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免疫缺陷病
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什么是免疫缺陷病?

  • 免疫缺陷病是一组由于免疫系统育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。

  • 免疫缺陷病有两种类型:原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。前者 又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。后者又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂放射治疗化疗等原因引起。

  • 反复细菌性感染,口腔、眼和消化道的感染常见,还可有发热恶寒、食欲减退、体重减轻。

  • 有低免疫球蛋白症的免疫缺陷病主要的治疗方法是补充免疫球蛋白。对于细菌或真菌的感染,可使用适当的抗生素

  • 免疫缺陷病可以导致严重的感染,危及生命。

  • 免疫缺陷病病人可以通过输入免疫球蛋白增强机体防御能力,改善病情。

你需要到哪个科室就诊?

儿科(或儿科遗传免疫科)、肿科、风湿免疫科、感染科

为什么会得免疫缺陷病?

  • 免疫缺陷病多为继发性。好发于糖尿病、肿瘤、艾滋病病人。

  • HIV病毒感染、药物或者其他治疗破坏了免疫系统,导致免疫缺陷病。

怎么知道得了免疫缺陷病?

免疫缺陷病是全身性疾病,免疫系统功能受损,防御能力降低。

典型症状

反复细菌性感染,口腔、眼和消化道的感染常见。

其他症状

  • 发热、恶寒、食欲减退、体重减轻。

  • 免疫缺陷病可以导致严重的感染,危及生命。

需要做哪些检查来确诊免疫缺陷病?

免疫缺陷病需要进行血淋细胞亚群分析、外周血淋巴细胞绝对计数、淋巴细转化试验、测定免疫球蛋白。

血淋巴细胞亚群分析、外周血淋巴细胞绝对计数、淋巴细胞转化试验

血淋巴细胞减少,CD4+计数减少、CD4+、CD8+比例降低,淋巴细胞转化率降低。

测定免疫球蛋白

免疫球蛋白降低。

医生是怎么诊断免疫缺陷病的?

医生根据典型的临床表现和检查结果确诊本病。

  • 反复细菌性感染,口腔、眼和消化道的感染常见。还可有发热、恶寒、食欲减退、体重减轻。

  • 免疫缺陷病可以导致严重的感染,危及生命。

  • 血淋巴细胞亚群分析、外周血淋巴细胞绝对计数、淋巴细胞转化试验示血淋巴细胞减少,CD4+计数减少、CD4+、CD8+比例降低,淋巴细胞转化率降低。测定免疫球蛋白提示免疫球蛋白降低。

免疫缺陷病需要和哪些疾病区别?

本病需要与淋巴瘤联合免疫缺陷病等疾病进行鉴别。

怎么治疗免疫缺陷病?

免疫缺陷病主要的治疗方法是补充免疫球蛋白。对于细菌或真菌的感染,可采用适当的抗生素。

  • 定期输入免疫球蛋白。

  • 使用抗生素控制感染。

  • 使用抗病药物预防病毒感染

免疫缺陷病有哪些危害?

免疫缺陷病可以导致严重的感染,危及生命。

治疗后的效果怎么样?

免疫缺陷病病人可以通过输入免疫球蛋白增强机体防御能力,改善病情。

怎么预防免疫缺陷病?

  • 预防HIV感染,安全性行为和避免共用针头。

  • 癌症病人,不要长期使用免疫抑制剂。

  • 糖尿病病人控制血糖

概述

免疫缺陷病(IDD)是一组由于免疫系统育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂放射治疗化疗等原因引起。

病因

1.原发性免疫缺陷病
是一组少见病,与遗传相关。
2.继发性免疫缺陷
常由多因素参与引起,包括感染(风疹麻疹麻风结核病、巨细胞病毒感染艾滋病感染、球孢子菌感染等)、恶性肿瘤(霍杰病、急性及慢性白血病等)、自身免疫性疾病系统性红斑狼疮类风湿关节炎等)、蛋白丢失(肾病综合征、蛋白丢失性肠病)、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失(因药物、系统感染等)以及其他疾病(如糖尿病、硬变、亚急性硬化性全脑炎)和免疫抑制治疗等。继发性免疫缺陷病可以是暂时性的,当原发疾病得到治疗后,免疫缺陷可恢复正常,也可以是持久性的。继发性免疫缺陷常由多因素参与引起,例如癌肿伴发的继发性免疫缺陷病可由于肿瘤、抗癌治疗和营养不良等因素所致。

