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矫正型大动脉转位
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什么是矫正型大动脉转位?

  • 矫正型大动脉转位是在解剖上有大动转位,即形态学的右出主动脉,左心室发出动脉,主动脉位于肺动脉左前方或右前方,但方向得到生理上纠正的一种复杂先天性心脏病

  • 矫正型大动脉转位较少见,约占所有先天性心脏病的0.5%。

  • 矫正型大动脉转位可能与孕妇妊娠期病毒感染,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯丙酮尿症、高血钙、放射线、在妊娠早期应用细胞性药物以及孕妇高龄有关。

  • 矫正型大动脉转位患者可有口唇发紫、急,活动耐量降低,体重不增,肺部感染和呼吸困难等表现。

  • 矫正型大动脉转位以外科手术为主要治疗方法。内科药物治疗主要控制心力衰竭心律失常等,但疗效不佳。

  • 矫正型大动脉转位可发生心律失常、心力衰竭等合并症。

  • 不同程度及并发不同畸形的矫正型大动脉转位,预后不同。通过早期积极外科手术治疗,部分矫正型大动脉转位可治愈。

你需要到哪个科室就诊?

胸心外科、儿科

为什么会得矫正型大动脉转位?

  • 矫正型大动脉转位是一种先天性心病,可能与孕妇妊娠期间病毒感染,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯丙酮尿症、高血钙、放射线、在妊娠早期应用了细毒性药物以及孕妇高龄有关。

  • 矫正型大动脉转位是由于在胚胎发育的过程中心管向左弯曲造成。

怎么知道得了矫正型大动脉转位?

患儿可出现口唇、指颜色发紫,活动能力比同龄儿童差(如吃奶时吸吮无力、出多),容易感冒,反复发生呼吸道感染,生长发育迟缓等表现。

需要做哪些检查来确诊矫正型大动脉转位?

心电图检查

房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征,可出现房室传导阻滞,有辅助诊断价值。

超声心动图

超声心动图诊断矫正型大动脉转位准确、可靠、无创,是理想的检查方法,能为手术治疗提供可靠的依据。

心导管检查心血管造影

可显示出心室、大动脉的轮廓、位置和相互关系、分流情况而明确诊断。

医生是怎么诊断矫正型大动脉转位的?

主要根据临床表现、超声心动图、右心导管检查及心血管造影检查结果诊断本病。

临床表现

患儿可出现口唇、指甲颜色发紫,活动能力比同龄孩子差(如吃奶时吸吮无力、出汗多),容易感冒,反复发生呼吸道感染,生长发育迟缓等表现。

超声心动图

大动脉位置异常,主动脉往往位于肺动脉左前。主要是心室位置互换,功能左心室具有解剖右心室的形态特征,而功能右心室具有解剖左心室的形态特征。左侧房室瓣为三尖瓣的结构特征,右侧房室瓣为二尖瓣的结构特征。通过超声心动图可以详细了解心脏房室瓣是否骑跨和房室瓣功能。此外,合并不同的畸形会有相应的表现。

右心导管检查及心血管造影

可显示出心室、大动脉的轮廓、位置和相互关系、分流情况而明确诊断。

矫正型大动脉转位需要和哪些疾病区别?

  • 本病需要与完全性大动脉转位等疾病鉴别。

  • 患儿可出现口唇、指甲颜色发紫,活动能力比同龄儿童差(如吃奶时吸吮无力、出汗多),容易感冒,反复发生呼吸道感染,生长发育迟缓等表现时应及时就医。

  • 通过超声心动图、右心导管检查及心血管造影检查结果进行诊断及鉴别诊断。

怎么治疗矫正型大动脉转位?

矫正型大动脉转位治疗以外科手术为主,如伴有心力衰竭、心律失常时需采用药物治疗。

手术治疗

具体术式应根据畸形情况而定,包括室间隔修补、瓣膜修复术、双调转术等。

药物治疗

主要控制心力衰竭、心律失常等。

矫正型大动脉转位有哪些危害?

  • 矫正型大动脉转位可发生心律失常、心力衰竭等合并症。

  • 严重的矫正型大动脉转位影响生长发育,严重者可危及小儿生命,造成早夭,或造成成人过早死亡。

治疗后的效果怎么样?

  • 不同程度及并发不同畸形的矫正型大动脉转位,治疗后的效果不同。

  • 通过早期积极外科手术治疗,部分矫正型大动脉转位可治愈。

怎么预防矫正型大动脉转位?

