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溶血性贫血
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什么是溶血性贫血?

  • 溶血性贫血是一种较常见的血液系统疾病。

  • 本病占全部贫血的5%左右,可发生于各个年龄阶段。

  • 各种因素导致红细胞寿命缩短、破坏增加,虽然骨髓造血增强,但仍然不能完全补充消耗的红细胞,最终引起贫血,称为溶血性贫血。

  • 按发病和病情可分为急性溶血和慢性溶血,其临床表现也各不相同。急性溶血表现为:腰背痛、四肢酸痛、头痛、恶心呕吐等。慢性溶血主要表现为:面色苍白、皮肤发黄等。

  • 主要的治疗方法有病因治疗、对症治疗。

  • 溶血性贫血不仅会影响自身免疫系统功能,严重者还会出现肾衰竭休克等。

  • 经积极治疗可缓解病情,部分患者可治愈。

你需要到哪个科室就诊?

血液科

为什么会得溶血性贫血?

红细胞自身异常和红细胞外部因素,导致红细胞寿命缩短、破坏增加。

红细胞自身异常

红细胞外部因素

以下因素可损伤红细胞,引发本病:

免疫性因素

自身免疫性溶血性贫血

非免疫性因素

怎么知道得了溶血性贫血?

按发病和病情可分为急性溶血和慢性溶血,其临床表现也各不相同。急性溶血表现为:腰背痛、四肢酸痛、头痛、恶心呕吐等。慢性溶血主要表现为:面色苍白、皮肤发黄等。

急性溶血

慢性溶血

需要做哪些检查来确诊溶血性贫血?

诊断溶血性贫血需要做血液检查、血清胆红素测定、红细胞寿命测定、骨髓穿刺检查、尿液检查。

  • 血液检查

    血常规检查、血涂片检查,通过观察血细胞的数量变化及形态分布,从而判断是否存在贫血和贫血类型,网织红细胞可帮助判断骨髓红细胞增生情况,帮助了解病情,诊断疾病。

  • 血清胆红素测定

    检测血清中的结合胆红素和总胆红素,不仅可以反映肝脏功能是否正常,还可以帮助诊断黄疸类型和鉴别诊断。

  • 红细胞寿命测定

    用放射性核素51Cr标记红细胞来检测其半衰期,是诊断溶血的最可靠指标。

  • 骨髓穿刺检查

    骨髓穿刺是诊断血液系统疾病常用的一种检查方法。

    如果发现血常规检查发现血细胞出现异常情况,可以通过骨髓穿刺明确血细胞异常的原因,有助于诊断疾病、观察疗效、判断预后。

  • 尿液检查

    除了观察尿液的颜色,还需测定尿液中尿胆原尿胆素,可以帮助鉴别黄疸类型,帮助诊断。

医生是怎么诊断溶血性贫血的?

医生根据临床表现、血液检查、血清胆红素测定、红细胞寿命测定、骨髓穿刺检查、尿液检查,综合分析进行诊断。

  • 出现面色苍白、皮肤发黄,或者腰背痛、四肢酸痛、头痛等不适。

  • 血液检查

    红细胞计数血红蛋白浓度有不同程度下降。

    网织红细胞比例明显增加,甚至可见有核红细胞。

  • 血清胆红素测定

    总胆红素水平增高。

    游离胆红素含量增高,结合胆红素/总胆红素<20%。

  • 红细胞寿命测定

    红细胞生存时间缩短。

  • 骨髓穿刺

    粒红比例降低或倒置,幼红细胞增生,成熟红细胞的形态特点与外周血所见相同。

  • 尿液检查

    一般性状:急性溶血的尿液颜色加深,可呈浓茶样或酱油样色。

    尿胆原与尿胆素:尿胆原呈强阳性,而尿胆素呈阴性。

溶血性贫血需要和哪些疾病区别?

