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幼年型疱疹样皮炎

概述

疱疹样皮炎是指一种慢性复发性皮肤病,皮损以水疱为主,呈多形性,集簇分布,瘙痒剧烈。常伴谷胶过敏性肠病。幼年型疱疹样皮炎是指一种少见的异型性疱疹样皮炎,平均发病年龄为7岁5个月。临床表现为群集性水疱、红斑性丘疹以及荨麻疹样风团。

病因

疱疹样皮炎的病因不明,可能为一种有遗传易感性的免疫性疾病。多见于HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQW2患者,可伴有多种自身免疫性疾病。谷胶过敏性肠病者摄入的谷胶或蛋白质产生的IgA抗谷胶抗体或特异性抗体,能与皮肤的正常或异常组织抗原分子结合,形成抗原抗体复合物,再通过补体替代途径激活补体系统,导致中性粒细胞聚集及其蛋白酶的释放,引起真皮乳头胶原溶解,形成表皮下水疱。

临床表现

幼年型疱疹样皮炎的临床表现为群集性水疱、红斑性丘疹以及荨麻疹样风团。水疱疱壁紧张饱满,疱液清澈,直径5~20毫米,尼氏征阴性,水疱集簇成群,或排列成环状、匐行性。好发于面、躯干、骶部、四肢伸侧和掌跖。病程长,病情迁延,愈后有色素沉着或者减退。很少累及黏膜。患儿一般状况好,无发热,自觉瘙痒,有时烧灼或者疼痛。部分患儿有肠病症状,食用谷胶或者含溴、碘药物后,皮损加重。

检查

1.血嗜酸性粒细胞增高,分类计数可高达0.4。用25%~50%碘化钾软膏做斑贴试验,多数在24小时内局部出现红斑、水疱。阳性结果有助于诊断。有谷胶敏感性肠病者,多种自身抗体呈阳性。
2.组织病理:表皮下水疱,真皮乳头层中见由中性粒细胞组成的微脓疡,可混杂嗜伊红细胞
3.直接免疫荧光检查,皮损区域或周围未受累皮肤,真皮乳头层顶端有IgA和补体C3呈颗粒状沉积,偶见IgM和IgG沉积。
4.电镜见基板和真皮之间裂隙,基板被破坏。

诊断

根据临床表现(为多形性皮损,以水疱为主,排列成环形,好发于面、躯干、骶部和四肢伸侧,对称分布,剧烈瘙痒,尼氏征阴性,有时伴有消化吸收不良表现)、组织病理特点(为表皮下水疱,真皮乳头有中性粒细胞微脓疡,IgA呈颗粒状沉积)及诊断性治疗(砜类药物治疗有效)可做出诊断。

鉴别诊断

幼年型疱疹样皮炎主要和天疱疮、类天疱疮、多形红斑大疱性表皮松解症相鉴别。

治疗

1.避免摄入含碘和溴剂的药物和食物。
2.氨苯砜是治疗本病的首选药物。定期查血常规,警惕溶血性贫血
3.如果砜类药物疗效差,可用磺胺吡啶或者加用泼尼松治疗。
4.抗组胺药
5.局部外用药以止痒、消炎、预防感染为主。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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