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肾上腺皮质功能减退症
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什么是肾上腺皮质功能减退症?

  • 肾上腺皮质功能减退症是自身免疫、结核及肿瘤等严重破坏双侧上腺致肾上腺皮质激素分泌不足引起的一组临床症候群。

  • 肾上腺皮质功能减退症分为原性及继发性两类,原发性者又称爱迪生病,主要由肾上腺本身的病变所致。继发性者主要由下丘和垂体功能减退所致。

  • 肾上腺皮质减退症依其临床发病的缓急和病情程度可分为慢性、急性和危象发作。

  • 肾上腺皮质减退症的治疗与病情发作的急缓有关。

  • 肾上腺皮质减退症的急性发作可能危及生命。慢性肾上腺皮质功能减退症需终身治疗。

你需要到哪个科室就诊?

急诊科、内分泌科

为什么会得肾上腺皮质功能减退症?

肾上腺皮质功能减退症从病因上分为原发性及继发性两类,原发性者又称爱迪生病,主要由肾上腺本身的病变所致。继发性者主要由下丘脑和垂体功能减退所致。

原发性肾上腺皮质功能减退症

继发性肾上腺皮质功能减退症

  • 垂体性肾上腺皮质功能减退症,因肿瘤、感染、外伤损毁下丘脑和垂体所致,包括垂体肿瘤、转移性肿瘤、肉瘤、淀粉样变、颅咽管瘤等。

  • 外源性长期给予糖皮质激素促肾上腺皮质激素

  • 孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症。

怎么知道得了肾上腺皮质功能减退症?

肾上腺皮质减退症的临床症状和体征是由于不同程度的糖皮质激素(以皮质醇为主)和盐皮质激素(以醛固酮为主)分泌或功能不足所致。依其不足的程度和临床发病的缓急和病情程度可分为慢性、急性和危象发作。

慢性肾上腺皮质功能减退症

  • 发病隐匿,病情缓慢加重,原发性和继发性者大多表现相同。

  • 常见临床表现:弱和疲乏、厌食、恶腹泻低血压低血糖,肌肉、关节痛腹痛和体位性眩晕等。

  • 原发性者最具特征性的表现是皮肤黏膜色素沉着,呈棕褐色且有光泽,不高出皮面,全身性分布,以暴露及易摩擦部位更为显著,如脸、手、掌纹、乳晕、床、足背、瘢痕和束腰带等部位。

  • 性功能减退,女性毛、腋毛脱落、稀疏,月经失调闭经;男性性欲减退阳痿等。

急性肾上腺皮质功能减退和肾上腺危象

需要做哪些检查来确诊肾上腺皮质功能减退症?

确诊肾上腺皮质功能减退症主要依据验室检查,如基础激素测定、ACTH兴奋试验、胰岛素低血糖试验以及一些常规检查等。

基础激素测定

  • 血浆皮质醇测定可以作为辅助诊断本病的依据。

  • 血浆促肾上腺皮质激素测定对本症的诊断及鉴别诊断有重要义。

促肾上腺皮质激素兴奋试验

诊断本病非常有效,已成为目前筛查本病的标准方法。本法不受饮食或药物的干扰,结果可靠,可应用于任何年龄患者,无明显的副作用

胰岛素低血糖试验

判定继发性肾上腺皮质功能减退症的标准。

常规检查

细胞分析及电解质等用于鉴别本病的一些危重并发症状,如正细贫血代谢性酸中毒氮质血症高钾血症低钠血症等。

医生是怎么诊断肾上腺皮质功能减退症的?

医生诊断肾上腺皮质功能减退症主要依靠临床症状及实验室检查等。

  • 慢性肾上腺皮质功能减退症常见临床表现:虚弱和疲乏、厌食、恶心、腹泻,低血压、低血糖,肌肉、关节和腹痛和体位性眩晕等。

  • 病情急、甚或危及生命,常有高热、恶心、呕吐、腹痛或腹泻、脱水、血压下降、心动过速、四肢厥冷、虚脱、极度虚弱无力、反应淡漠或嗜睡甚至昏迷。

  • 血浆皮质醇测定,晨间血≤30μg/L可确诊为本症,≥200μg/L可排除本症。

  • 血浆促肾上腺皮质激素测定:原发性者的血浆促肾上腺皮质激素值明显增高,常≥22pmol/L(100pg/ml),甚至≥220pmol/L(1000pg/ml),但继发性者ACTH水平则明显为低或在正常低限。

  • ACTH兴奋试验中血浆皮质醇<200μg/L。

  • 胰岛素低血糖试验异常。

肾上腺皮质功能减退症需要和哪些疾病区别?

  • 对具有明显的乏力、虚弱、食欲减退,消瘦、血压、血糖偏低、皮肤黏膜色素增加者,需疑及本病,无明显色素沉着者的临床表现应与其他许多慢性消耗性疾病相鉴别。

  • 如果出现上述类似的表现,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过体格检查、实验室检查、影像学检查及组织病理学检查排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗肾上腺皮质功能减退症?

肾上腺皮质减退症的治疗与病情发作的急缓有关。

  • 慢性肾上腺皮质功能减退症的治疗包括:糖皮质激素替代治疗、盐皮激素替代治疗、雄性激素治疗。

  • 急性肾上腺皮质功能减退症即肾上腺危象治疗应及时静给予糖皮质激素,补纠正低血容量和电解质紊乱并去除诱因。

  • 病因和相关疾病的治疗。

肾上腺皮质功能减退症有哪些危害?

  • 虚弱和疲乏、厌食、恶心等症状会影响患者的生活、工作。

  • 暴露及易摩擦部位的皮肤黏膜色素沉着,会影响外貌、美观。

  • 性功能障碍会影响夫妻关系,造成自卑。

  • 本病急性发作时,病情危急,可以出现惊厥、昏迷等,甚至会危及生命。

治疗后的效果怎么样?

