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皮肤淀粉样变

概述

淀粉样变是指淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致其功能障碍的疾病。淀粉样蛋白累及皮肤者称皮肤淀粉样变,皮肤淀粉样变分为原发性和继发性。
皮肤淀粉样变因临床类型不同,临床表现有所不同。淀粉样变仅累及皮肤时,主要表现为丘疹、斑块和结节。淀粉样变累及全身时,除了有皮肤表现之外,还可出现全身表现,如蛋白尿低血压心律失常、恶心、呕吐腹痛腹泻咳嗽咳痰气短、关节肌肉疼痛、巨舌等。皮肤淀粉样变的治疗主要为局部药物治疗和系统药物治疗。


病因

病因尚不明确,原发性皮肤淀粉样变可能与长期摩擦、遗传、病毒、环境因素等有关。继发性皮肤淀粉样变和继发性系统性淀粉样变多继发于各种慢性炎性疾病或慢性化脓性疾病,如梅毒结核病、角化病、鲍温病、类风湿关节炎骨髓炎等。


临床表现

1.原发性皮肤淀粉样变
苔藓样型:中年男性多见,典型皮损为半球形丘疹,黄豆大小,密集而不融合,或呈扁平隆起、园锥形或多角形。多发于双侧胫骨前缘,亦可见于上肢伸侧、腰、背等处。剧烈瘙痒,长期的搔抓使皮损处皮纹加深,皮肤明显粗糙。无全身表现,淀粉样变只限于皮肤,不累及全身其他组织或器官。
斑片样型:中年女性多见,皮损为褐或紫褐色的色素斑点,聚合成网状或波纹状。多发于肩胛间区。轻度瘙痒,或无自觉表现。苔藓样型与斑片样型,可合并存在,亦可互相转化,当二型并存时可称为双相型或混合型。
2.结节型淀粉样变
结节型淀粉样变的主要表现为单个或多个直径数厘米大小的褐色结节或斑块,常见于小腿或面部,也可出现于龟头、舌面、扁桃体等处,一般无其他不适。
其他几种较少见的原发性皮肤淀粉样变
较少见的原发性皮肤淀粉样变包括异色症样皮肤淀粉样变、肛门骶骨部皮肤淀粉样变和摩擦性淀粉样变,主要表现为皮肤色素沉着,常与斑状淀粉样变或苔藓样淀粉样变并发。
3.继发性皮肤淀粉样变
为在原有皮肤病的病灶中出现淀粉样蛋白沉积物,可发生于多种皮肤病,尤其是非黑素性皮肤肿瘤,如基底细胞上皮瘤、脂溢性角化、日光角化病、皮肤纤维瘤黑素细胞Bowen病毛母质瘤毛发上皮瘤等。
4.系统性淀粉样变
系统性淀粉样变分为原发性系统淀粉样变和继发性系统淀粉样变,其中原发性系统淀粉样变是最常见的淀粉样变。系统性淀粉样变常表现为多组织或器官受累:累及肾脏时,主要表现为蛋白尿、血尿水肿多尿等;累及心脏时,主要表现为心律失常、心绞痛、心肌梗死等;累及消化道时,主要表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、肝脾大胃溃疡等;累及呼吸系统时,可出现咳嗽、咳痰、气短、声音嘶哑等;累及关节和肌肉组织时,可出现关节肌肉疼痛、运动障碍等;累及口腔时,可出现巨舌、舌炎、口腔黏膜糜烂、瘀点、瘀斑等;累及皮肤时,可出现眼周围特征的淤血、淤斑、丘疹、结节、斑块,通常在面部和上躯干。


检查

1.体格检查
全身皮肤及口腔黏膜检查,可以发现淀粉样变特征性的皮肤损害,如苔藓样淀粉样变于小腿和上臂部、沿皮纹呈念珠状排列的皮疹,斑状淀粉样变可有融合形成网状或波浪状外观的褐色斑疹,系统性淀粉样变于眶周出现瘀斑性丘疹结节等。
2.皮肤组织病理检查
通过体格检查一般可以初步诊断,皮肤组织病理检查可以明确诊断。斑状及苔藓样皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白局限于真皮乳头;结节淀粉样变的淀粉样物质弥漫沉积于真皮、皮下组织及血管壁;原发性系统性淀粉样变表现为真皮及皮下组织淀粉样蛋白沉积,并可累及外泌汗腺及血管壁。


诊断

结合特征性的皮肤损害,以及皮肤组织病理学检查所见淀粉样蛋白及其分布,可明确诊断。需要与本病鉴别的疾病有结节性痒疹神经性皮炎、肥厚性扁平苔藓类脂质蛋白沉积症胶样粟丘疹、类脂质蛋白沉积症、大疱性类天疱疮等。


治疗

1.局部药物治疗
局部外用皮质类固醇激素,封包效果更好;面积较小的损害可用液氮冷冻。
2.系统药物治疗
瘙痒明显,可选口服抗组胺类药物,比如西替利嗪酮替芬片、扑尔敏等,可以有效缓解瘙痒,但可能会引起嗜睡等不适。维A酸类药物可以促进细胞正常角化,还可以溶解角质。
系统性淀粉样变可用维A酸类(如阿维A酯、异维A酸等)、秋水仙碱、二亚砜(DMSO)等治疗。或化疗,如美法仑联合泼尼松,或大剂量地塞米松沙利度胺环磷酰胺和硼替佐米等。
继发性淀粉样变需积极针对原发病进行治疗,有效控制感染和炎症常可使继发性淀粉样变性停止发展或好转。
3.手术治疗
结节型淀粉样变可采取手术切除,或使用冷冻、激光等物理治疗。伴有多发性骨髓瘤者可进行造血干细胞移植,对于出现严重心脏、肾脏、肝脏病变者,可考虑进行器官移植,改善症状,延长患者生存期。
 


危害

皮肤淀粉样变可引起剧烈瘙痒,严重影响患者生活和工作。皮损较大者可影响美观,甚至可引起焦虑、抑郁等心理问题。继发性皮肤淀粉样变可出现原发疾病的损害,需及时治疗原发疾病。系统性淀粉样变不仅会出现皮肤表现,还会出现多器官损害,患者可因心力衰竭肾衰竭而死亡。


温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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