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贲门失弛缓症
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什么是贲门失弛缓症?

  • 贲门失弛缓症是一种食管运动功能碍性疾病。

  • 多见于20~50岁人群,女性患者稍多。

  • 病因不明。

  • 典型症状:咽下困难、胸后疼痛、食物反流及误吸、咳嗽等。

  • 可采取非手术治疗或手术治疗。

  • 本病可引起患者营养不良贫血等,还可累及,影响呼吸声等。重症者可发生恶变,危及生命,并发食管癌、消化系统病变、食管黏膜病变等。

  • 积极治疗一般预后较好。

你需要到哪个科室就诊?

消化内科或内科

为什么会得贲门失弛缓症?

  • 贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为,本病属经原性疾病。

  • 肌丛神经节细胞的退变,导致食管壁蠕动和张力减弱,食管末端括约肌不能松弛,食物滞留于食管腔内,逐渐导致食管扩张、伸长和屈曲。

怎么知道得了贲门失弛缓症?

本病最常见且最早出现的症状是无痛性下咽困难,随后会出现疼痛、食管反流、出和贫血、干咳等表现。

  • 下咽困难:表现为餐后有饱胀感觉,常因情绪波动、发,进食过冷辛辣食物刺激引起,病初时有时无,后期转为持续性。

  • 疼痛:发生部位多在胸骨后及中上腹,可为闷痛灼痛、针刺痛,随着食管的进一步扩张,疼痛反而逐渐减轻。

  • 食物反流:随着咽下困难的加重,食管进一步扩张,食物在食管内潴留数小时或数日,在体位改变时反流出来。

  • 体重减轻:与咽下困难影响食物的摄取有关,可出现营养不良和维生素缺乏等表现。

  • 出血和贫血:偶有由食管炎所致的出血。

  • 在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、急、发绀和声音嘶哑等。

需要做哪些检查来确诊贲门失弛缓症?

贲门失弛缓症除了典型症状外还要结合食管X线钡餐造影、食管动力学检测、胃镜检查等确诊。

  • 食管X线钡餐造影

    可了解食管内具体的病变,观察食管蠕动情况,还可根据级别诊断病情的严重程度。

  • 食管动力学检测

    可了解食管内的蠕动情况,对诊断有重要的义。

  • 内镜检查

    可排除器质性狭窄或肿瘤

医生是怎么诊断贲门失弛缓症的?

医生诊断贲门失弛缓症,主要依据病史、临床表现、食管X线钡餐造影、食管动力学检测、内镜检查等作出诊断。

  • 临床表现:间歇性食物停滞、受阻感,吞咽困难。部分患者进体食物比固体食物困难,有食物反流,一般为刚咽下的食物。可有胸部钝痛及夜间食物反流所致呼吸道症状。

  • 食管X线钡餐造影:可见食管扩张,食管蠕动减弱,食管末端狭窄呈鸟嘴状,狭窄部黏膜光滑,是贲门失迟缓症患者的典型表现。

  • 内镜检查:食管内有食物残留,多呈半流质状态覆盖管壁;食管体部见扩张,并有不同程度扭曲变形;管壁可呈节段性收缩环,似憩室膨出。

贲门失弛缓症需要和哪些疾病区别?

  • 本病要与食管神经官能症、食管癌、贲门癌、继发性贲门失弛缓症相鉴别。

  • 如果出现咽下困难、胸痛等症状,需要及时去医院就诊,进行相关检查。

  • 医生通过检查可进行诊断和鉴别诊断。

怎么治疗贲门失弛缓症?

可酌情采用保守治疗、经口内镜下肌切开术(POEM)、手术治疗和其他疗法。

保守治疗

服用镇静解痉药、硝酸甘油片、钙抗拮剂硝吡啶等缓解症状。

手术治疗

  • 中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的患者应行手术治疗。贲门肌层切开术仍是目前最常用的术式。

  • 经口内镜下肌切开术(POEM):手术时间短,创伤小,恢复特别快,疗效可靠。

其他疗法

内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。

贲门失弛缓症有哪些危害?

  • 贲门失弛缓症引起的疼痛和出血等症状,可严重影响患者的工作和生活。

  • 贲门失弛缓症可引起营养不良、贫血、吸入性呼吸道感染、食管炎、溃疡等,还可并发消化系统病变、食管黏膜病变等。重症者可发生恶变,引起食管癌,危及生命。

治疗后的效果怎么样?

贲门失弛缓症早期对症治疗后多数预后较好。

怎么预防贲门失弛缓症?

