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急进性肾炎
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什么是急进性肾炎?

  • 急进型肾炎急进性肾小球肾炎的简称,是肾内科常见的急危重症疾病。

  • 多见于青中年患者。

  • 急进性肾炎病因不明,可能与遗传、致病微生物感染、接触某些化学物质、使用过某些药物等有关。

  • 急进性肾炎常在发热上呼吸道感染后,出现尿量减少,甚至无尿、泡沫尿、红色尿液、头晕头痛等症状。

  • 本病的治疗方法为强化治疗和对症治疗两种。

  • 本病起病急骤,病情发展迅速,若未及时治疗,大部分患者于数月内进入透析。

  • 如能及时明确诊断和早期强化治疗,预后可得到显著改善,能延缓疾病的进展。

你需要到哪个科室就诊?

肾内科

为什么会得急进性肾炎?

急进性肾炎病因不明,可能与遗传、致病微生物感染、接触某些化学物质、使用过某些药物等有关。此外一些因素也可诱发本病。

常见病因

诱发因素

  • 吸烟。

  • 吸毒。

怎么知道得了急进性肾炎?

本病起病较急,发病前可有上呼吸道感染史。急进性肾小球肾炎根据免疫病理表现不同可分为3型。我国急进性肾炎以Ⅱ型为主,Ⅰ、Ⅲ型少见。可有以下症状。

典型症状

  • 发热

  • 乏力

  • 尿量减少或无尿

  • 泡沫尿

  • 肉眼血尿或镜下血尿

其他症状

需要做哪些检查来确诊急进性肾炎?

尿液检查、肾功能检查、免疫学检查、B超检查、肾活组织病理学检查可帮助诊断疾病。

尿液检查

通过尿液检查可帮助判断肾脏功能,有助于诊断急进行肾炎。

肾功能检查

根据血肌酐血尿素氮内生肌酐清除率等结果,可协助诊断肾功能是否正常。

免疫学检查

可了解血液中的血清补体、血循环中的免疫复合物及抗体,有助于诊断急进性肾小球肾炎的分型。

B超检查

通过B超检查可判断肾脏大小,判断肾脏是否存在炎症等,有助于诊断本病。

肾活组织病理学检查

可估计肾脏病变程度、病程阶段、治疗有效的可能性,有助于确诊急进性肾炎。

医生是怎么诊断急进性肾炎的?

医生根据病史、病程进展速度、典型症状及临床表现,并结合尿液检查、肾功能检查、免疫学检查、B超、肾活组织病理学检查来确诊。

  • 尿液检查:可出现肉眼血尿,镜下可见大量红细胞、白细胞和红细胞管型。尿蛋白呈阳性。

  • 肾功能检查:血肌酐、血尿素氮逐渐升高、内生肌酐清除率逐渐下降。

  • 免疫学检查:Ⅱ型可有血循环免疫复合物阳性,血清补体C3降低;Ⅰ型可有血清肾小球基膜抗体阳性;Ⅲ型常有ANCA阳性。

  • B超检查:半数患者双侧肾脏增大。

  • 肾活组织检查:可见50%以上的肾小球伴有新月体。

急进性肾炎需要和哪些疾病区别?

怎么治疗急进性肾炎?

本病需根据患者病情变化和严重程度,选择适宜的治疗方法。一般有强化治疗和对症支持治疗两种方法。

强化治疗

  • 血浆置换疗法:可去除体内致病抗体。

  • 甲泼尼龙冲击治疗:具有抗炎、免疫抑制等作用,可减轻肾脏损害。

对症支持治疗

  • 利尿:使用呋塞米螺内酯、氨苯喋啶等利尿药,促进尿液排出,减轻少尿症状。

  • 降压:常用硝苯地平氯沙坦、伊那普利等药物,有效缓解患者头晕、头痛等高血压症状。

  • 抗感染:医生会根据体内病原体种类选择合适的抗感染药物。

急进性肾炎有哪些危害?

急进性肾炎,如果未及时诊断、治疗,患者多于数周至半年内发展为尿毒症,甚至死亡。

治疗后的效果怎么样?

  • 治疗效果与是否及时诊断和合理的治疗、病情的严重程度等有关。

  • 早期合理治疗可使部分患者病情得到缓解,少数患者肾功能可完全恢复。

  • 部分患者可发展为肾衰竭,预后较差。

怎么预防急进性肾炎?

  • 注意保暖,避免受凉、感冒。

  • 戒烟,增强机体抵抗力。

  • 减少接触有机化学溶剂和碳氢化合物的机会。

  • 避免滥用药物。

概述

急进性肾炎也称急进性肾小球肾炎(RPGN),是1942年由Ellis首先提出,在临床上属于急性肾炎综合征,是一组临床表现,病理改变相似,但病因各异的肾小球肾炎,临床表现为病情发展急骤,蛋白尿血尿迅速发展,几个月甚至几周内出现肾衰竭。 

病因

急进性肾炎的病因有4类:①原发性肾小球疾病;②与感染性疾病有关;③与多系统疾病有关;④与药物的应用有关。

临床表现

急进性肾炎临床标志是急性肾衰竭和活动性肾炎。可急骤起病但多数隐袭发病,初诊时常可见氮质血症,常以虚弱、疲劳和发热为最显著的症状,恶心、食欲不振、呕吐关节痛腹痛也常见。半数患者在发病前有流感样症状,发病后几周或几个月,肾功能恶化非常迅速,需要透析治疗。
1.尿液改变
患者尿量显著减少,出现少尿无尿,部分患者出现肉眼血尿,镜下血尿持续存在,最终常出现蛋白尿,尿蛋白质可以是大量的(>3克/天)。
2.水肿
约半数患者起病时即出现水肿,水肿部位以面部及双下肢为主;25%~30%的患者出现高度水肿,大量蛋白尿,表现为肾病综合征,水肿出现后常持续存在,不易消退。
3.高血压
部分患者可出现高血压,且血压持续升高,在短期内即可出现心和脑的并发症。
4.肾功能损害
进行性肾功能损害是本病的特点,肾小球滤过率在短期内显著下降,尿浓缩功能障碍,血清肌酐,尿素氮持续增高,最后出现尿毒症综合征。
5.全身症状
依据不同的病因可以出现一些不同的全身表现,如紫癜,咯血,粪便隐血阳性,皮损等。

