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听神经瘤
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什么是听神经瘤?

  • 是一种起源于第Ⅷ对神经鞘的良性肿瘤,约占成人颅内肿瘤的8%,占小脑桥脑角肿瘤的80%~90%。

  • 成年人多见,病高峰在30~50岁,多发生单侧,偶见双侧性。

  • 本病发病原因不明确,多源于第Ⅷ对脑神经内耳道段细胞病变。

  • 听神经瘤发展慢,早期表现主要为单侧、持续性、顽固性耳鸣头晕,面部麻木,面瘫,咳嗽无力,吞咽困难步态不稳等。

  • 听神经瘤可采取外科手术治疗和立体定向放疗,手术治疗可以完全切除、彻底治愈。

  • 听神经瘤不仅会影响听力功能,严重者还可造成神经系统损害。

  • 治疗不及时会出现偏瘫、脑水肿,甚至出现脑疝,威胁病人生命。

  • 听神经瘤是一种良性肿瘤,早期诊断和及时治疗,能挽救病人的生命,预后较好。

你需要到哪个科室就诊?

耳鼻喉(头颈外科)、神经外科或肿瘤科

为什么会得听神经瘤?

听神经瘤发病原因不明确,通常与先天性因素或者后天性物理、化学因素等有关系。

怎么知道得了听神经瘤?

  • 听神经瘤早期:肿瘤体积小时,出现一侧耳鸣、听力减退眩晕,少数患者时间稍长后出现耳聋

  • 听神经瘤中期:肿瘤继续增大时,压迫同侧面神经和三叉神经,表现为面部麻痛觉触觉减退,咀嚼肌力差或肌萎缩

  • 听神经瘤晚期:压迫神经引起偏瘫及偏身感觉障碍、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳、脑水肿,甚至出现脑,威胁病人生命。

需要做哪些检查来确诊听神经瘤?

典型的听神经瘤多可通过体格检查,再借助影像学及神经功能检查明确诊断。

体格检查

通过该项检查,可以从整体上对本病作出初步诊断。

X线、CT及磁共振成像检查

可通过拍颅X线、CT、磁共振成像,根据成像表现作出诊断,可发现内耳道扩大、骨质吸收,肿瘤形态及脑室状态,为目前最敏感最有效的检查方法。

神经功能检查

常用的是听力检查及前庭神经功能检查,对本病的诊断有辅助作用。

医生是怎么诊断听神经瘤的?

医生诊断听神经瘤是根据症状体征、影像学检查、神经功能检查才能最后确定诊断。

  • 症状体征:以耳鸣为首发症状,进行性一侧听力下降至丧失。随着肿瘤发展增大,可压迫同侧面神经和三叉神经,出现头晕、面部麻木、面瘫等表现;肿瘤再增大,可压迫中脑管及脑神经损伤,引起脑积水、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。

  • 影像学检查:X线可发现内耳道扩大、骨质吸收;CT表现为瘤体呈等密度或低密度影响,肿瘤形态可见;磁共振成像显示脑室、脑干及小脑受压变形等改变,为目前最敏感最有效的检查方法。

  • 听力检查:可用纯音测听、言语测试、听觉脑干反应(为目前检测听神经瘤最敏感的听力学方法)

  • 前庭神经功能检查:采用冷热水试验是诊断听神经瘤的常用方法。

听神经瘤需要和哪些疾病区别?

  • 本病应该与脑膜瘤胆脂瘤、蛛网膜囊肿及转移癌等疾病相鉴别。

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。

  • 医生主要通过组织病理学检查结果,作出诊断。

怎么治疗听神经瘤?

听神经瘤三种主要治疗选择是手术、放疗和观察。手术通常可长期令人满地控制前庭神经鞘瘤。对于患有大肿瘤,年轻和/或严重听碍的患者,建议尽早治疗干预。

手术治疗

  • 手术方式的选择与手术前的听力、肿瘤大小等因素有关。

  • 手术目的包括彻底切除肿瘤、保护面神经功能和尽可能保存残余听力。

  • 外科医生和医院的经验对于优化手术效果和最大程度降低并发症风险都很重要。

  • 手术总死亡率为0.2%,脑脊液漏发生率为8.5%。

放射治疗

包括立体定向放射手术(SRS),立体定向放射疗法(SRT)和质子束疗法以及常规的分段放射疗法。

观察

由于听神经瘤通常生长缓慢,因此对于挑选的患者,确保每6~12个月进行一次磁共振成像检查,对于不适合立即干预的老年患者尤其合适。但如果有肿瘤进展的迹象或症状,则不应将年龄视为手术或放疗的绝对禁忌

听神经瘤有哪些危害?