临床表现

1.感染
对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果,感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小,感染频率越高,病情也越重。感染可表现为反复的或持续的,急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型,如体免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起,临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎化脓性脑膜炎和脓皮病等。细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。
免疫缺陷者体内正常菌群及空壤和中无致病力或致病力很弱的微生物,如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均十分易感,这种类型的感染称为机会性感染。
2.恶性肿瘤
世界卫生组织(WHO)报告,原发性免疫缺陷病以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100~300倍,以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。
3.伴发自身免疫病
原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向,正常人群自身免疫病的发病率为0.001%~0.01%,而免疫缺陷者可高达14%,以系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和恶性贫血等较多见。
4.多系统受累和症状的多变性
在临床和病理表现上,免疫缺陷是高度异质性的,不同免疫缺陷由免疫系统不同组分缺陷引起,因此症状各异,而且同样疾病不同患者表现也可不同。免疫缺陷时可累及呼吸系统、消化系统、造系统、内分泌系统、骨关节系统、经系统和皮肤黏膜等,并出现相应功能碍的症状。
5.遗传倾向性
多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性,约1/3为常染色体遗传,1/5为性染色体隐性遗传。

检查

当怀疑免疫缺陷时,应进行验室筛查试验,包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数;测定IgG、IgM和IgA浓度;抗体功能测定;感染的临床和实验室判断。

诊断

免疫缺陷病诊断应包括:①是否有免疫缺陷;②原发性或继发性,持续性或暂时性;③免疫系统缺陷的部位与程度。诊断主要依据病史、体检和相应辅助检查。

治疗

1.治疗原则
①保护性隔离患者,减少接触感染源;②伴有免疫缺陷的患者,禁止接种活疫苗,以防发生严重疫苗性感染;③一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术,禁忌切除术,免疫抑制类药物应慎用;④使用抗生素以清除细菌、真菌感染;⑤根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。
2.应用免疫制剂
大部分原发性免疫缺陷病患者伴有IgG或其他抗体缺乏,补充Ig是最常见的治疗措施。对血清Ig含量低于2.5g/L的患者,应给予人丙种球蛋白静滴注。其他替代治疗包括特异性免疫血清,输白细胞、细胞因子等以提高机体的免疫功能。
3.免疫重建
通过胸腺移植、骨髓移植造血干细胞移植和胎肝移植,以重建免疫功能,对某些原发性免疫缺陷病可缓解病情,是有效的治愈措施。胎儿胸腺组织移植是将16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下,用于治疗细胞免疫缺陷病,尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快(常在数天内)出现胸腺重建的表现,并持续存在。
干细胞移植包括脐血干细胞移植和外周血干细胞移植。脐血富含造血干细胞,可作为原发性免疫缺陷病患者免疫重建的干细胞重要来源。
骨髓移植包括同种异体同型合子骨髓移植、同种异体半合子骨髓移植和无关供体骨髓移植,应根据患者病情和具体情况选定。
4.基因治疗
某些原发性免疫缺陷病为单基因缺陷所致,一些突变位点已经明确,从而为未来基因治疗奠定了基础。将正常的目的基因片段整合到患者干细胞基因组内(基因转化),被基因转化的细胞经过有丝分裂,使转化的基因片段能在患者体内复制而持续存在,并发挥功能。理论上讲,凡骨髓移植成功的疾病均是基因治疗的指征。

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免疫缺陷病需要和哪些疾病区别?

怎么治疗免疫缺陷病?

免疫缺陷病有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防免疫缺陷病?

概述
病因
临床表现
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诊断
治疗