  • 溶血性贫血,需要与失血性贫血、缺铁性贫血、家族性非溶血性黄疸、骨髓转移瘤等疾病相鉴别。

  • 如果出现面色苍白、皮肤发黄,或者腰背痛、四肢酸痛、头痛等不适,应及时到医院挂号就诊。

  • 医生通过骨髓穿刺检查、尿液检查可以进行诊断和鉴别诊断。

怎么治疗溶血性贫血?

本病主要的治疗方法有病因治疗、对症治疗。

病因治疗

对症治疗

  • 输血成分输血,可以迅速改善贫血症状(面色苍白、乏力等)。

  • 某些慢性溶血性贫血患者,体内叶酸消耗增加,应适当补充叶酸。

  • 慢性血管内溶血会增加铁的丢失,发现缺铁后,可用铁剂治疗。

溶血性贫血有哪些危害?

溶血性贫血不仅会影响自身免疫系统功能,严重者还会出现肾衰竭、休克等,甚至会危及生命。

治疗后的效果怎么样?

经积极治疗可缓解病情,部分患者可治愈。

怎么预防溶血性贫血?

  • 在医生指导下,使用青霉素类、奎尼丁、甲基多巴、头孢类等药物,如果感到身体不适,应及时告知医生。

  • 避免接触苯、铅等物质。

概述

溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。

病因和发病机制

溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。
1.红细胞内在缺陷
包括红细胞膜缺陷(如遗传性红细胞膜结构与功能缺陷、获得性红细胞膜锚链膜蛋白异常)、红细胞酶缺陷(如遗传性红细胞内酶缺乏)、珠蛋白异常(如遗传性血红蛋白病)等。
2.红细胞外部因素异常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
1.免疫因素
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、新生儿溶血、血型不合的输血、药物性溶贫等。
2.非免疫性因素
(1)物理机械因素:人工心脏瓣膜、心瓣膜钙化狭窄、弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、行军性血红蛋白尿、大面积烧伤等;
(2)化学因素:蛇毒、苯肼等;
(3)感染因素:疟疾支原体肺炎传染性单核细胞增多症等。
3.溶血发生的场所
红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统,分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显,并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏,临床表现一般较轻,可有血清游离血红素轻度升高,不出现血红蛋白尿。在某些疾病情况下可发生原位溶血,如在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征(MDS)等疾病时,骨髓内的幼红细胞在释放入外周血前已在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,它亦属于血管外溶血,也可有黄疸

分类

溶血性贫血有多种临床分类方法。按发病和病情可分为急性和慢性溶血。按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血。临床意义较大的是按病因和发病机制分类。

临床表现

虽然溶血性贫血的病种繁多,但其具有某些相同特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。
慢性溶血多为血管外溶血,发病缓慢,表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长,患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿,症状较轻。由于长期的高胆红素血症可影响肝功能,患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中,某些诱因如病毒性感染,患者可发生暂时性红系造血停滞,持续一周左右,称为再生障碍性危象。
急性溶血发病急骤,短期大量溶血引起寒战发热头痛呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛,继之出现血红蛋白尿。严重者可发生急性肾衰竭、周围循环衰竭或休克。其后出现黄疸、面色苍白和其他严重贫血的症状和体征。

检查

溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类:
1.红细胞破坏增加
检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。
2.红系造血代偿性增生
检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。
3.各种溶血性贫血的特殊检查
如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。

诊断

临床上慢性溶血有贫血、黄疸和脾大表现,实验室检查有红细胞破坏增多和红系造血代偿性增生的证据,血红蛋白尿强烈提示急性血管内溶血,可考虑溶血贫血的诊断。根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查,确定溶血的性质和类型。

鉴别诊断

贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆。

治疗

溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。
1.去除病因
获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治
2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂
主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。
3.输血或成分输血
输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。
4.脾切除
适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。
5.其他治疗
严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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溶血性贫血如何治疗?

什么是溶血性贫血?

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得溶血性贫血?

怎么知道得了溶血性贫血?

需要做哪些检查来确诊溶血性贫血?

医生是怎么诊断溶血性贫血的?

溶血性贫血需要和哪些疾病区别?

怎么治疗溶血性贫血?

溶血性贫血有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防溶血性贫血?

概述
病因和发病机制
分类
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