微信公众号

扫描二维码
医学+优质原创科普

微信小程序

微信扫码
在手机上浏览本网站

先天性风疹综合征
注:此为通俗版点此进入专业版

什么是先天性风疹综合征?

  • 先天性风疹综合征是指母体在孕期感染风后导致胎儿生的多系统缺陷。

  • 胎儿感染风疹病毒后可在宫内死亡、流产早产,也可以发生先天性畸形;轻者表现为胎儿发育迟缓,出生体重、身长、头围、胸围等均比正常新生儿低;重者可出现多器先天性畸形,常见有白内障、视网膜病、青光眼等。

  • 主要的治疗方法是对症治疗。

  • 先天性风疹综合征可导致早产、死产,存活婴儿几乎所有的器官都可发生暂时的、进行性的或永久性病变。

  • 本病无特殊治疗,部分婴儿出生后1年内死亡,长期存活者多伴有各种畸形。

你需要到哪个科室就诊?

感染科、儿科

为什么会得先天性风疹综合征?

  • 风疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知晓。

  • 孕妇感染风疹,在出疹前1周已有病毒血症。母体感染风疹越早,传递给胎儿的机会越多。

怎么知道得了先天性风疹综合征?

患儿可在生后即出现症状,亦可数周、数月甚至数年后才逐渐表现出来。先天感染风疹后可以发生早产、死产、有畸形的活产甚或完全正常的新生儿,也可为隐性感染。胎儿几乎所有的器官都可发生暂时的、进行性的或永久性病变。

出生时的表现

脏畸形

心血管方面的畸形包括动脉导管未闭动脉狭窄、房间隔缺损室间隔缺损、主动弓异常及更为复杂的畸形等。有些患者生后杂音不明显,而呼吸困难、发绀是常见症状。大多数患婴于生后第1个月内即有心力衰竭,预后不良。

耳聋

失听可轻可重,一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯蒂氏器或耳蜗。但亦有中耳发生病变者。失听亦可为先天风疹的唯一表现,尤多见于怀孕8周以后感染者。

眼部缺陷

  • 最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障,可双侧,亦可单侧,常伴有小眼球。出生时白内障可能很小或看不到,必须以检眼镜仔细窥查。

  • 除白内障外,先天性风疹综合征亦可产生青光眼,与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别。先天性风疹综合征的青光眼表现为角膜增大和混浊,前房增深,眼压增高。

  • 在视网膜上最常见散在的黑色素斑块,大小不一。此种色素对视力大多无碍,但其存在对先天性风疹综合征的诊断有帮助。

发育障碍及经方面的畸形

  • 胎内感染风疹亦能导致中枢神经受损。脑脊液中常有的改变有细计数增多、蛋白质浓度增高,甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒。

  • 智力、行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹综合征的一大特点。此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致,可能造成永久性的智力迟钝。

需要做哪些检查来确诊先天性风疹综合征?

确诊先天性风疹综合征需要进行体格检查、清风疹抗体检查、病毒学检查。

  • 体格检查

    有紫红色斑点。

  • 血清风疹抗体检查

    血清风疹抗体检查显示特异性抗风疹IgM性。

  • 病毒学检查

    于出疹前4~5天至疹后1~2天取咽拭子行病毒分离,阳性率较高。由于风疹病毒血症时间较短,故血液中分离病毒阳性率很低。患儿可采集血、尿、眼、脑脊液及骨分离病毒。用PCR检测风疹病毒RNA,方便、快捷、灵敏度高、结果可靠。

医生是怎么诊断先天性风疹综合征的?

依据患儿出生后表现的先天性畸形体征,结合经验室确诊患儿母亲在妊娠早期有风疹病毒感染史,可做出临床诊断,确诊则需有实验室依据。即婴儿血清风疹IgM抗体阳性,或风疹IgG抗体平持续升高,并超过母体被动获得的抗体水平(4倍以上),或婴儿咽拭、血、尿、脑脊液或脏器活检标本分离到风疹病毒或检测到风疹病毒RNA。

先天性风疹综合征需要和哪些疾病区别?

  • 本病需要与麻疹猩红热等疾病进行鉴别。

  • 如果出现紫红色斑点、耳聋、白内障等症状,应及时到医院就诊。

  • 医生通过体格检查、血清风疹抗体检查等进行诊断和鉴别诊断。

怎么治疗先天性风疹综合征?

先天性风疹综合征治疗以对症治疗为主。

  • 患儿应做好护理、教育,帮助患儿学习生活知识,培养独立生活和劳动能力,克服因先天缺陷的自卑心理。

  • 密切观察患儿生长发育状况,早期和定期进行听觉脑干诱发电位检查,以早期诊断耳聋及时干预。

  • 有严重症状者应做相应处理:肺炎、呼吸窘迫、心脏瓣膜畸形、视网膜病变等处理原则同其他新生儿;出血者可考虑输血;白内障治疗最好延至1岁以后。

  • 矫正畸形,条件许可时可,行手术矫正治疗。

先天性风疹综合征有哪些危害?

先天性风疹综合征可导致早产、死产,存活婴儿几乎所有的器官都可发生暂时的、进行性的或永久性病变。

治疗后的效果怎么样?

先天性风疹综合征无特殊治疗方法,部分婴儿出生后一年内死亡,长期存活者多伴有各种畸形。

怎么预防先天性风疹综合征?

