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远端肾小管性酸中毒
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什么是远端肾小管性酸中毒?

你需要到哪个科室就诊?

肾内科

为什么会得远端肾小管性酸中

远端肾小管性酸中毒的病因可分原发性与继发性两类。

怎么知道得了远端肾小管性酸中毒?

患有远端肾小管酸中毒的患者一般会有以下表现:

需要做哪些检查来确诊远端肾小管性酸中毒?

确诊远端肾小管性酸中毒一般需要验室检查和影像学检查。

实验室检查

影像学检查

  • X线检查:了解骨骼有无变化,有无肾结石

  • 超声波检查:了解肾的大小、有无占位、有无尿路梗阻。

医生是怎么诊断远端肾小管性酸中毒的?

医生诊断根据病因、临床表现和各项检查确诊。

临床表现

  • 原发性病例:可在出生后即有临床表现。

  • 慢性代谢性酸中毒:常染色体显性遗传患者,常于患儿时即表现为厌食、恶呕吐腹泻便秘生长发育迟缓,尿pH>6。

  • 电解质紊乱:主要为高氯血症和低钾血症,病人出现全身肌无力和周期性麻痹。

  • 骨病:常表现为软骨病或佝偻病,出牙延迟或牙齿早脱,维生素D治疗效果差。病人常有骨痛和骨折,小儿可有骨畸形和侏儒等。

  • 尿路症状:由于肾结石和肾钙化,患儿可有血尿、尿痛等表现,易导致继发感染与梗阻性肾病。肾脏浓缩功能受损时,病人还常有多饮、多尿、烦渴等症状。

  • 继发性病例:在基础疾病的基础上出现的上述与原发性病例相似的临床表现。

实验室检查

血液生化检查

  • 血浆pH、HCO3或CO2-CP降低。

  • 血Cl-升高;血K+、Na+、Ca2+、P3+均可有降低;阴离子间隙正常。

  • AKP升高

尿液检查

  • 尿比重低

  • pH>6

  • 尿K+、Na+、Ca2+、P3+增多

  • 尿铵显著减少

HCO3排泄分数

检测值<5%

氯化铵负荷试验

尿pH始终>5.5

肾功能检查

早期肾小球功能正常而肾小管功能降低;待肾钙化后,肾小球滤过率降低,血Cr和BUN升高。

影像学检查

  • X线检查:骨骼显示密度普遍降低和佝偻病表现,可见陈旧性骨折;腹部平片可见肾发育不良及泌尿系结石影,晚期见肾钙化。

  • 超声波检查:约1/4病例可见肾发育不良,半数可见双侧肾脏钙盐沉积,表现为双肾集合系统回声增强、肾结构模糊;也可见尿路结石及其引起的肾盂积水。

远端肾小管性酸中毒需要和哪些疾病区别?

  • 尿崩症:本病虽有多饮、多尿及尿比重低等临床特征,但无酸中毒表现。实验室检查血pH及二氧化碳结合力均正常。

  • 原发性醛固酮增多症:本病有多饮、多尿及低血钾症,但无酸中毒表现,常有代谢性碱中毒高血压尿醛固酮含量增高,可帮助鉴别。

  • 失钾性肾病:本病临床、化验与肾小管酸中毒极为相似,但其有数月或数年的缺钾及失钾史,多伴有细胞外液碱中毒,但尿液可呈酸性;肾小管上皮细易出现空泡样变性或弥漫性泡沫样肿胀;氯化铵负荷试验结果性可帮助鉴别。

怎么治疗远端肾小管性酸中毒?

积极治疗原发病及并发症,要控制和去除病因。目前尚无根治方法,需要终身服药治疗。

  • 纠正酸中毒:给予碱性药物。常用口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液。

  • 纠正电解质紊乱:低钾血症可服10%枸橼酸钾。因为患者本身存在高氯血症,故不宜使用氯化钾,以免加重高氯血症。

  • 肾性骨病的治疗:可用维生素D、钙剂

    从小剂量开始,缓慢增量。

    监测血药浓度及血钙、尿钙浓度和血磷以及血PTH水平,及时调整剂量,防止高钙血症的发生。

  • 利尿剂:常用氢氯噻嗪等药物。

  • 补充营养:保热量,控制感染及原发疾病的治疗。

远端肾小管性酸中毒有哪些危害?

  • 远端肾小管酸中毒引起的症状严重影响患者的日常生活和工作。

  • 远端肾小管酸中毒可出现严重电解质紊乱、尿毒症等,重症可致死亡。

治疗后的效果怎么样? 

  • 如能早期诊断和坚持合理治疗,对预防发生肾钙化和间质性肾炎有现实义。

  • 如发现晚或中断治疗,则可造成肾钙化及肾功能严重损害,预后不良。

怎么预防远端肾小管性酸中毒?