  • 本病是先天性疾病,预防应从孕妇做起。

  • 孕妇产前进行胎儿超声心动图检查,可以排除胎儿患先天性心脏病的可能。

  • 如果产前筛查发现胎儿是矫正型大动脉转位,根据畸形严重程度选择早期终止妊娠或出生后对小儿进行手术治疗。

  • 妊娠早期避免滥用药物、避免接触放射线。

  • 近亲婚配是使胎儿致畸而发生先天性心脏病的高危因素,应避免近亲结婚。

概述

正常原始管的弯曲突向右侧,故名右翼(D-Loop),使右心室位于右侧靠前,而左心室位于左侧靠后。如在育过程中心管弯曲不是向右而是向左,即称左襻(L-Loop),则解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静系统的心室。此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒,主动脉位于右后方而升主动脉位于左前方,尽管大管位置有倒转,但肺动脉仍与静脉心室相连,而主动脉与动脉心室相连,血方向得到生理上的纠正,故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但因心室位置相反,故传导束亦相反。

病因

本病是一种较少见的先天性心脏病,由于在胚胎发育的过程中心管弯曲不是向右而是向左,导致解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室,此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒,而血液方向在生理上仍然正常,不过虽然房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但因心室位置相反,故传导束亦相反。

临床表现

主要取决于合并的心畸形,根据不同畸形临床常见以下症状、体征:
1.左向右分流伴室间隔缺损,常有急,活动量降低,体重不增,肺部感染和心力衰竭,体征类似室间隔缺损。
2.右向左分流伴肺动脉狭窄,常见发绀和缺性发作。
3.左房室瓣关闭不全室间隔完整,杂音位于胸旁第4肋间最响而不在心尖区,常有心律失常
上、下腔静脉的血液回入正常的右心房,通过二叶的房室瓣进入右位的心室,再送入肺动脉,肺静脉的血液回入正常的左心房,通过三叶的房室瓣进入左位的心室,再送入主动脉,右位心室内面结构与正常的左心室相同,而左位的心室内面结构与正常的右心室相同,虽左、右心室位置颠倒,但由于大动脉也错位,因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求,若不伴其他畸形,可毫无症状。但临床大部分病例均合并其他畸形,常见的有室间隔缺损、肺动脉狭窄、左侧房室瓣关闭不全、主动脉口狭窄、预激综合征房室传导阻滞和阵发性心动过速等。

检查

1.胸片检查
心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉影,缺少肺总动脉阴影,心脏位置异常,如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。
2.心电图检查
房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征,房室传导阻滞约占1/3病例,尚见房室分离、交界处心律失常、阵发性心动过速及室性早搏等。
3.超声心动图检查
通过超声心动图及多普勒检查能明确房室动脉关系和房室瓣的形态及功能。大动脉位置异常,主动脉往往位于肺动脉左前。主要是心室位置互换,功能左心室具有解剖右心室的形态特征,而功能右心室具有解剖左心室的形态特征。左侧房室瓣为三尖瓣的结构特征,右侧房室瓣为二尖瓣的结构特征。通过超声心动图可以详细了解心脏房室瓣是否骑跨以及房室瓣的功能。此外,不同的合并畸形会有相应的表现。
4.右心导管检查心血管造影
可显示出心室、大动脉的轮廓,位置和相互关系,分流情况而明确诊断。

诊断

根据病因、临床表现及验室检查即可做出诊断。

治疗

1.内科治疗
主要控制心力衰竭、心律失常,但疗效不大。
2.外科治疗
根据畸形情况而定,包括室间隔缺损修补,若有严重发绀、缺氧性发作,可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术,有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。
矫正型大动脉转位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来,解剖矫正手术越来越受到重视。
目前最常进行的是双调转术,包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli手术。心房内调转术常采用Senning手术或改良Senning手术;肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术,合并较大的VSD和肺动脉狭窄者应做Rastelli手术。双调转术有望成为治疗矫正型大动脉转位的首选术式。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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怎么知道得了矫正型大动脉转位?

需要做哪些检查来确诊矫正型大动脉转位?

医生是怎么诊断矫正型大动脉转位的?

矫正型大动脉转位需要和哪些疾病区别?

怎么治疗矫正型大动脉转位?

矫正型大动脉转位有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防矫正型大动脉转位?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