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黏液表皮样癌
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什么是黏液表皮样癌?

  • 黏液表皮样癌以具有柱状、透明和嗜酸性粒细胞样特点的黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成的腺体的上皮性恶性肿瘤

  • 黏液表皮样癌是儿童和成人最常见的原发性涎腺恶性肿瘤,多见于女性的大涎腺部位。

  • 黏液表皮样癌的病因不明。

  • 黏液表皮样癌多数表现为实性、固定的无痛性肿块。

  • 黏液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除。

  • 黏液表皮样癌发生于腮腺者,累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状;发生于腭部者,可能破坏硬腭。

你需要到哪个科室就诊?

皮肤性病

肿瘤科

为什么会得黏液表皮样癌?

本病病因不明。

怎么知道得了黏液表皮样癌?

  • 口腔内最常见的是腭和颊黏膜。多数表现为实性、固定的无痛性肿块。舌下腺病变尽管在较小时也可有疼痛。口腔内较表浅者可呈蓝红色。

  • 发生在腭部者,其表面黏膜可呈乳头状,皮质骨表面可能有侵袭。症状可能有疼痛、耳溢液、感觉异常、面神经麻痹吞咽困难、出血和牙关紧闭。

需要做哪些检查来确诊黏液表皮样癌?

组织病理学检查

黏液表皮样癌以表皮样细胞、产黏液细胞和中间型细胞为特征。

免疫表型

鳞状细胞在肿瘤中可能较少,高分子量角蛋白有助于鉴定。

遗传学

  • 细胞遗传学 数例黏液表皮样癌出现t(11;19)(q21;p13)易位是仅有的异常。

  • 分子遗传学 此瘤的分子研究较少,数量有限,显示有不常见的染色体9p21、8q、5p、16q和12p缺失。

医生是怎么判断黏液表皮样癌的?

医生结合临床表现及实验室检查等诊断。

临床表现

  • 口腔内最常见的是腭和颊黏膜。多数表现为实性、固定的无痛性肿块。舌下腺病变尽管在较小时也可有疼痛。口腔内较表浅者可呈蓝红色。

  • 发生在腭部者,其表面黏膜可呈乳头状,皮质骨表面可能有侵袭。症状可能有疼痛、耳溢液、感觉异常、面神经麻痹、吞咽困难、出血和牙关紧闭。

实验室检查

  • 组织病理学检查

    黏液表皮样癌以表皮样细胞、产黏液细胞和中间型细胞为特征。

  • 免疫表型

    鳞状细胞在肿瘤中可能较少,高分子量角蛋白有助于鉴定。

黏液表皮样癌需要和哪些疾病区别?

这些疾病也会出现与黏液表皮样癌类似的皮疹表现。若出现这些症状不能自行判断用药时,应及时就医。

怎么治疗黏液表皮样癌?

  • 黏液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除。

  • 发生在颌下腺的黏液表皮样癌,应行颌下三角清扫术。

  • 发生在腭部者,应做部分上颌骨切除术。

  • 如肿瘤已侵犯周围组织,应做扩大切除术。术后辅助治疗。

黏液表皮样癌有哪些危害?

黏液表皮样癌发生于腮腺者,累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状;发生于腭部者,可能破坏硬腭。

治疗后的效果怎么样?

经积极治疗后可改善症状,预后较好。

怎么预防黏液表皮样癌?

本病病因不明,暂无有效预防措施。

概述

黏液表皮样癌以具有柱状、透明和嗜酸性粒细胞样特点的黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成的腺体的上皮性恶性肿瘤。是儿童和成人最常见的原发性涎腺恶性肿瘤,患者的平均年龄约45岁,女性多见。约一半发生在大涎腺,多数表现为实性、固定的无痛性肿块。此瘤的分子研究较少,数量有限,显示有不常见的染色体9p21、8q、5p、16q和12p缺失。黏液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除。多数得到适当治疗的患者预后好。

病因

病因不明。

临床表现

黏液表皮样癌是儿童和成人最常见的原发性涎腺恶性肿瘤,患者的平均年龄约45岁,女性多见。约一半发生在大涎腺,其中腮腺占45%,颌下腺见7%,舌下腺为1%。口腔内最常见的是腭和颊黏膜。多数表现为实性、固定的无痛性肿块。舌下腺病变尽管在较小时也可有疼痛。口腔内较表浅者可呈蓝红色。发生在腭部者,其表面黏膜可呈乳头状,皮质骨表面可能有侵袭。症状可能有疼痛、耳溢液、感觉异常、面神经麻痹吞咽困难、出血和牙关紧闭。

检查

1.组织病理学
黏液表皮样癌以表皮样细胞、产黏液细胞和中间型细胞为特征。不同类型的细胞比例和所形成的结构在肿瘤内和肿瘤间均有不同。肿瘤通常为多囊性伴实性成分,有时以实性成分为主。有些肿瘤有清楚的边界,但腺实质有明显的浸润。囊性腔隙衬覆黏液细胞并且伴有基底样或立方状的中间细胞,还有不多见的多边形表皮样细胞,但角化罕见。黏液细胞体积大,胞质苍白,核位于细胞周边,一般少于总的肿瘤细胞的10%。中间细胞通常在肿瘤中占多数。局部硬化和/或黏液外溢伴炎症也较常见。神经侵犯、坏死、核分裂增加或间变不常见。在肿瘤的边缘,淋巴细胞浸润伴生发中心的形成可能相似于淋巴结侵犯。
2.免疫表型
鳞状细胞在肿瘤中可能较少,高分子量角蛋白有助于鉴定。
3.遗传学
(1)细胞遗传学  数例黏液表皮样癌出现t(11;19)(q21;p13)易位是仅有的异常。
(2)分子遗传学  此瘤的分子研究较少,数量有限,显示有不常见的染色体9p21、8q、5p、16q和12p缺失。

诊断

结合临床表现及组织病理学检查等诊断。

鉴别诊断

需要与坏死性涎腺化生、内翻性导管乳头状瘤、囊腺瘤透明细胞癌、腺鳞癌、鳞状细胞癌和转移癌鉴别。

治疗

黏液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除。发生在颌下腺的黏液表皮样癌,应行颌下三角清扫术。发生在腭部者,应做部分上颌骨切除术。如肿瘤已侵犯周围组织,应做扩大切除术。术后辅助治疗。

参考文献

[1] 王宝玺.中华医学百科全书·皮肤病学.北京:中国协和医科大学出版社,2017.

[2] 方洪元,邢卫斌,张秉新.实用皮肤性病手册.北京:人民卫生出版社,2016.

[3] 张学军,郑捷.皮肤性病学.第9版.北京:人民卫生出版社,2018.

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为什么会得黏液表皮样癌?

怎么知道得了黏液表皮样癌?

需要做哪些检查来确诊黏液表皮样癌?

医生是怎么判断黏液表皮样癌的?

黏液表皮样癌需要和哪些疾病区别?

怎么治疗黏液表皮样癌?

黏液表皮样癌有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防黏液表皮样癌?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