  • 原发性遗传性原因所致的Ⅰ型RTA,尚无有效预防措施。

  • 继发性疾病的预防应从治疗基础疾病入手,控制其发展致肾小管性酸中毒。

  • 易于使血糖迅速升高的食物如糖类、蜂蜜、巧克力、水果罐头、饮料、果酱、冰淇淋、蛋糕等应减少食用。

  • 易使血脂升高的食物:牛油、羊油、猪油、黄油、奶油、肥肉等更应特别注意,应该不用或少用。

概述

远端肾小管性酸中毒(DRTA)是由于远端肾小管泌氢碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒低钾血症低钙血症低钠血症,尿不能酸化(尿pH>6)等,是肾小管性酸中毒(RTA)综合征,临床上较常见。

病因

远端型RTA的病因可分原性与继发性两类。原发性与遗传有关,为常染色体显性遗传,有家族史,但多呈散发性。继发性可由多种疾病引起,其最常见的原发疾病是慢性肾小管间质性肾炎,其中以慢性肾盂肾炎多见,此外,其他先天性遗传性疾病如海绵肾,Fabry病,特发性高钙尿症等均可引起,继发于舍格伦综合征,系统性红斑狼疮自身免疫性疾病的远端型RTA有较高发生率,在棉产区因食用生棉籽油引起棉酚中毒所致DRTA也有报道。

临床表现

本病轻者可无症状,典型者有以下表现:
1.高氯性酸中毒
由于排H+障碍,尿可滴定酸及NH4+排出减少,尿不能酸化,故尿pH常>6。此外,由于近端肾小管功能尚好,能再吸收HCO3-,尿HCO3-排量并不很多,由于持续性丢钠,引起细胞外液容量减少,醛固酮分泌增加,回吸收氯增加,形成高氯症。另有人认为高氯血症由某种未明原因的肾单位对氯通透性增加引起的“肾性氯化物分流”所致。
2.电解质紊乱
由于远端肾单位的H+泵及皮质集合管的H+-K+泵功能减退,肾脏不能保持钾和浓缩尿液,故发生多尿症、低钾血症及酸中毒。低钾又致多尿,多尿又加重低血钾,如果发生感染、腹泻等其他并发症的额外负荷,酸中和低钾血症加重可致死亡;酸中毒抑制肾小管对Ca2+的再吸收以维生素D的活性,引起高钙尿与低钙血症,形成低血钾、低血钠、低血钙和高血氯的“三低一高”电解质紊乱。另外,低血钾还可引起肌无力和肌麻痹。由于小管液中H+-Na+交换减少,亦可引起尿中大量丢失钠。患者偶可出现神经性耳聋
3.
由于低血钙而引起的状旁腺功能亢进,出现骨痛骨折等骨质脱钙现象进一步发展为软骨病(成人)或维生素C缺乏病(儿童)。
4.肾钙化与肾结石
由于大量排钙,尿枸橼酸盐减少而尿偏碱,极易使钙盐沉着形成肾钙化、肾结石,进一步出现肾绞痛血尿尿路感染
5.肾功能损害
早期由于肾小管浓缩功能受损可出现多尿,晚期肾小球受累可出现尿毒症。本病临床分以下4型:①肌病型;②骨病型;③尿路结石型;④不完全型。

检查

1.尿pH测定
尿pH反映尿中H+量,DRTA时,尽管血pH<7.35,但尿pH仍≥6.0,并且还可高达7.0以上。
2.尿可滴定酸及尿NH4+的测定
远端肾小管分泌的H+大部分与NH3结合成NH4+排出,另一部分以可滴定酸的形式排出,在远端肾小管酸中毒时,两者均明显降低。
3.尿电解质及尿阴离子间隙测定
DRTA大多有尿钠排泄增多及尿钙增高,尿Ca/Cr>0.21,24小时尿钙>4mg/(kg•d),尿阴离子间隙=Na++K+-Cl-,可反映尿NH4+平,为正值时提示尿NH4+排泄减少,尿pH>6.0,HCO3-排泄分数多<5%,尿NH4+<500mmol/d,24小时尿Na+,K+,Ca2+排出增多。
4.血气分析及电解质测定
AG正常,血钾降低也是DRTA的重要表现,甚至为不完全性DRTA的惟一表现,血钠及血钙可正常或降低。
5.尿二氧化碳分压检测
DRTA时由于泌氢障碍,尿CO2不升高,尿CO2分压与血CO2分压差值<20mmHg,正常人>30mmHg。
6.24小时尿枸橼酸
DRTA时常减低。
7.血液检查
主要表现血K+、Ca2+、Na+、PO43-偏低,血Cl-增高,血浆HCO3-减少,CO2结合力降低。
8.影像学检查
可了解骨病情况并发现肾结石。

诊断

根据病因、临床表现和各项检查确诊。

治疗

积极治疗原发病及并发病,对继发性RTA应治疗其原发疾病,要控制和去除病因。如治疗肾盂肾炎,解除尿路梗阻等。目前尚无法根治病因的患者,要终身服药治疗,不仅纠正酸中毒,也可延缓骨病和其他并发症,使肾功能长期维持稳定。
1.纠正代谢性酸中毒
这是治疗的关键,补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠,重症酸中毒碳酸氢钠可静注。或用复方枸橼酸钠合剂口服。
2.补钾
纠酸开始即予补钾,特别重症低血钾者应在纠正酸中毒前即开始补钾,避免诱发低钾危象。原则上无论血钾是否低均要补钾,同时也应补钠。可选用枸橼酸钾合剂,或用枸橼酸合剂。
3.补充钙剂与维生素D的预防和治疗骨病
RTA合并骨软化症、佝偻病等骨病或缺钙严重时可给予补充钙剂与维生素D。
4.不完全性RTA
氢氯噻嗪(双氢克尿噻)治疗,与治疗特发性高钙尿症一样。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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远端肾小管性酸中毒需要和哪些疾病区别?

怎么治疗远端肾小管性酸中毒?

远端肾小管性酸中毒有哪些危害?

治疗后的效果怎么样? 

怎么预防远端肾小管性酸中毒?

概述
病因
临床表现
检查
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