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全身型重症肌无力

概述

全身型重症肌无力是一种自身免疫性神经肌肉接头疾病。以神经肌肉接头出现补体介导的结构破坏为主要病理改变,以骨骼肌出现病理性肌肉疲劳现象为主要临床表现,可以合并胸腺瘤。神经重复电刺激出现动作电位波幅显著递减,对胆碱酯酶抑制剂有效。可以采取胸腺瘤切除和免疫抑制剂治疗。该病的发病率为(14~20)/10万,各个年龄段都可以发病,儿童、青少年及老年期多见。

病因

免疫系统功能紊乱导致人体产生针对神经肌肉接头突触后膜蛋白的抗体,其中乙酰胆碱受体抗体最多见,其次是骨骼肌特异性激酶抗体、脂蛋白相关蛋白4抗体等特异抗体,这些抗体联合补体破坏神经肌肉接头,引起神经肌肉接头传递障碍疾病。胸腺增生和胸腺瘤与该病的发病存在密切关系。

临床表现

患者的骨骼肌病理性疲劳现象表现为休息后减轻,活动后加重,因此具有晨轻、暮重的特点,被累及的肌肉稍微活动即出现疲劳无力。整个病程中无力具有波动性,被累及的肌肉也有一定的肌群选择性。
上睑下垂是最常见和最早出现的症状,可伴眼球活动障碍,并有复视
随病情发展出现口腔、咽喉部肌肉病理性疲劳现象,表现为咀嚼和吞咽食物开始有力,但很快出现无力,导致进食时间明显延长,在与人交谈中很快出现鼻音等。
病情继续发展可以出现四肢病理性疲劳现象,活动数分钟就出现四肢无力,休息数分钟后很快恢复,偶尔可以发现患者仅出现四肢无力现象。
严重患者出现呼吸肌无力,因呼吸衰竭而危及生命,即重症肌无力危象。

检查

1.肌肉疲劳试验
对出现病理性疲劳现象的肌肉在休息后用力活动,可以出现无力现象,眼部肌肉无力患者持续向上看,可以出现上睑下垂,肢体无力的患者两臂持续平举后出现上臂下垂,休息后恢复,既为阳性。
2.新斯的明试验
新斯的明0.5~1mg肌内注射,20分钟后肌无力症状明显减轻,为阳性。
3.自身抗体检测
可以发现乙酰胆碱受体抗体、骨骼肌特异性激酶抗体、脂蛋白相关蛋白4抗体等特异性抗体。
4.肌电图
神经重复电刺激发现3~5Hz的低频刺激出现递减超过15%,为阳性。单纤维肌电图发现“颤抖”增宽,为阳性。
5.胸腺CT检查
部分患者可以发现胸腺增生或胸腺瘤。

诊断

患者有身体任何部位的骨骼肌病理性疲劳现象,首先应考虑重症肌无力的可能性,若肌肉疲劳试验阳性,即可临床诊断重症肌无力。
新斯的明试验阳性、发现重症肌无力相关的特异抗体及肌电图检查出现神经重复电刺激的显著递减现象就可以从药理、免疫学和电生理方面进一步支持全身型重症肌无力的诊断,最后可以通过检查神经肌肉接头的结构和排除其他疾病而确诊。
所有患者均需要检查胸腺,确定是否合并胸腺瘤。在此基础上需要按疾病的轻重进行分级。

治疗

治疗原则是通过改善运动功能改善生活质量,主要治疗方法是依据该病的指南采取药物和手术治疗。
胆碱酯酶抑制剂,是治疗该病的首选药物。
对于伴随出现重症肌无力危象的患者首先需要保持呼吸道通畅,而后尽快进行血浆置换,也可以单独或加用静脉滴注丙种球蛋白。
全身型重症肌无力优先考虑手术切除胸腺,有胸腺瘤必须手术治疗。若胸腺瘤有恶性倾向,术后还需要放疗。
术后还存在症状的患者需要使用糖皮质激素及其他免疫抑制剂。对上述治疗效果不佳者可以使用B细胞清除剂。

预后

预后良好,重症肌无力危象存在死亡风险。合并其他疾病或恶性肿瘤多预后不良。

护理

1.需要避免长时间体力活动,特别是登高或游泳等,以免发生意外。
2.有吞咽困难者,建议吃冷的流质食物,如冷粥等。
3.有些药物可加重症状或诱发重症肌无力危象,用药前最好详细看药物说明书或咨询医生。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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