伯基特淋巴瘤
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本词条由:
  • 北京大学肿瘤医院 淋巴瘤科   朱军 (主任医师)    审核 |
  • 北京天坛医院   肿瘤放射治疗科   李博 (副主任医师)    审核 |
  • 北京大学肿瘤医院   淋巴肿瘤内科   朱军 (主任医师)    审核 |
  • 北京大学肿瘤医院   淋巴肿瘤内科   刘卫平 (副主任医师)    审核 |
概述
伯基特淋巴瘤又称Burkitt淋巴瘤,是一种来源于滤泡生发中心的高度恶性肿瘤,属于非霍奇金淋巴瘤的一种亚型。本病多发生于非洲儿童,男性多于女性。在我国也有少数病例报道,多发生于儿童和青年人。病变可累及全身各器官组织,表现为迅速增大的肿块,其中颌面骨、腹部、骨髓、中枢神经系统等是最常受累及的部位。
病因
1.主要病因
伯基特淋巴瘤与EB病毒感染关系密切。几乎所有的地方流行性伯基特淋巴瘤,在肿瘤细胞内均可找到EB病毒;而散发性及免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤,与EB病毒感染的关联性则相对较低。
2.相关因素
(1)HIV感染:免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤通常与HIV感染有关。伯基特淋巴瘤占艾滋病相关淋巴瘤的35%~40%,可以是艾滋病的首发表现。脏器移植后服用免疫抑制药物的患者,也可出现伯基特淋巴瘤。
(2)慢性疟疾感染:患伯基特淋巴瘤的儿童通常同时患有慢性疟疾,可能与慢性疟疾感染可导致机体抵御EB病毒的能力下降等因素有关。
临床表现
伯基特淋巴瘤病变可累及全身各器官组织,多数患者表现为迅速增大的肿块。根据临床表现、形态学和生物学特点的不同,伯基特淋巴瘤可分为三种类型,每种类型的临床表现有所不同。
1. 地方性伯基特淋巴瘤
地方性伯基特淋巴瘤主要见于非洲中部的儿童,发病高峰年龄在4~7岁,是该地区儿童最常见的恶性肿瘤。此型肿瘤最常侵犯颌面骨(包括颌骨、眼眶等),出现牙齿松动、不规则移位、脱落,颌面部变形,眼睑水肿等症状。此外,空肠、回肠、网膜、肾脏、卵巢、乳腺等器官也可受累。骨髓受累不常见。患病的儿童通常同时患有慢性疟疾。
2. 散发性伯基特淋巴瘤
散发性伯基特淋巴瘤是指发生于非洲以外地区的伯基特淋巴瘤,主要见于欧美地区,多见于年龄偏大儿童及成人。与地方性伯基特淋巴瘤相比,此型病变较少累及颌面骨,而多表现为腹部肿块,其中空肠、回肠是最常累及的部位,其次较常见的累及部位为肾脏、卵巢和乳腺。发生骨髓和中枢神经系统受累的比例分别为 30%、15%。
3. 免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤
免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤多见于成人,主要累及淋巴结,也可累及骨髓和中枢神经系统。有时外周血也可受累,不少患者可伴有急性白血病,表现发热,贫血(面色苍白、头晕、乏力),出血(皮肤瘀点或瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多)等症状。
检查
1.实验室检查
包括血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶(LDH)、EBV血清学检查(EB病毒血清学检查)、HIV血清学检查、HBV(乙型肝炎病毒)血清学检查等。有助于评估全身状况、发现是否有病毒感染等情况。
2.影像学检查
影像学检查用于明确肿瘤侵犯范围,常用的检查有颈部、胸部、腹部、盆腔的CT检查,有条件者可直接行正电子发射CT(PET-CT)检查,必要时可行磁共振检查。
3.组织病理学检查
组织病理学检查可见肿瘤细胞中等大小,形态相对单一,弥漫浸润生长,"星空现象"和高增殖指数(ki-67>95%);组织荧光原位杂交(FISH)多有MYC基因异位;免疫组化检查可发现相关抗原、抗体,如B细胞相关抗原(包括CD19、CD20、CD22)等。
4.骨髓检查
有骨髓侵犯者,可行骨髓细胞染色体核型检查。组织病理学FISH结果不理想时,可行骨髓细胞FISH检查,明确是否有MYC基因异位。
5.脑脊液检查
伯基特淋巴瘤易累及中枢神经系统,需要常规进行脑脊液检查,有条件者可行流式免疫分型检测。
诊断
确诊需依据病理活检,临床特点,细胞形态学,免疫表型和遗传学改变综合判断。
鉴别诊断
伯基特淋巴瘤需要与以下疾病进性鉴别,如弥漫大B细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、白血病、套细胞淋巴瘤、伯基特样淋巴瘤(非典型性淋巴瘤)等。
治疗
成人伯基特淋巴瘤采用常规的利妥昔单抗+CHOP方案疗效欠佳,目前常使用短期、多药物、剂量强化的联合方案联合中枢神经系统治疗(儿童急性淋巴细胞白血病方案),获得了较好的疗效,大部分患者可以长期生存,使得治愈成为可能。
伯基特淋巴瘤易侵犯中枢神经系统,治疗期间需鞘内注射化疗药物,预防或治疗中枢神经系统侵犯。
高危的伯基特淋巴瘤患者如有条件,可以进行自体造血干细胞移植,能够延长生存期。复发、难治性伯基特淋巴瘤需考虑自体造血干细胞移植或异基因干细胞移植。
此外,治疗前、中、后如有感染、贫血、消化道出血、梗阻等并发症者,需进行相关的诊断和治疗。如出现消化道出血、梗阻等并发症,必要时可考虑手术处理并发症。
注意事项:
1.由于伯基特淋巴瘤的肿瘤细胞增殖迅速,化疗药物治疗必须在诊断后尽早开始,在充分预防肿瘤溶解综合征的基础上,尽可能迅速降低肿瘤负荷。
2.HIV 阳性的伯基特淋巴瘤患者,在接受化疗的同时,还需要接受抗病毒治疗。
3.免疫疗法+化疗有HBV再激活的风险,既往有乙肝病史或无表面抗原阳性但e抗原阳性患者,需监测病毒载量。如病毒载量高于正常范围,免疫化疗前需进行抗HBV治疗。
预后
伯基特淋巴瘤的预后主要与肿瘤负荷及患者的一般状态有关。肿瘤负荷大(肿瘤体积大、乳酸脱氢酶(LDH)升高、骨髓和中枢神经系统受累)的患者,预后较差。儿童的预后优于成人。早期进行高强度的联合化疗方案,可以治愈约90%以上的分期较早的患者,和60%~80%的分期晚的患者。