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汗孔角化症
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什么是汗孔角化症?

  • 汗孔角化症是一种少见的遗传的慢性进行性角化不全性皮肤病

  • 汗孔角化症属常染色体显性遗传,是表皮细胞异常克隆增生。与免疫抑制剂肾移植、电子束辐射、光化学疗法、日光照射、某些药物如苯基双氯噻嗪等因素有关。

  • 汗孔角化症多发于男性,常在幼年时期出现,有的成年后才患病。

  • 汗孔角化症典型表现为边缘堤状或状隆起、中央轻度萎缩的皮损,皮损往往持续存在,以后逐渐扩大而不消失,患者没有自觉症状。可分为经典的Mibelli型汗孔角化症、浅表播散型汗孔角化症和播散型浅表性光线性汗孔角化症、掌跖播散型汗孔角化症、单侧线状型汗孔角化症、显著角化过度型汗孔角化症、点状汗孔角化症、炎症角化型汗孔角化症、丘疹型汗孔角化症、疣状斑块型汗孔角化症、混合型汗孔角化症等。

  • 汗孔角化症主要治疗的方法有药物治疗、物理治疗

  • 汗孔角化症会造成皮肤损害,影响美观,且易复发,影响工作及生活。

  • 汗孔角化症及早诊断、及时治疗后,预后较好,但易复发。

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皮肤性病

为什么会得汗孔角化症?

汗孔角化症属常染色体显性遗传,是表皮细胞异常克隆增生,与免疫抑制剂、肾移植、电子束辐射、光化学疗法、日光照射等因素有关。

怎么知道得了汗孔角化症?

  • 汗孔角化症典型表现为边缘堤状或疣状隆起、中央轻度萎缩的皮损,皮损往往持续存在,以后逐渐扩大而不消失,患者没有自觉症状。可分为经典的Mibelli型汗孔角化症、浅表播散型汗孔角化症和播散型浅表性光线性汗孔角化症、掌跖播散型汗孔角化症、单侧线状型汗孔角化症、显著角化过度型汗孔角化症、点状汗孔角化症、炎症角化型汗孔角化症、丘疹型汗孔角化症、疣状斑块型汗孔角化症、混合型汗孔角化症等。

  • 经典的Mibelli型汗孔角化症:多在儿童期发病,常为单个或数个孤立角化性损害,主要分布在手足、前臂和大腿等处,亦可累及黏膜。皮损初起为褐色角化性丘疹,后逐渐向周围扩展成环形或不规则形角化性斑块,边界清晰,中央萎缩,边缘呈堤状、有沟槽的角质性隆起。

  • 浅表播散型汗孔角化症:好发于5~10岁儿童,多见于面、颈、前臂、躯干及掌跖,边缘纤细如一圈黑线,中央有色素沉着,类似萎缩性扁平苔藓,伴有瘙痒。

  • 单侧线状型汗孔角化症:皮损类似疣状线状表皮痣,常单侧分布。本型可能是线状苔藓的一型或为非遗传性,起病于婴儿期并可自愈的特殊类型,或为外伤所致的同形反应现象。

  • 播散型浅表性光线性汗孔角化症:发病年龄较晚,常在20~40岁间,不发生于儿童。皮损好发于经常暴露于日光的部位,主要为下肢、前臂、上臂,其次为胸背部,但面部皮损很少见。早期的皮损为1~3mm大小丘疹,一般发生在毛囊部位,顶端有小角质栓,呈褐色或褐红色,角栓脱落后可留下小的中心凹陷,继而丘疹呈离心性扩大,或为边缘清楚,高起0.5~1mm的角化嵴,呈圆形、花环状或不规则形,一般直径1~10mm,中央轻度萎缩凹陷,正常肤色或其内侧面有色素减退,患部不出汗。皮损数目从数个至数百个,有的损害中心有明显角化、结和溃疡形成,一般随年龄增长而皮损数目增多,但年过50岁后皮损可逐渐减少或消退。一般无自觉症状,有的患者皮疹在夏季加重,暴晒后变成红斑,有鳞屑,可发生同形反应,而到冬季皮疹的颜色趋于消退。可与其他类型的汗孔角化症伴发,如Mibelli汗孔角化症或线状汗孔角化症。