  • 已确诊为风疹的早期孕妇,建议终止妊娠。

  • 妊娠期,特别是早孕妇女应尽可能避免接触风疹患者。

  • 高危人群应接种风疹减毒活疫苗

概述

先天性风疹综合征系孕妇在妊娠早期感染风疹,病通过胎盘感染胎儿而致先天性风或称先天性风疹综合征。

病因

风疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知晓。孕妇感染风疹,在出疹前1周已有病毒血症。母体感染风疹越早,传递给胎儿的机会越多。

临床表现

婴儿可在生后即出现症状,亦可数周、数月甚至数年后才逐渐表现出来。先天感染风疹后可以早产、死产、有畸形的活产甚或完全正常的新生儿,也可为隐性感染。胎儿几乎所有的器官都可发生暂时的、进行性的或永久性病变。
1.出生时的表现
患婴可表现一些急性病变,如新生儿血小板减少性紫癜,出生时即有紫红色、大小不一的散在斑点,长的骺部钙化不良、肝脾肿大肝炎溶血性贫血和前囱饱满,或有细胞增多,这些情况为先天感染的表现。出生时的其他表现还有低体重、先天性心脏病白内障耳聋及小头畸形等,预后恶劣。在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎
2.畸形
心血管方面的畸形最常见者为动脉导管未闭动脉狭窄、房间隔缺损室间隔缺损、主动弓异常及更为复杂的畸形。有些病例生后杂音不明显,而呼吸困难、发绀是常见症状。大多数患婴于生后第1个月内即有心力衰竭,预后不良。
3.耳聋
失听可轻可重,一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯替氏器或耳蜗。但亦有中耳发生病变者。失听亦可为先天风疹的惟一表现,尤多见于怀孕8周以后感染者。
4.眼部缺陷
最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内,可双侧,亦可单侧,常伴有小眼球。出生时白内障可能很小或看不到,必须以检眼镜仔细窥查。除白内障外,先天性风疹亦可产生青光眼,与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别。先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊,前房增深,眼压增高。在视网膜上最常见散在的黑色素斑块,大小不一。此种色素对视力大多无碍,但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。
5.发育障碍及经方面的畸形
胎内感染风疹亦能导致中枢神经致病。脑脊液中常有的改变有细计数增多、蛋白质浓度增高,甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒。智力、行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹的一大特点。此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致,可能造成永久性的智力迟钝。

检查

1.病毒分离
先天性风疹综合征患婴出生后可持续带病毒数月,成为接触者的传染源。由患婴的咽分泌物、尿、脑脊液及其他器官可以分离到风疹病毒。而后天感染风疹者,排出病毒很少超过2~3周。先天性风疹病毒分离的性率随月龄而降低,至先天性风疹患儿1岁时往往不能再分离到病毒。除非患婴有先天性免疫缺陷不能产生抗体,很少能自液中分离出病毒。
2.血清学检查
当孕妇有风疹接触史或临床上有疑似风疹的症状时,应测定血清风疹抗体。如果特异性抗风疹免疫球蛋白M(IgM)阳性,说明近期有过风疹的初次感染,尤在妊娠早期,应考虑做人工流产
先天性风疹综合征患婴出生时,血清风疹抗体的效价与其母相似,这种抗体大多为由母体胎传的免疫球蛋白G(IgG),自生后2~3个月起滴度逐渐下降;而胎儿出生时其自身产生的抗风疹IgM(IgM不能通过胎盘)至生后3~4个月达高峰值,1岁左右消失。因此,如从新生患婴血清测出风疹特异性IgM,或生后并未感染风疹,而5~6个月后血清风疹IgM抗体还大量存在,均可明该婴儿是先天性风疹综合征患儿。
生后感染风疹者,其血清的血凝抑制抗体可持续终生。但部分先天性风疹综合征患儿于5岁时就不再能测到该抗体。一般易感儿注射风疹疫苗后,大部分皆有抗体产生的效应,而抗体已转的先天性风疹综合征患儿经注射风疹疫苗后很少发生效应。故如3岁以上小儿注射风疹疫苗后,不能测得血凝抑制抗体的产生,在除外免疫缺陷病及其他原因后,加之母孕期感染风疹史及患儿其他的临床表现,可有助于肯定先天性风疹综合征的诊断。

诊断

1.流行病学资料,孕妇于妊娠初期有风疹接触史或发病史。并在验室已得到证实母体已受风疹感染。
2.出生后小儿有一种或几种先天缺陷的表现。
3.婴儿早期在血清标本中存在特异性风疹IgM抗体。
4.小儿在出生后风疹特异性IgG抗体滴度逐渐升高,8~12个月被动获得母体抗体已不存在时,连续血清标本中仍持续出现相当平的风疹抗体。

治疗

对先天性风疹综合征的治疗仅为对症疗法,无特殊治疗。但应单独隔离,并由具有风疹抗体的人担任护理。出院后还须禁忌与孕妇接触。

预防

产前对孕妇进行风疹病毒检测,对于确诊有风疹病毒感染的早期孕妇一般应终止妊娠,防止此类婴儿的出生。

参考文献

[1] 李兰娟,王宇明.感染病学.第3版.北京:人民卫生出版社,2015.

[2] 魏来,李太生.内科学:感染科分册.北京:人民卫生出版社,2016.

[3] 李兰娟,李刚.感染病学.第2版.北京:人民卫生出版社,2014.

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
相关视频
更多
相关文章
更多

什么是先天性风疹综合征?

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得先天性风疹综合征?

怎么知道得了先天性风疹综合征?

需要做哪些检查来确诊先天性风疹综合征?

医生是怎么诊断先天性风疹综合征的?

先天性风疹综合征需要和哪些疾病区别?

怎么治疗先天性风疹综合征?

先天性风疹综合征有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防先天性风疹综合征?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗
预防