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上皮样囊肿
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什么是上皮样囊肿?

你需要到哪个科室就诊?

神经外科或外科

为什么会得上皮样囊肿?

  • 胚胎发育异常。

  • 可能与创伤或人工种植有关(如反复腰穿引起椎管内的表皮样囊肿)。

怎么知道得了上皮样囊肿?

病程发展缓慢,平均5年,体征较多,但症状多较轻,根据所处部位不同表现各异。

  • 桥小脑角表皮样囊肿

    三叉神经痛,可有面肌痉挛、耳鸣、耳聋头痛,面部感觉减退、面肌力弱、听力减退、咀嚼肌萎缩、偏身力弱或感觉减退等。

  • 颅中凹表皮样囊肿

    出现面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱,可有视力视野改变和眼球运动障碍

  • 脑实质内表皮样囊肿

    大脑者多有癫痫发作、精神症状和轻偏瘫,小脑者多有共济失调。

  • 脑室内表皮样囊肿

    颅高压、癫痫和轻偏瘫(侧脑室)、走路不稳(第四脑室)。

  • 鞍区表皮样囊肿

    缓慢进展的视力减退并逐渐出现视神经萎缩

  • 硬膜外表皮样囊肿

    多起源于颅骨板障,可有皮下肿物和颅内压增高

需要做哪些检查来确诊上皮样囊肿?

  • 脑脊液检查:腰穿压力增高。

  • 头颅X线平片:颅内压增高征,根据部位可出现岩骨尖或岩骨嵴破坏、眶上裂和视神经孔扩大、颅骨局限性破坏等。

  • CT:多为低密度、不增强影像,高密度提示钙化灶、皂化或含有大量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞

  • 磁共振:可了解肿物的性质,有助于诊断本病。

  • 脑血管造影,以便明确脑部血管情况。

医生是怎么判断上皮样囊肿的?

医生根据临床表现,结合CT和MRI确诊。

  • 40岁左右体征多、症状轻,特别是青年患者的三叉神经痛应考虑本病。

  • CT:多为低密度、不增强影像,高密度提示钙化灶、皂化或含有大量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。

  • 磁共振:可有囊肿的影像学特征。

  • 脑脊液检查:腰穿压力增高。

  • 头颅X线平片:颅内压增高征,根据部位可出现岩骨尖或岩骨嵴破坏、眶上裂和视神经孔扩大、颅骨局限性破坏等。

  • 脑血管造影,以便明确脑部血管情况。

上皮样囊肿需要和哪些疾病区别?

  • 位于桥小脑角者需与前庭神经施万细胞瘤、脑膜瘤相鉴别。

  • 颅中凹者需与三叉神经半月节肿瘤相鉴别。

  • 鞍区者需与相应肿瘤鉴别。

  • 脑内者需与胶质瘤(特别是低级别胶质瘤)相鉴别。

这些疾病也会出现与上皮样囊肿类似的皮疹表现。若出现这些症状不能自行判断用药时,应及时就医。

怎么治疗上皮样囊肿?

以手术切除为主。力争全切,但囊壁与神经、血管和脑干粘连紧密者以及沿蛛网膜下腔广泛生长者难以做到一次手术全切除。

  • 手术治疗:先切除囊内部分、再分块切除包膜,与重要结构粘连紧密的包膜不强求全切除,切除后以生理盐水反复冲洗以防术后无菌性脑膜炎

  • 其他治疗:术后并发症治疗:以无菌性脑膜炎为主,需予以激素治疗、反复腰穿或引流、或脑室引流(位于脑室者)。

上皮样囊肿有哪些危害?

上皮样囊肿可并发无菌性脑膜炎、颅内高压、共济失调等。

治疗后的效果怎么样?

一般预后良好,伴有并发症者,预后较差。

怎么预防上皮样囊肿?

本病暂无有效预防措施。

概述

上皮样囊肿是颅内最常见的外胚层组织肿瘤,约占原发性脑瘤的1%,亦称表皮样囊肿胆脂瘤珍珠瘤。源自胚胎发育期异位的上皮组织碎片,通常在胚胎第3~5周,自神经沟分离的上皮异位在两个外胚层之间,而形成了板障内或头皮内的肿瘤。可位于硬脑膜外、硬脑膜下,蛛网膜下腔内、脑实质内盈脑室内等处。肿瘤可发生在颅盖骨的任何部位,但多见于额部和颞部。

病因

上皮样囊肿属先天性疾患。病因不明。

临床表现

因肿瘤部位、大小不同,临床表现也存在不同。本病生长缓慢、病程极长,从症状开始到确定诊断常需数年至数十年。症状常很轻微,如刺激神经可引起明显的神经痛

检查

1.X片表现
局部颅骨破坏透光,且局部颅骨可能向外膨隆;脑室造影时,如肿瘤内充气,可呈特异的影象,即空气进入凹凸不平的肿瘤表面的沟纹之中,显示出浓淡不规则的影象。
2.CT表现
由于肿瘤沿腑沟、脑池间隙生长后成为不规则的分叶状,叶间有造影剂进入裂隙以及渗入囊壁,脑池造影CT可显示造影剂进入肿瘤裂隙内,延迟90min扫描,进入瘤内造影剂增多,边界模糊。。
3.MRI表现
取决于囊内容物所含脂肪成分的多少,多数情况下,上皮样囊肿的MRI信号介于脑组织与脑脊液之间,呈长T1、T2信号。

诊断

通过影像学检查和术后病理检查,可确诊。

治疗

上皮样囊肿为良性肿瘤,生长缓慢,极少恶变。上皮样囊肿对放疗和化疗都不敏感,因此,手术切除肿瘤是治疗本病的唯一方法。应争取手术完全切除。手术的目的是切除肿瘤的囊壁和内容物。

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医生是怎么判断上皮样囊肿的?

上皮样囊肿需要和哪些疾病区别?

怎么治疗上皮样囊肿?

上皮样囊肿有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防上皮样囊肿?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