  • 肾上腺皮质减退症的急性发作可能危及生命,积极治疗能控制病情、避免病情恶化。

  • 慢性肾上腺皮质功能减退症可影响生理功能状态,须终身治疗,能改善症状、控制病情发展。

怎么预防肾上腺皮质功能减退症?

  • 已有慢性肾上腺皮质功能减退症者,在发热、手术等应激状态时应适当增加激素补充,以避免危象发生。

  • 积极治疗相关慢性疾病,防止继发本病。

  • 定期体检,以便早期发现。

概述

肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原性和继发性,按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生(Addison)病。典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索,但确诊依赖特殊的验室和影像检查。对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗,以及病因治疗。

病因

肾上腺皮质功能减退症常见病因为上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出、手术切除肾上腺、白质营养不良及POEMS病等。继发性肾上腺皮质功能减退症,最常见于长期应用超生理剂量糖皮质激素,也可继发于下丘脑-垂体疾病,如鞍区肿自身免疫性垂体炎外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死,即席汉综合征等。

临床表现

1.慢性肾上腺皮质减退症
慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿,病情逐渐加重。各种临床表现在很多慢性病都可见到,因此诊断较难。原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现,如逐渐加重的全身不适、无打采、乏力、倦怠、食欲减退恶、体重减轻、头晕和体位性低血压等。皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现。色素为棕褐色,有光泽不高出皮面,色素沉着分布是全身性的,但以暴露部位及易摩擦的部位更明显如脸部、手部、掌纹、乳晕、床、足背、瘢痕和束腰带的部位;在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢经系统症状
2.继发性肾上腺皮质减退症
患者的肤色比较苍白。其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现表现为怕冷、便秘闭经、腋毛和毛稀少、性欲下降、阳痿;在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟下丘脑或垂体占位可有头痛尿崩症、视力下降和视野缺陷。
3.急性肾上腺皮质危象
原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时病情危重:大多患者有发热,有的体温可达40℃以上,很可能有感染,而肾上腺危象本身也可发热;有严重低血压,甚至低血容量性休克,伴有心动过速,四肢冷、发绀和虚脱;患者极度弱无力,萎靡淡漠和嗜睡;也可表现烦躁不安和谵妄惊厥甚至昏迷;消化道症状常常比较突出,表现为恶心呕吐腹痛腹泻,腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症,但常常缺乏特异性定位体征,肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛,血红蛋白的快速下降。

检查

1.一般检查
可有低血钠、高血钾。脱严重者低血钠可不明显高血钾一般不严重,如甚明显需考虑肾功能不良或其他原因,少数患者可有轻度或中度高血钙(糖皮质激素有促进肾、肠排钙作用),如有低血钙和低血磷则提示合并有甲状旁腺功能减退症。常有正细胞性、正色性贫血,少数患者合并有恶性贫血。白细分类示中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增多,嗜酸性粒细胞明显增多。
2.血糖和糖耐量试验
可有空腹低血糖,口服糖耐量试验示低平曲线。
3.激素测定
(1)血浆皮质醇    一般认为血浆总皮质醇基础值≤3µg/dl可确诊为肾上腺皮质减退症,≥20µ/dl可排除本症但对于急性危重患者,基础血浆总皮质醇在正常范围则不能排除肾上腺皮质功能减退。有学者提出,在脓毒血症创伤患者基础血浆总皮质醇≥25µg/dl时才可排除肾上腺皮质功能不全。
(2)血浆ACTH    原发性肾上腺皮质功能减退症中血浆ACTH常升高,血浆总皮质醇在正常范围,血浆ACTH也常≥100pg/ml。血浆ACTH正常排除慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,但不能排除轻度继发性肾上腺皮质功能减退症因为目前测定方法不能区分血AClH水平较低值和正常低限
(3)血或尿醛固酮    血或尿醛固酮水平在原发性肾上腺皮质功能减退症可能为低值或正常低限,而血浆肾素活性(PRA)活性或浓度则升高;而在继发性肾上腺皮质功能减退症则血或尿醛固酮水平正常。其水平依据病变破坏的部位及范围而异,如肾上腺球状带破坏严重则其含量可低于正常,如以束状带破坏为主者则其含量可正常或接近正常。
(4)尿游离皮质醇    通常低于正常。
(5)尿17-OHCS和17-KS    一般多低于正常,少数患者可在正常范围内应考虑部分性Addison病的可能及部分病态的肾上腺皮质在ACTH刺激下,尚能分泌接近于正常或稍多于正常的类固醇激素。
4.其他辅助检查
(1)心电图    可示低电压,T波低平或倒置,P-R间期与Q-T时间可延长。
(2)影像学检查    胸片检查可示心缩小(垂直)肾上腺区摄片及CT检查于结核病患者可示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出血、转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大(肾上腺增大,一般病程多在2年以内)。自身免疫病因所致者肾上腺不增大。针对下丘脑和垂体占位病变,可做蝶鞍CT和MRI。B超或CT引导下肾上腺细针穿刺活检有助于肾上腺病因诊断。

诊断

典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索,但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。

治疗

对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗,以及病因治疗。
1.肾上腺危象的治疗
当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时,在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。治疗包括静给予大剂量糖皮质激素;纠正低血容量和电解质紊乱;全身支持疗法和去除诱因。
2.慢性肾上腺皮质功能减退症替代治疗
替代治疗通常采用氢化可的松可的松口服。剂量因人而异可适当调整。如果患者有明显低血压,可加用盐皮质激素。继发性肾上腺皮质功能不全者不需要盐皮质激素替代。

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肾上腺皮质功能减退症有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防肾上腺皮质功能减退症?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