微信公众号

扫描二维码
医学+优质原创科普

微信小程序

微信扫码
在手机上浏览本网站

冷纤维蛋白原血症
注:此为通俗版点此进入专业版

什么是冷纤维蛋白原血症?

  • 冷纤维蛋白原血症以血浆中存在冷沉淀纤维蛋白原为特征的皮肤病

  • 本病分原发性和继发性两种,原发性目前病因不明,继发性多继发于恶性肿瘤、结缔组织疾病、部分皮肤病、非典型肺炎、心肌梗死等多种疾病。

  • 冷纤维蛋白原血症主要表现为受寒冷刺激后出现瘙痒性水肿及风团、大理石皮纹、肢端发紫、四肢手足麻木,多部位出血(如皮肤紫癜瘀斑甲下出血鼻出血咯血呕血等)、下肢溃疡、游走性静脉炎(红色的游走性结节)等。

  • 冷纤维蛋白原血症目前主要依靠一般治疗、药物治疗。

  • 冷纤维蛋白原血症患者不仅有皮肤损害,包括寒冷过敏、全身各部位出血、下肢皮肤或指(趾)溃疡坏死等,还可出现大动脉血栓、肺梗死、心肌梗死、脑梗死等危及生命。

  • 冷纤维蛋白原血症经积极治疗后可改善症状,如继发于恶性肿瘤则预后不佳。

你需要到哪个科室就诊?

皮肤性病

为什么会得冷纤维蛋白原血症?

本病分原发性和继发性两种,原发性目前病因不明,继发性多继发于恶性肿瘤、结缔组织疾病、部分皮肤病、非典型肺炎、脑膜炎、心肌梗死等多种疾病。

怎么知道得了冷纤维蛋白原血症?

  • 受寒冷刺激后出现瘙痒性水肿及风团、大理石皮纹、肢端发紫、四肢手足麻木。

  • 多部位出血(如皮肤紫癜、瘀斑、甲下出血、鼻出血、咯血、呕血等)。

  • 下肢溃疡、指(趾)皮肤坏死或广泛性坏死。

  • 游走性静脉炎(红色的游走性结节)、心肌梗死(胸痛心悸)、脑梗死(口眼歪斜偏瘫偏盲)等。

  • 其他:贫血血沉增快,丙种反应性球蛋白阳性,白细胞增高,关节痛,口周毛细血管扩张,皮肤瘙痒等。

需要做哪些检查来确诊冷纤维蛋白原血症?

怀疑患有冷纤维蛋白原血症时,需要做血液检查、组织病理学检查等检查帮助诊断和治疗。

血液检查

通过血液检查有无贫血、血沉、白细胞等异常,并进行血冷纤维蛋白原测定检查血浆中有无冷沉淀纤维蛋白原。

组织病理学检查

可了解本病的病理特点,有助于诊断。

医生是怎么诊断冷纤维蛋白原血症的?

一般情况下,根据病人的症状、血液检查的结果,就可以诊断冷纤维蛋白原血症。

症状

  • 受寒冷刺激后出现瘙痒性水肿及风团、大理石皮纹、肢端发紫、四肢手足麻木。

  • 多部位出血(如皮肤紫癜、瘀斑、甲下出血、鼻出血、咯血、呕血等)。

  • 下肢溃疡、指(趾)皮肤坏死或广泛性坏死。

  • 游走性静脉炎(红色的游走性结节)、心肌梗死(胸痛、心悸)、脑梗死(口眼歪斜、偏瘫、偏盲)等。

血液检查

  • 患者多有贫血症状。

  • 血沉增快。

  • 白细胞计数增多。

  • 血冷纤维蛋白原测定结果阳性。

组织病理学检查

可见纤维素、纤维蛋白原和纤维连接素组成的沉淀混合物阻塞小血管,沉淀表现为致密嗜酸性物质在血管内沉积,周围有不同程度的炎症细胞浸润。

冷纤维蛋白原血症需要和哪些疾病区别?

  • 一些其他疾病也可能会出现皮肤坏死或溃疡、游走性静脉炎等症状,容易与冷纤维蛋白原血症混淆,这些疾病有冷球蛋白血症冷凝集素综合征等。

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,医生通过检查可进行诊断和鉴别诊断。

怎么治疗冷纤维蛋白原血症?

