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先天性耳聋
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什么是先天性耳聋?

  • 先天性耳聋是指因母体妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋。

  • 女性患者多于男性。

  • 根据病因,将本病分为遗传性和非遗传性。遗传性先天性耳聋,是由于基因或染色体异常引起的。非遗传性先天性耳聋的发生,与药物影响、疾病损害和分娩损伤有关。

  • 本病多在出生时或出生后不久,给患儿做听力筛查时,发现患儿存在听力障碍

  • 本病的治疗目的是:尽力恢复或部分恢复已丧失的听力,保存并利用残余的听力。治疗方法包括:药物治疗、佩戴助听器或植入人工中耳、植入人工耳蜗、听觉言语训练等。

  • 部分患儿除耳聋以外,还可能会存在心脏、肾脏、神经、骨骼、皮肤等组织器官畸形或病变。

  • 积极治疗,可恢复或部分恢复已丧失的听力。

你需要到哪个科室就诊?

耳鼻咽喉科

为什么会得先天性耳聋?

根据病因,将本病分为遗传性和非遗传性。

遗传性先天性耳聋

是由于基因或染色体异常引起的。

非遗传性先天性耳聋

其发生,与药物影响、疾病损害和分娩损伤有关。

  • 药物影响

    患儿母亲,孕期不正确的使用特殊药物(如氨基糖苷类、细胞毒性药物、抗疟药和利尿剂等),这些药物可进入患儿的体内,导致患儿中毒,诱发耳聋。

  • 疾病损害

  • 分娩损伤

    分娩过程中,产钳使用不当,也可能会损伤到患儿的听觉器官。

怎么知道得了先天性耳聋?

本病多在出生时或出生后不久,给患儿做听力筛查时,发现患儿存在听力障碍。

需要做哪些检查来确诊先天性耳聋?

听力检查、遗传学检查、影像学检查,可以帮助诊断疾病。

听力检查

  • 包括秒表检查、音叉检查、听力计检查等。

  • 主要是用来检查患儿的听力情况。

遗传学检查

检测患儿基因,可确诊遗传性先天性耳聋。

影像学检查

包括头颅CT、磁共振等。主要是患儿检查有无头部病变,内耳有无严重畸形,有助于寻找病因。

医生是怎么诊断先天性耳聋的?

医生根据病史、听力检查,可以进行诊断。

  • 患儿母亲,在孕期不正确的使用过某些特殊药物(如氨基糖苷类),或者患有某些传染病(如淋病、梅毒、艾滋病等)。

  • 听力检查发现,患儿听力异常。

先天性耳聋需要和哪些疾病区别?

  • 先天性耳聋。需要与传导性耳聋、神经性耳聋相鉴别。

  • 如果患儿出生时或出生后不久,出现听力障碍,应及时到医院挂号就诊。

  • 医生通过遗传学检查、影像学检查可以进行诊断和鉴别诊断。

怎么治疗先天性耳聋?

本病的治疗目的是:尽力恢复或部分恢复已丧失的听力,保存并利用残余的听力。治疗方法包括:药物治疗、佩戴助听器或植入人工中耳、植入人工耳蜗、听觉言语训练等。

药物治疗

发病初期及时正确用药是治疗成功的关键。首先应根据耳聋病因与类型选择适当药物。

  • 对病毒或细菌感染导致的耳聋,早期可试用抗病毒、抗细菌药物。

  • 临床较常用的辅助治疗耳聋药物有:糖皮质激素、血管扩张剂、降低血液黏稠度和血栓溶解药物、神经营养药物,以及能量制剂等。

佩戴助听器或植入人工中耳

  • 助听器和人工中耳,均是一种提高声音强度的装置,可以帮助提高患儿听觉。

  • 助听器或人工中耳,都需要经过耳科医师或听力学家详细检查后才能正确选用。

植入人工耳蜗

主要用于双耳重度以上感音神经性聋,高功率助听器无效,耳内无活动性病变,影像学检查排除内耳严重畸形、听神经缺如的患儿。

听觉言语训练

尽早借助助听器、人工中耳或人工耳蜗技术等,进行听觉言语训练,可以使患儿能听懂(或读懂)他人的语言,表达自己的情感。

手术治疗

一些由于中耳畸形导致的耳聋,可根据病因、病变的部位、性质及范围进行相应的听力重建手术。

先天性耳聋有哪些危害?

