• 肥厚型心肌病是一种遗传性的心肌病。

• 我国肥厚型心肌病的患病率为80/10万，相当于10万人中有80个人发病。

• 心肌是构成心脏的肌肉组织。当心肌由于某些原因增生肥厚，使得心脏变大、心功能异常而导致肥厚型心肌病。

• 肥厚型心肌病最常见的症状是活动后气短和乏力，部分人会出现胸痛和晕倒。

• 肥厚型心肌病主要采取药物治疗和手术治疗，目的是改善症状，减少并发症和预防猝死。

• 本病的预后存在差异，不少人症状轻微，寿命接近正常人；但也有部分会出现心衰、房颤和栓塞。

• 肥厚型心肌病最大的危害是会导致心脏性猝死。

心内科或内科、急诊科。

肥厚型心肌病的病因不完全清楚，目前认为主要与遗传有关，此外一些少见的疾病也会引起肥厚型心肌病。

• 遗传，60%～70%患病者家族中有患过该病的人。

• 某些疾病，如代谢性疾病、神经肌肉疾病、线粒体疾病、畸形综合征、系统性淀粉样变等。

肥厚型心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因，最常见的症状是活动后气短和乏力；部分人可没有症状，仅在体检和猝死后才发现。

• 活动后气短。

• 乏力。

• 胸痛（运动后显著，也有可能发生在休息时）。

• 心慌、心跳不规律。

• 头晕。

• 失去意识晕倒。

确诊肥厚型心肌病的主要检查有心电图、超声心动图、心脏磁共振等，必要时还可能会做一些其他检查，帮助诊断本病。

心电图

心电图是常规的检查项目，可初步诊断疾病，一般患肥厚型心肌病无症状时，心电图会首先出现异常。

超声心动图

超声心动图是一项重要的无创检查，可以了解心脏的结构和功能，能够确诊肥厚型心肌病。

心脏磁共振

超声心动图诊断不明确时，可能会用心脏磁共振，心脏磁共振比超声心动图提供的信息更多，更能确诊疾病。

其他检查

有时可能需要做以下检查。

• 心内导管检查：了解心腔结构。

• 冠状动脉造影：了解冠脉血流情况。

• 基因检查：了解家族遗传情况。

医生通过询问家族史和主要症状，再结合心电图、超声心动图和心脏磁共振等检查来确诊疾病。

• 家族中有人患过肥厚型心肌病或出现过猝死。

• 出现活动后气短、乏力、胸痛等症状。

• 胸部X线检查和心电图检查发现异常。

• 最重要的诊断依据是超声心动图显示舒张期室间隔厚度达15毫米以上。

• 心脏磁共振发现心脏内结构异常。

• 其他疾病，如主动脉瓣狭窄、风湿性或先天性二尖瓣关闭不全、室间隔缺损、冠心病、高血压心脏病等，也会出现肥厚型心肌病的类似表现。

• 如果出现活动后气短、乏力、胸痛等症状，要及时去医院就诊，请医生诊断。

• 通过心电图、超声心动图、基因诊断等检查可以帮助诊断和鉴别诊断。

肥厚型心肌病主要采取药物治疗和手术治疗，目的是改善症状，减少并发症和预防猝死。肥厚型心肌病的治疗存在个体差异，具体方案需要听从医生的建议。

药物治疗

• β肾上腺素受体阻断药：如普萘洛尔、美托洛尔等，可以改善胸痛和气短，但可能引起心动过缓、头晕、头痛、口干和胃肠不适。

• 钙通道阻滞药：如维拉帕米、地尔硫卓等，可以改善心肌的功能，但可能会引起水肿、头痛、恶心眩晕等不良反应。

• 抗凝药：有高凝状态时在医生的指导下应用，常用的药物有阿司匹林、华法林等。

手术治疗

药物治疗无效、心功能不全的人可以手术治疗，常用的手术有以下几种：

• 室间隔心肌切除术，经外科手术切除肥厚的心肌。

• 酒精室间隔消融术，利用无水酒精使肥厚的心肌坏死，从而达到治疗效果。

• 起搏治疗，在心脏内植入永久起搏器（DDD）或植入型心律转复除颤器(ICD)，可以帮助心脏恢复正常的跳动。

• 活动后气短、乏力和胸痛，严重影响人的正常生活和工作。

• 患者失去意识而突然晕倒，可能会导致严重的摔伤。

• 治疗不及时可能会导致严重的并发症，如心衰、房颤和栓塞。

• 部分人可能会出现猝死。

治疗效果与病情轻重、治疗方法等有关。

• 治疗可以改善症状，病情轻的人治疗效果较好。

• 一般经手术治疗后，寿命可接近于正常人。

• 家族中有亲属患过肥厚型心肌病或发生过猝死的人，要定期去医院做检查。

• 保持良好的生活习惯，不熬夜和不暴饮暴食，每天适度运动。

• 保持标准的体重，避免肥胖加重心脏的负担。

• 肥厚型心肌病最重要的是预防心脏性猝死，安装植入型心律转复除颤器（ICD）是预防心脏性猝死唯一可靠的方法。

• 患肥厚型心肌病的人应避免参加竞技性体育运动，如游泳、足球、长跑等。