  • 掌跖播散型汗孔角化症:好发于男性,与日光无关,首先在掌跖部位发生皮疹,后泛发到全身,常对称分布。为表浅的角化性损害,边沿隆起呈嵴状,嵴状边缘的纵行沟槽较突出,可伴有瘙痒或刺痛。

  • 点状汗孔角化症: 多在儿童或青春期发病,为1~2mm大小点状角化性或棘状丘疹,少数皮疹为3~5mm的角化性丘疹,边缘稍隆起。皮疹见于掌跖,也可仅见于手掌,也可合并身体其他部位典型的汗孔角化损害。一般无自觉症状。

  • 显著角化过度型汗孔角化症:皮损发红,中心区增厚及边缘角化过度明显。

  • 炎症角化型汗孔角化症:皮损类似老年角化病,并可发生破溃、结痂的增生性炎症反应。

  • 丘疹型汗孔角化症:为2~4mm大褐红色形态不规则的丘疹,可有融合现象。

  • 疣状斑块型汗孔角化症:多见于青壮年臀部等易受压或摩擦部位,表现为疣状增生性丘疹或斑块,皮损面积大,遗传史可不明确。但有特征性组织病理:角质层内可见角化不全细胞组成的“鸡眼样板”,其下方的颗粒层减少或消失,棘层内有角化不良细胞。

  • 混合型汗孔角化症:患者除有经典斑块和浅表播散型皮损外,还存在结节等缺乏本病特征的皮损。

需要做哪些检查来确诊汗孔角化症?

确诊汗孔角化症主要依靠体格检查、皮肤组织病理学检查等。

体格检查

可检查皮损分布位置及范围等情况,可协助诊断。

皮肤组织病理学检查

在周围高起的角化过度嵴处,可以看到特征性的组织病理表现,在充有角蛋白的凹陷中央可见一角化不全栓,即鸡眼样板层。板层内为排列紧密的角化不全细胞,常偏离中心,在板层下方可见空泡化的上皮细胞,缺少颗粒层。皮损中央部位的表皮常萎缩,可伴有基底细胞液化变性和胶样小体,真皮可见非特异性血管周围慢性炎症细胞浸润。

医生是怎么诊断汗孔角化症的?

医生诊断汗孔角化症,主要依据临床表现、皮肤组织病理学检查。

  • 临床表现:表现为边缘堤状或疣状隆起、中央轻度萎缩。

  • 皮肤组织病理学检查:在周围高起的角化过度嵴处,可以看到特征性的组织病理学表现,在充有角蛋白的凹陷中央可见一角化不全栓,即鸡眼样板层。板层内为排列紧密的角化不全细胞,常偏离中心,在板层下方可见空泡化的上皮细胞,缺少颗粒层。皮损中央部位的表皮常萎缩,可伴有基底细胞液化变性和胶样小体,真皮可见非特异性血管周围慢性炎症细胞浸润。

汗孔角化症需要和哪些疾病区别?

  • 一些其他疾病也可能出现边缘堤状或疣状隆起、中央轻度萎缩的皮损等表现,容易与汗孔角化症混淆,这些疾病有寻常疣、扁平苔癣等。

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。

  • 医生主要通过病史、临床表现、辅助检查等排除其他疾病,作出诊断。

怎么治疗汗孔角化症?