目前主要采取一般治疗、药物治疗。

一般治疗

  • 避免受到寒冷刺激,包括冷饮、冷食等,天冷时及时添加衣物。

  • 避免疲劳。

  • 积极治疗恶性肿瘤、系统性红斑狼疮等原发性疾病。

药物治疗

  • 用于抑制冷纤维蛋白原的形成和防止血栓的形成。

  • 常用药物有抗凝剂肝素等。

冷纤维蛋白原血症有哪些危害?

患者不仅有皮肤损害,包括寒冷过敏、全身各部位出血、下肢皮肤或指(趾)溃疡坏死等,还可出现大动脉血栓、肺梗死、心肌梗死、脑梗死等危及生命。

治疗后的效果怎么样?

经积极治疗后可改善症状,如继发于恶性肿瘤则预后不佳。

怎样预防冷纤维蛋白原血症?

  • 注意个人卫生等,防止非典型肺炎、脑膜炎等引起冷纤维蛋白原血症。

  • 积极治疗恶性肿瘤、系统性红斑狼疮等原发性疾病。

概述

冷纤维蛋白原血症是血浆中存在冷沉淀的纤维蛋白原的一种罕见疾病。本病的主要症状有寒冷过敏症状、出血、血栓形成和溃疡等。冷纤维蛋白原血症可分原发性和继发性两类,原发性冷纤维蛋白原血症目前原因不明,不合并其他疾病,临床上较少见。继发性冷纤维蛋白原血症可出现在很多疾病的进程中。

病因

1.原发性冷纤维蛋白原血症
原发性冷纤维蛋白原血症目前原因不明,不合并其他疾病,临床上较少见。
2.继发性冷纤维蛋白原血症
继发性冷纤维蛋白原血症可继发于以下疾病。
(1)恶性肿瘤前列腺癌肺癌胃癌卵巢癌膀胱癌胰腺癌肝癌等;其他恶性肿瘤如多发性骨髓瘤慢性淋巴细胞白血病等。转移癌发生冷纤维蛋白原血症比未转移癌的发生率要高。
(2)结缔组织疾病及某些皮肤病:如系统性红斑狼疮系统性硬化症类风湿关节炎结节性红斑贝赫切特综合征等。
(3)其他:非典型性肺炎脑膜炎。另外还有心肌梗死、肝硬化痛风溃疡性结肠炎等均可出现冷纤维蛋白原血症。

临床表现

1.血栓形成和栓塞
游走性血栓性静脉炎、四肢肿胀、心肌梗死、肺梗死、脑梗死、大动脉血栓。
2.寒冷过敏
寒冷性荨麻疹,大理石样皮纹,肢端发绀,四肢手足麻木等。
3.出血
出血症状主要有鼻衄、咯血呕血皮肤紫癜瘀斑甲下出血消化道出血血尿及复发性臀部血肿等。
4.溃疡坏疽
主要是下肢溃疡,有的患者可仅有指(趾)坏疽或呈广泛性坏死。

检查

贫血血沉增快,白细胞数增多,血冷纤维蛋白原测定呈阳性。

诊断

患者出现冷不耐受现象、不明原因的血栓形成和出血者,应做血清冷纤维蛋白原测定,结果呈阳性可确诊本病。

鉴别诊断

本病需与以下疾病相鉴别。
1.冷球蛋白血症
血清中冷球蛋白含量增高,主要表现为血管炎的临床症状,即丘疹、紫癜、瘀斑、坏死、水疱、血疱或溃疡。血清冷沉淀试验阳性。
2.冷凝集素综合征
本病有出血现象及游走性血栓性静脉炎,但重者可发生血红蛋白尿溶血性贫血冷凝集试验中可看到细胞凝集。

治疗

1.一般治疗
防寒保暖,避免疲劳,治疗原发病。
2.药物治疗
抗凝剂肝素为本病的首选药物,可抑制冷纤维蛋白原的形成,防治血栓的形成。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
相关视频
更多
相关文章
更多

什么是冷纤维蛋白原血症?

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得冷纤维蛋白原血症?

怎么知道得了冷纤维蛋白原血症?

需要做哪些检查来确诊冷纤维蛋白原血症?

医生是怎么诊断冷纤维蛋白原血症的?

冷纤维蛋白原血症需要和哪些疾病区别?

怎么治疗冷纤维蛋白原血症?

冷纤维蛋白原血症有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎样预防冷纤维蛋白原血症?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