去意识而突然晕倒,可能会导致严重的摔伤。

  • 治疗不及时可能会导致严重的并发症,如心衰、房颤和栓塞。

  • 部分人可能会出现猝死。

治疗后的效果怎么样?

治疗效果与病情轻重、治疗方法等有关。

  • 治疗可以改善症状,病情轻的人治疗效果较好。

  • 一般经手术治疗后,寿命可接近于正常人。

怎么预防肥厚型心肌病?

  • 家族中有亲属患过肥厚型心肌病或发生过猝死的人,要定期去医院做检查。

  • 保持良好的生活习惯,不熬夜和不暴饮暴食,每天适度运动。

  • 保持标准的体重,避免肥胖加重心脏的负担。

  • 肥厚型心肌病最重要的是预防心脏性猝死,安装植入型心律转复除颤器(ICD)是预防心脏性猝死唯一可靠的方法。

  • 患肥厚型心肌病的人应避免参加竞技性体育运动,如游泳、足球、长跑等。

概述

肥厚型心肌病(HCM)是一种原因不明的心肌疾病,特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能与遗传等有关。肥厚型心肌病猝死风险,是运动性猝死的原因之一。

病因

肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病,60%~70%为家族性,30%~40%为散发性,家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实,至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关,其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因,绝大部分突变位于这些基因。

临床表现

1.以青壮年多见、常有家族史。
2.可以无症状,也可以有心悸劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死,晚期出现左心衰的表现。
3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤,应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强,反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全收缩期杂音

检查

1.超声心动图
对HCM诊断有重要意义:①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm;②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象;③心室腔小;④左室流出道狭窄30mmHg,则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。
2.心电图
左心室或双室肥厚及ST-T改变,深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常房颤、早博等。
3.X线检查
X线检查没有明显的特点,可能见到左房、左心室增大,也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。
4.心脏磁共振(MRI)
其敏感性高于超声心动图,但费用较高,对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。
5.心内膜下心肌活检
免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高,组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞

诊断

超声心动图提示左心室壁或(和)室间隔厚度≥15mm,排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血压病、风湿性心脏病二尖瓣病、先天性心脏病(房间隔、室间隔缺损)及代谢性疾病伴发心肌肥厚。

鉴别诊断

1.主动脉瓣狭窄
本病收缩期杂音位置高,向颈部传导,改变心肌收缩力及周围阻力的措施对杂音影响不大,主动脉瓣第二音减弱。超声心动图有助于发现主动脉瓣病变。
2.高血压性心肌肥厚
目前认为高血压患者心肌肥厚>2.5cm时,才可以诊断高血压合并肥厚型心肌病;否则,应考虑高血压引起的心肌肥厚。但是,具体到患者应根据高血压的时间和程度而定。
3.冠心病
本病发病年龄多在中年以上,一般无胸骨左缘杂音,超声有助于诊断。

治疗

1.对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。
2.避免剧烈运动
特别是竞技性运动及情绪紧张。
3.药物治疗
避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。
(1)β受体阻滞剂   心得安、酰心安、美托洛尔比索洛尔
(2)钙离子拮抗剂  异搏定、硫氮卓酮。
(3)抗心衰治疗(终末期)   可用利尿剂及扩血管药。
(4)抗心律失常  乙胺呋酮、双异丙比胺,有抗心律失常及负性肌力作用。
4.室间隔肌切除术
对药物治疗无效,左室流出道严重梗阻者适用。
5.双腔起搏
预后尚难确定。
6.经皮腔间隔心肌化学消融术(PE-MA)
是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管,造成人为的间隔心肌梗死,以缓解左室流出道梗阻,是近年治疗HCM的一种新方法。
7.预防猝死
对于高危患者,除避免剧烈运动和药物治疗外,还应安装植入式心脏复律除颤器。

预后

病程相差较大,大多数患者的寿命与正常人无区别。如亲属中有猝死患者、本人有晕厥史、有室性心动过速、心室壁严重肥厚(3.0cm以上)等,则可能发生猝死。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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医生是怎么诊断肥厚型心肌病的?

肥厚型心肌病需要和哪些疾病区别?

怎么治疗肥厚型心肌病?

肥厚型心肌病有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防肥厚型心肌病?

概述
病因
临床表现
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鉴别诊断
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预后