汗孔角化症主要治疗的方法有药物治疗、其他治疗。

药物治疗

  • 口服用药:口服阿维A酯、阿维A或异维A酸有效,停药后可复发。对疑与日晒有关的患者,可口服羟氯喹氯喹

  • 局部治疗:5-氟尿嘧啶封包对本病是一种简单而有效的治疗方法。外用10%水杨酸软膏、0.05%~0.1%维A酸软膏、维生素D3衍生物、咪喹莫特软膏。

其他治疗

对局限性皮损可用冷冻、二氧化碳激光、Q-开关红宝石激光、电灼、刮除术、磨削术、手术切除。

汗孔角化症有哪些危害?

汗孔角化症会造成皮肤损害,影响美观,且易复发,影响工作及生活。

治疗后的效果怎么样?

汗孔角化症及早诊断、及时治疗后,预后较好,但易复发。

怎么预防汗孔角化症?

  • 注意皮肤护理及卫生,防止继发感染。

  • 禁止近亲结婚。

  • 加强营养,多食含维生素A的食物及新鲜蔬菜和水果。

概述

    汗孔角化症是一种常染色体显性遗传的慢性进行性角化不全性皮肤病。通常表现为边缘堤坝样的不规则皮损,好发于四肢、头面部等部位,多发于男性,常在幼年时期出现,也可成年发病。通常持续存在,逐渐扩大而不消失,患者没有自觉症状。

病因

    本病为一种常染色体显性遗传的皮肤病,一家之中往往有多个患者,几代连续发生。播散性表浅性光线型皮损分布较广泛,多见于暴露部位,可能和日晒有关。

临床表现

    起初皮损为角质小丘疹,之后逐渐扩展成为环形或不规则形状的斑片。斑片边缘清楚,沟槽角质的边缘呈堤坝样凸起,为灰黄或淡褐色。皮损中央轻度萎缩,干燥平滑,毳毛脱落,毛囊口处常有针头大的角质小点。
    如果发生于面部,边缘常为线状,隆起不明显,发生于腋窝等较为柔嫩的部位时角化萎缩现象往往不显著。踝部等处皮损有很厚的角质,与相似。臀部皮损往往表现为疣状增生性斑块。有时皮损排列成线状。口黏膜偶然发生损害,边缘浸渍,呈乳白色。皮损的大小和数目不定,少则1~2个,多则成十成百。

检查

    组织病理学检查是汗孔角化症诊断的重要检查,可以发现角化不全十分显著,棘细胞层肥厚。汗腺口附近和损害边缘的角质厚壁处,角化过度棘层肥厚现象尤其明显。

诊断

    1.皮肤有边缘堤坝样改变的皮损和特有皮损的进展过程。
    2.组织病理学检查发现角化不全十分显著,棘细胞层肥厚。

并发症

    部分免疫力较低的患者,皮损处会继发感染;一些老年患者有可能会发生癌变,引起基底细胞癌鳞状细胞癌等疾病。

治疗

    1.药物治疗
    外用0.1%维A酸软膏、10%过氧化苯酰凝胶及脲嘧啶,对单个皮损是有效。还可口服阿维A、阿维A酯或异维A酸,1~2mg/(kg·d),治疗2周后开始出现疗效,2~3个月疗效最明显(总剂量4.5g左右),但是疗效往往在服药期间有效,停药后复发,故推荐小剂量维持治疗。
    2.物理治疗
    必要时,对较小的损害可施行电干燥法、冷冻疗法等。
    3.手术治疗
    皮损严重者,可以采用手术治疗,切除皮损。

预防

    汗孔角化症为常染色体显性遗传病,日光可使皮疹发痒,夏季时皮损往往显著扩展,应注意防晒。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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汗孔角化症

什么是汗孔角化症?

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得汗孔角化症?

怎么知道得了汗孔角化症?

需要做哪些检查来确诊汗孔角化症?

医生是怎么诊断汗孔角化症的?

汗孔角化症需要和哪些疾病区别?

怎么治疗汗孔角化症?

汗孔角化症有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防汗孔角化症?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
并发症
治疗
预防