  • 部分患儿除耳聋以外,还可能会存在心脏、肾脏、神经、骨骼、皮肤等组织器官畸形或病变。

  • 先天性重度、极重度聋患儿,如果没有经过及时的治疗和训练,可能成为聋哑人。如果年龄较大的儿童发病,其原有的言语能力,也可逐渐丧失。给其社会交往造成很大的影响。

治疗后的效果怎么样?

积极治疗,可恢复或部分恢复已丧失的听力。

怎么预防先天性耳聋?

  • 夫妻在决定生育之前,应进行产前咨询。

  • 孕妇要加强孕期保健,积极进行产前检查,防治传染病,避免使用可能影响胎儿的药物。

概述

先天性耳聋是指因母体妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋,多为感音神经性耳聋。先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。根据病理类型又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。

病因

1.遗传性因素
父母有先天性耳聋,孩子易患此病。但并非所生子女全是耳聋。其次,近亲结婚也可造成先天性耳聋。此外,胎儿耳组织发育有畸形者,也会造成先天性耳聋,但可以通过手术矫正,恢复听力。
2.药物中毒
孕期母亲使用了如庆大霉素、奎宁等耳毒性药物,药物可通过胎盘进行胎儿的体内,导致胎儿第七颅神经中毒而引发耳聋。母亲在孕期若受过深度麻醉的,也会造成胎儿听力损害。
3.疾病损害
父母一方若患有性病,如淋病梅毒等,可诱发孩子先天性耳聋。母亲在妊娠三个月内患有风疹、弓形虫感染等,病毒可经胎盘而对胎儿构成威胁,引起内耳发育畸形,导致耳聋。新生儿出生时体重小于1500克、患高胆红素血症、产时严重窒息、患有化脓性脑膜炎等均可能导致耳聋。
4.分娩过程
母亲在分娩的时候,产钳使用不当会损伤孩子的听觉器官。

临床表现

先天性耳聋表现为出生时或出生后不久,就已存在的听力障碍

检查

全面系统地收集病史,详尽的耳鼻部检查,严格的听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测,必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础,客观的综合分析则是其前提。

诊断

根据病因、临床表现及听力等检查即可做出诊断。

治疗

1.治疗原则
(1)恢复或部分恢复已丧失的听力。
(2)尽量保存并利用残余的听力。
2.药物治疗
目前多在排除或治疗原发疾病的同时,尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物、能量制剂,必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。
3.助听器
一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35~80dB者均可使用;听力损失60dB左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者,若两耳损失程度大体相同,可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳;若两耳听力损失程度差别较大,但都未超过50dB者,宜给听力较差耳配用;若有一耳听力损失超过50dB,则应给听力较好耳配戴。此外,还应考虑听力损害的特点,例如助听器应该现用于言语识别率较高,听力曲线较平坦,气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和适应过程,否则难获满意效果。
4.耳蜗植入器
耳蜗植入器又称电子耳蜗或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效,耳内无活动性病变,影像学检查证明内耳结构正常,耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实,将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上,用以直接刺激神经末梢,将模拟的听觉信息传向中枢,以期使全聋者重新感知声响。配合以言语训练,可恢复部分言语功能。
5.听觉和言语训练
前者是借助助听器利用聋人的残余听力,通过长期有计划的声响刺激,逐步培养其聆听习惯,提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面的能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能,借助适当的仪器(音频指示器、言语仪等),以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇,掌握语法规则,灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用,以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充,相互促进,不能偏废,应尽早开始,穿插施行。如果家属与教员能密切配合,持之以恒,一定能达到聋而不哑的目的。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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需要做哪些检查来确诊先天性耳聋?

医生是怎么诊断先天性耳聋的?

先天性耳聋需要和哪些疾病区别?

怎么治疗先天性耳聋?

先天性耳聋有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防先天性耳聋?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