少食多餐、饮食细嚼,避免过冷过热和刺激性饮食。

概述

贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管,是由于食管贲门部的经肌肉功能碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全,食物无法顺利通过而滞留,从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入管所致咳嗽部感染等症状

病因

贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细退变的同时,常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现,或许病因与感染、免疫因素有关。

临床表现

1.咽下困难
无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作,常因情绪波动、发虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无,时轻时重,后期则转为持续性。少数患者咽下体较固体食物更困难。
2.疼痛
可为闷痛灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着咽下困难的逐渐加剧,梗阻以上食管的进一步扩张,疼痛反而逐渐减轻。
3.食物反流
随着咽下困难的加重,食管的进一步扩张,相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过腔,故无胃内呕吐物的特点,但可混有大量黏液和液。在并发食管炎食管溃疡时,反流物可含有液。
4.体重减轻
体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难,患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饮汤将食物冲下,或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作。病程长久者可有体重减轻,营养不良和维生素缺乏等表现。
5.出血和贫血
患者常可有贫血,偶有由食管炎所致的出血。
6.其他
由于食管下端括约肌张力的增高,患者很少发生呃逆,乃为本病的重要特征。在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。

检查

1.食管钡餐X线造影
吞钡检查见食管扩张,食管蠕动减弱,食管末端狭窄呈鸟嘴状,狭窄部黏膜光滑,是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级:Ⅰ级(轻度),食管直径小于4cm;Ⅱ级(中度),直径4~6cm;Ⅲ级(重度),直径大于6cm,甚至弯曲呈S形。
2.食管动力学检测
食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上,吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小,皮下注射氯化乙酰碱5~10mg,有的病例食管收缩增强,中上段食管腔压力显著升高,并可引起胸骨后剧烈疼痛。
3.胃镜检查
胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有:①大部分患者食管内见残留有中到大量的积食,多呈半流质状态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽;②食管体部见扩张,并有不同程度扭曲变形;③管壁可呈节段性收缩环,似憩室膨出;④贲门狭窄程度不等,直至完全闭锁不能通过。应注的是,有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。

诊断

1.临床表现
间歇性食物停滞、受阻感,非进行性吞咽困难。部分患者进液体食物比固体食物困难,有反食,为刚咽下的食物。可有胸部钝痛及夜间食物反流所致呼吸道症状。营养状态尚可。
2.钡餐检查。
3.食管内窥镜检查。
4.食管压力测定
具备以上各项或1、2、4者可确诊。仅具备2、4但可排除硬皮病、食管贲门癌及淀粉样变等情况者亦可确诊。

鉴别诊断

1.心绞痛
多由劳累诱发,而贲门失弛缓症则为吞咽所诱发,并有咽下困难,此点可资鉴别。
2.食管神经官能症(如癔球症
大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感,但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。
3.食管癌、贲门癌
癌性食管狭窄的X线特征为局部黏膜破坏和紊乱;狭窄处呈中度扩张,而贲门失弛缓症则常致极度扩张。
4.继发性贲门失弛缓症
贲门失弛缓症有原发和继发之分,后者也称为假性贲门失弛缓症,指由胃癌、食管癌、肺癌肝癌胰腺癌淋巴瘤等恶性肿瘤、南美锥虫病、淀粉样变、结节病神经纤维瘤病嗜酸细胞性胃肠炎、慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常。

并发症

1.吸入性呼吸道感染
食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染,尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳反复呼吸道感染
2.食管本身的并发症
本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。
3.贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌
发生率为0.3%~15%。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激,发生溃疡,黏膜上皮增生恶变等。

治疗

1.内科疗法
服用镇静解痉药物,如口服1%普鲁卡因溶液,舌下含硝酸甘油片,以及近年试用的钙抗拮剂硝吡啶等可缓解症状。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道,可用高枕或垫高床头。
2.内镜治疗
近年来,随着微创治疗的问世,新的医疗技术及设备不断涌现,内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用,并取得很多新进展。传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。
3.经口内镜下肌切开术(POEM)
治疗贲门失迟缓症,取得了良好的效果。POEM手术无皮肤切口,通过内镜下贲门环形肌层切开,最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症,术后早期即可进食,95%的患者术后吞咽困难得到缓解,且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短,创伤小,恢复特别快,疗效可靠,或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。
4.手术治疗
对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术(Heller手术)仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术,也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎,因而有不少人主张附加抗反流手术,如胃底包绕食管末端360度(Nissen手术)、270度(Belsey手术)、180度(Hill手术)或将胃底缝合在食管腹段和前壁(Dor手术)。

预防

少食多餐、饮食细嚼,避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以理治疗。部分患者采用Valsalva动作(令患者行强力闭呼动作,即深吸气后紧闭声门,再用力做呼气动作,呼气时对抗紧闭的会厌,通过增加胸内压来影响血液循环和自主神经功能状态),以促使食物从食管进入胃内,解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛,加速食管排空。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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需要做哪些检查来确诊贲门失弛缓症?

医生是怎么诊断贲门失弛缓症的?

贲门失弛缓症需要和哪些疾病区别?

怎么治疗贲门失弛缓症?

贲门失弛缓症有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防贲门失弛缓症?

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病因
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诊断
鉴别诊断
并发症
治疗
预防