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埃布斯坦畸形
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什么是埃布斯坦畸形?

  • 埃布斯坦畸形是一种少见的先天性畸形。

  • 为三尖瓣隔瓣和后瓣偶尔连同前瓣下移,附着于近心尖的右室壁上。

  • 本病占先天性心脏病0.5%~1.0%。患者在出生后不久即可出现症状,许多患者在成年后才有症状。

  • 本病的病因不清,偶有家族史报道,母亲妊娠早期服用锂剂者其子代易患本病。

  • 埃布斯坦畸形最突出的症状是皮肤口唇青紫、心悸气喘乏力、头昏和右心功能不全

  • 埃布斯坦畸形的主要治疗方式是手术治疗,辅以药物的对症治疗。

  • 此类畸形常合并卵圆孔未闭房间隔缺损以及动脉狭窄,易并充血性心力衰竭三尖瓣关闭不全

  • 埃布斯坦畸形根据三尖瓣下移情况及发育的不同其预后不一。畸形程度较轻者预后较好,心脏显著增大者预后差,70%的患者在20岁前由于右心衰竭或肺部感染而死亡。

你需要到哪个科室就诊?

心外科或外科、小儿外科或儿科

为什么会得埃布斯坦畸形?

本病的病因不清,偶有家族史报道,母亲妊娠早期服用锂剂者其子代易患本病。

怎么知道得了埃布斯坦畸形?

患者有皮肤口唇青紫、心悸、气、乏力、头昏和右心功能不全等表现。患者手指可见末端膨大。

需要做哪些检查来确诊埃布斯坦畸形?

确诊埃布斯坦畸形需要进行心电图、X线检查、超声心动图和选择性右心系统造影。

  • 心电图

    操作简单,价格低廉。可以明确心脏功能性病变。

  • X线检查

    可以明确心脏形态变化

  • 超声心动图

    具有重大诊断价值的无创检查。可以明确心脏的器质性病变。

  • 选择性右心系统造影

    一般不需要,但当埃布斯坦畸形合并肺动狭窄时,多应用造影看肺管的发育情况。

医生是怎么诊断埃布斯坦畸形的?

医生诊断埃布斯坦畸形主要依靠临床表现、体格检查、心电图、X线检查、超声心动图检查。

  • 临床表现:有皮肤口唇青紫,呼吸困难和右心功能不全的表现。

  • 体格检查:可有手指末端膨大,颈静脉收缩期正性搏动及特征性的心脏杂音

  • 心电图:常有一度房室传导阻滞P波高尖、右束支传导阻滞

  • X线检查:球形巨大心影为其特征。

  • 超声心动图:可见到下移的瓣膜、巨大右房、房化右室及相对甚小的功能性右室、缺损的房间隔亦可显现。

埃布斯坦畸形需要和哪些疾病区别?

  • 一些其他疾病也可能会出现发绀、心悸、气喘、乏力、头昏和右心心功能不全等表现,容易与埃布斯坦畸形混淆,这些疾病有三尖瓣狭窄三尖瓣闭锁等。

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过体格检查、心电图、X线检查、超声心动图等排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗埃布斯坦畸形?

治疗以手术治疗为主,辅以有关的对症药物治疗

手术治疗

  • 尽量避免在婴幼儿时期手术,可在15岁后手术。

  • 除不能承受手术外,包括症状轻或全然无症状病人,均应手术。

  • 治疗可行上腔静脉与右肺动脉吻合术、三尖瓣修补或人造瓣膜替换术。

药物治疗

心力衰竭者,应给予强心药、利尿药或血管扩张药,如西地兰。有心律失常者,给予相应的药物治疗,如普萘洛尔

埃布斯坦畸形有哪些危害?

此类畸形常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损以及肺动脉狭窄,易并发充血性心力衰竭、三尖瓣关闭不全。

治疗后的效果怎么样?

  • 根据三尖瓣下移情况及发育的不同其预后不一。

  • 轻型者预后较好。

  • 发绀和充血性心力衰竭出现愈早,预后愈差。

  • 心脏愈大,尤其在短期内呈现进行性增大者,愈后愈差。

  • 三尖瓣畸形愈严重者,预后愈差。

  • 有严重并发症者预后差。

  • 总体而言,预后差。70%的患者在20岁前由于右心衰竭或肺部感染而死亡。

怎么预防埃布斯坦畸形?