  • 最早期就是耳鸣,由耳鸣引起的烦躁、失眠、焦虑,继而导致听力障碍

  • 如果疾病进展还会影响到面神经,出现面瘫、面肌痉挛、面肌抽搐、咬合无力,进食障碍、眼睛难合拢等,影响患者正常生活和工作。

  • 疾病进展,瘤体再增大会出现脑积水。

  • 疾病发现及时并采取手术治疗,可完全治愈,预后良好。若发现不及时,将会危及生命。

治疗后的效果怎么样?

听神经瘤是一种良性肿瘤,早期诊断和及时治疗,能挽救病人的生命,预后较好。

怎么预防听神经瘤?

由于听神经瘤病因不明确,尚无有效预防措施。

概述

听神经瘤是指起源于听经鞘的肿瘤,为良性肿,确切的称谓应是听神经鞘瘤,是常见颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的7%~12%,占桥小角肿瘤的80%~95%。多见于成年人,高峰在30~50岁,20岁以下者少见,儿童单性听神经瘤非常罕见,迄今为止,均为个案报道。无明显性别差异。左、右发生率相仿,偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。

病因

听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少。

临床表现

1.早期耳部症状
肿瘤体积小时,出现一侧耳鸣听力减退眩晕,少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶呕吐
2.中期面部症状
肿瘤继续增大时,压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐腺分泌减少,或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩
3.晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症
肿瘤体积大时,压迫脑干、小脑及后组颅神经,引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍,小脑性共济失调步态不稳、发音困难、声音嘶哑吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩

检查

典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现,借助影像学及神经功能检查多可明确诊断。
1.放射学检查
(1)颅X线片  骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。
(2)CT及MRI扫描  CT表现为瘤体呈等密度或低密度,少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形,位于内听道口区,多伴内听道扩张,增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号,在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形,脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤质部分明显强化,囊变区不强化。
2.神经耳科检查
由于病人早期仅有耳鸣、耳聋,常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。
(1)听力检查  有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的碍听力测验,第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍,短增强敏感试验积分在60%~100%为耳蜗病变,双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变,无增补现象的属中耳或听神经病变。
(2)前庭神经功能检查  听神经瘤多起源于听神经的前庭部分,早期采用冷热试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部,容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫,健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。

诊断

1.耳鸣
以耳鸣为首发症状,进行性一侧听力下降至失聪。
2.典型桥小脑角综合征
听神经、面神经、三叉神经和后组颅神经障碍,小脑损害及脑干受压等症状、体征。
3.慢性颅内压增高征
头痛、呕吐、视乳头水肿。
4.头颅X线摄片
内听道相示内听道扩大及岩脊的破坏。头颅电脑体层摄影(CT)见桥小脑角区等密度或低密度病源及梗阻性脑积水,增强扫描病源部分强化。头颅磁共振成像(MRI)表现为桥小脑角区T1加权图像呈低信号或等信号,T2加权图像呈高信号占位元,增强扫描病源有显著强化。
5.脑血管造影
属有创检查,定位定性率不及头部计算机体层扫描或磁共振成像,但能了解肿瘤供情况及介入栓塞,减少术中出血。

治疗

1.外科手术治疗
听神经瘤首选手术治疗,可以完全切除、彻底治愈。如果手术残留,可以考虑辅助伽马刀治疗。
2.立体定向放射治疗
近年来,随着显微神经外科及术中神经电生理监测技术的发展,听神经瘤的手术切除率和面神经保留率有了很大的提高,但仍不能忽视手术给患者带来的创伤和术后各种并发症。随着CT和MRI等影像学技术的发展,使得听神经瘤的定位、定性诊断更加准确,为立体定向放射神经外科在治疗听神经瘤方面的应用提供了保障,使其逐渐成为继显微神经外科手术之外的另一种治疗方法。目前立体定向放射治疗主要的治疗设备有X刀、γ刀、质子刀等,X刀费用较低、应用方便,但存在机械损耗至定位靶点偏移的缺点;γ刀定位准确无机械损耗至靶点偏移,但存在着设备费用昂贵、前期准备较长等缺点,因此在选择治疗方案时需根据患者病情及医院自身情况做出个性化选择。目前在立体定向放射治疗听神经瘤的临床研究中,长期随访的肿瘤生长控制率可达90%左右,前庭神经保存率38%~71%,面神经保存率Ⅰ~Ⅱ级(按House-Brack-man分级)为90%~100%。肿瘤控制率高,并发症少,在保留听力、减少面神经损伤方面具有一定优势。然而,立体定向放疗也存在其不容忽视的缺点,如大型肿瘤的放疗效果不确切。因此需严格掌握放疗的指征。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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什么是听神经瘤?

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得听神经瘤?

怎么知道得了听神经瘤?

需要做哪些检查来确诊听神经瘤?

医生是怎么诊断听神经瘤的?

听神经瘤需要和哪些疾病区别?

怎么治疗听神经瘤?

听神经瘤有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防听神经瘤?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