检查

1.尿常规
可见大量红细胞或呈肉眼血尿,常见红细胞管型及少量或中等量蛋白,尿中白细胞亦常增多(>3万/毫升),为中性白细胞,单核细胞,辅助性及抑制性T细胞,尿比重一般不降低。
2.血常规
常呈严重贫血,有时存在着微血管病性溶血性贫血,有时伴白细胞及血小板增高,与C反应蛋白阳性共同存在则提示急性炎症。
血尿素氮,肌酐均进行性增高,抗基底膜型患者补体各成分基本正常,而免疫复合物型患者补体成分下降。抗基底膜型的起病早期,血液抗基底膜抗体阳性,阳性率可达95%以上,通过应用人肾小球基底膜作抗原进行放免测定,抗体多为IgG型。
3.免疫球蛋白IgG类
ANCA在75%~90%的ANCA相关性急进性肾炎患者中发现,P-ANCA多见,C-ANCA较少,血清学检查对于疾病的鉴别诊断非常有用,不同的病因可以出现一些特异性的阳性结果,如抗DNA,IgA,纤维连接蛋白,溶血,血小板减少,ASO升高等。
4.腹部平片及肾脏超声检查
可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐,但皮,髓质交界不清(与肾脏水肿有关)。

诊断

呈急性肾炎综合征的表现(急性起病尿少、水肿、高血压、蛋白尿、血尿)而以严重的血尿、突出的少尿及进行性肾衰竭为表现者应考虑本病。凡怀疑本病者应尽早肾活检,如50%以上的肾小球有伴有新月体时诊断则可成立。

治疗

尽管急进性肾炎预后较差,但亦并非完全没有缓解恢复的可能,治疗越早,肾功能恢复的可能性越大。尽早进行肾活检,以便及早诊断,及时选择合理的治疗方案,最大限度地挽救患者的肾功能。治疗开始时的血清肌酐水平是临床最好的预测,治疗结果的指标,即肌酐水平越低,治疗效果好的机会越多。
急进性肾炎既有急性肾炎综合征,又有急性尿毒症综合征,治疗原则基本相同。
1.急性期治疗
本阶段的关键在于尽早诊断、充分治疗、及时给予针对免疫反应及炎症过程的强化抑制措施。
(1)皮质激素与免疫抑制药物  类固醇激素及细胞毒药物为常规治疗。可予甲泼尼龙基强的松)冲击治疗,对于免疫复合物型(Ⅱ型)及第Ⅲ型(小血管炎)疗效较好,对于Ⅰ型效果不明显。
(2)血浆置换疗法  应用此疗法时常需伴用类固醇激素及细胞毒药物,以防止免疫、炎症过程“反跳”,常用剂量为泼尼松(强的松)。目前资料表明血浆置换疗法对于本病Ⅰ型有较好疗效,特别是在疾病早期未发展成为少尿性肾功能衰竭。血肌酐<530μmol/L(6mg/dl)之前开治疗,则大部分患者可获好转,而且循环中抗体于1~2周内消失,抗体阴转后继续用泼尼松(强的松)治疗数月后,撤下本疗法虽对Ⅱ型亦有肯定疗效,但因应用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击更为方便、安全、价廉,故已不采用血浆置换。
(3)四联疗法(又称鸡尾酒疗法)  皮质激素、细胞毒药物、抗凝与抑制血小板聚集药物联合使用。
2.复发与加重的治疗
本病中Ⅰ型及Ⅲ型均有临床缓解后病情又复发的可能性,可于数月至数年内复发,再用上述治疗可获再次缓解。治疗过程中病情加重常与感染有关,应积极控制感染。
3.慢性期治疗
必需认识到本病活动性病变控制后,并不能阻止病变向慢性化(肾小球硬化小管萎缩、间质纤维化)发展。对于本病慢性期的判断不能依靠病程,因为有的患者在数周内病情就发展至终末期;也不取决于临床是否出现少尿及肾衰,因为临床表现与病理改变并不一致。因此,是否是进入病程慢性期,取决于病理改变中慢性变化是否占优势。
(1)停止上述免疫炎症抑制治疗  对于慢性期患者长期大量应用免疫炎症抑制药物,其副作用是同样严重的,但Ⅲ型在有部分慢性病变时仍可试用强化治疗,有可能取得一定效果。此时一般应改为针对降低肾小球滤过压、保护残余肾功能的慢性期治疗。
(2)血液透析  急性期血肌酐应尽早开始血液透析治疗,为上述免疫炎症抑制治疗“保驾”,如肾小球滤过功能不能恢复者则必将长期依赖于透析治疗。
(3)肾移植  移植后再复发是本病(特别是Ⅰ型)中应注意的问题,Ⅰ型中移植后复发率达10%~30%。因此,应在病情稳定后半年再进行肾移植。于Ⅰ型患者应监测血清抗GBM 抗体滴度,当抗体滴度降至正常后再继续用药数月,可使复发率减低至10%以下。同样对Ⅲ型亦应监测血ANCA水平以决定停药移植的时机。
新疗法主张IL-1受体拮抗剂及Ⅰ型TNF-α受体,可溶性二聚体P55链能抑制新月体形成。

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