  • 定期产前检查

  • 孕妇在医生的指导下,服用药物。

概述

埃布斯坦畸形又称三尖瓣下移畸形,是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移,附着于近尖的右室壁上。占先天性心脏病0.5%~1.0%。本病是一种少见疾病,1866年埃布斯坦(Ebstein)首次报道,故又称Ebstein畸形。其后瓣及隔瓣位置低于正常,不在房室环平而下移至右心室壁近心尖处,其前瓣位置通常正常,但偶尔附着位置也下移,致使右心房较正常大、右心室较正常小,可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及动脉狭窄。

病因

本病的病因不清,偶有家族史报道,母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。

临床表现

该畸形最突出的症状绀和右心心功能不全
(一)主要体征
1.心前区望诊无明显搏动,触诊无肺动脉关闭感。
2.第1心音和第2心音明显分裂,可有增强的第3心音,还可以出现第4心音。
3.分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质,此即所谓“扬帆征”。
4.三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音,可有发绀、杵状指(趾)、颈静收缩期正性搏动。
(二)依据临床表现和流动力学变化可分为以下3型
1.轻型 
无或轻度青紫,心功能Ⅰ~Ⅱ级,心轻-中度增大,心内分流以左向右为主,右心房与功能性右心室之间无压差,心血管造影无双球征,不需手术或仅关闭心内缺损即可,预后良好。
2.狭窄型 
青紫明显,心功能Ⅱ级以上,心脏轻-中度增大,肺循环血流量减少,心内分流为右向左,心血管造影见双球征,需要手术治疗。
3.闭锁不全型 
无或轻度青紫,心功能Ⅱ级以上,心脏重度增大,右心房与功能性右心室之间无压差,心内分流可为左向右或右向左,造影可见右心房极大,有双球征,需手术治疗。

检查

1.心电图 
P波振幅增高和(或)增宽,有时可见切迹,以Ⅱ、Ⅲ、aVF以及V1导联最为清楚。P-R间期常延长,完全性或不完全性右束支传导阻滞常见。肢体导联及右胸导联常有低电压。右心室肥厚偶见,但绝无左心室肥厚的图形。
该畸形病人有5%~25%合并预激综合征(B型)。先天性心脏病合并预激综合征者,其中30%为Ebstein畸形。这种畸形可发生各种心律失常,其中阵发性室上性心动过速常见,即使无预激综合征也是如此。其他心律失常如房性期前收缩心房扑动心房颤动等均可见。
2.X线检查 
轻度畸形者心脏扩大不明显,肺血正常。中、重度畸形者,心脏向两侧扩大,主要为右心房扩大。透视下心缘搏动不明显,与扩大的心脏很不相称,类似于心包积液或肺动脉口狭窄伴心力衰竭的X线征象。由于右心房扩大,加上右心室流出道向左移位,心影可呈方盒形或漏斗形,少数病变可呈球形。肺血减少,主动脉结正常或偏小。
3.超声心动图  
可以明确诊断。可见三尖瓣隔瓣与后瓣下移和前瓣关闭迟,EF斜率下降,三尖瓣前叶冗长,右心房室扩大,室间隔矛盾运动。彩色多普勒可房水平分流和三尖瓣关闭不全。
4.选择性右心系统造影 
该畸形造影诊断的主要依据是:三尖瓣畸形、下移和右心室房化。一般于显影的右心房室下缘可见两个切迹,其一在脊柱中线附近,为固有的三尖瓣环;其二位于脊柱左侧,为下移之三尖瓣的反应。两个切迹之间即为房化的右心室。另外,选择性右心房造影,尚可发现右心房明显扩张,造影剂通过缓慢;左心房、左心室、主动脉早期显影(有心房间交通时)。选择性右心室造影还可发现三尖瓣反流、右心室流出道狭窄或扩张。

诊断

埃布斯坦畸形的诊断,临床症状和体征固然可能给予重要提示,但要作出准确诊断尚有赖于下述各项辅助检查,主要依靠超声心动图检查。

治疗

这种先天性畸形应以手术治疗为主,辅以有关的对症药物治疗。
(一)手术治疗
1.手术适应证 
除个别病人由于周身性疾病不能承受手术外,其余病人包括症状轻或全然无症状者,均应考虑手术治疗。
2.手术时机 
一般要考虑病人症状及心脏的大小情况,尽量避免在婴幼儿时期手术,15岁后应可考虑手术。
3.手术方式 
根据三尖瓣的发育情况分姑息性手术和根治性手术,目前倾向于根治性手术。埃布斯坦畸形病人,特别是婴儿和年幼儿童病人,应选用成形修补术,其近期和远期疗效均好。
(二)药物治疗
有心力衰竭者,应给予强心药、利尿药或血管扩张药;有心律失常者,应根据其类型给予相应的药物治疗或射频消融方法;如有栓塞、感染等并发症出现,亦应予以相应处理。

预后

埃布斯坦畸形根据三尖瓣下移情况及发育的不同其预后不一。有些病人可出生后不久即死亡,也有直至成年仍无明显症状。一般来说,发绀和充血性心力衰竭出现愈早,预后愈差;心脏愈大,尤其在短期内呈进行性增大者,预后愈差;三尖瓣畸形愈严重者,预后愈差;有严重并发症者预后差。

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医生是怎么诊断埃布斯坦畸形的?

埃布斯坦畸形需要和哪些疾病区别?

怎么治疗埃布斯坦畸形?

埃布斯坦畸形有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防埃布斯坦畸形?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗
预后