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结节性多动脉炎
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什么是结节性多动脉炎?

  • 结节性多动脉炎又称多动脉炎、结节性动脉周围炎,是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎性疾病。

  • 本病好于40~60岁的人,男性发病较为多见,男女发病率之比约为2:1。

  • 结节性多动脉炎的血管损伤的机制目前并不十分清楚,部分可能与乙肝病毒感染有关。

  • 结节性多动脉炎早期多见不明原因的发热头晕头痛腹痛关节疼痛等症状。

  • 该病药物治疗主要在于控制症状,糖皮质激素是治疗结节性多动脉炎的首选药物,可一定程度上改善症状,缓解病情,合并急腹症时则需手术治疗。

  • 结节性多动脉炎病情严重者累及心脏、肾脏、肺部等,可出现心肌梗死、肾功能不全或胸膜炎等一系列并发症;当伴随经系统损害时,会出现识模糊、幻觉等表现,严重影响正常生活。

  • 结节性多动脉炎总体生存率不高,早期积极的治疗可以提高生存率;未治疗者生存率低,常见的死亡原因包括心、肾或其他器官衰竭和胃肠道并发症。

你需要到哪个科室就诊?

风湿免疫科或内科

为什么会得结节性多动脉炎?

结节性多动脉炎发病原因目前尚未阐明,可能的因素如下。

  • 病毒感染

    一些病毒,如人类免疫缺陷病毒(HIV)或巨细胞病毒,特别是乙型肝炎病毒与本病发病可能密切相关。

  • 细菌感染

    伤寒沙门菌和结核分枝杆菌,可能会引发结节性多动脉炎。

  • 真菌感染

    白色念珠菌感染等可能会直接或间接引发结节性多动脉炎。

  • 其他

    某些药物,如磺胺类青霉素等,或者注射清后,也可以作为本病的病因。

怎么知道得了结节性多动脉炎?

结节性多动脉炎发病时,多种组织器官均可受累,临床表现比较复杂,早期多表现为不明原因的发热、腹痛等不典型的全身症状。一般分为系统型和皮肤型两种。

系统型结节性多动脉炎

系统型结节性多动脉炎占本病的大多数,常常出现发热、全身不适、肌肉和关节疼痛以及体重减轻的症状,同时根据受累器官不同而出现相应的其他症状。

  • 泌尿系统

    可能会出现水肿血压升高、小便有浮沫或肉眼血尿,严重者因肾内动脉瘤破裂出现肾区剧烈绞痛。

  • 消化系统

    腹痛是最常见的消化系统受累的症状,同时可能会有嗳气呕血便血呕吐腹胀等表现。

  • 循环系统

    当心血管系统累及时,会出现心悸胸闷心绞痛和心前区压迫感等心律失常甚至是心肌梗死的表现。

  • 呼吸系统

    结节性多动脉炎很少有肺部病变,临床主要有咳嗽胸痛气喘咯血等症状。

  • 神经系统

    神经系统受累的情况比较多见,一般会伴随严重头痛、颈项僵直、神异常、幻觉、耳鸣、口角歪斜、肢体或局部麻木与疼痛等症状。

  • 其他

    还可出现肌肉和关节疼痛、体重明显减轻、失明或视物不清等症状。

皮肤型结节性多动脉炎

  • 皮肤型结节性多动脉炎比较罕见,症状局限于皮肤及皮下组织

  • 一般是0.5~1cm大小、单个或多个小结节,不规则地沿血管分布。

  • 好发于小腿和前臂、躯干、头皮等部位,一般不伴随全身症状。

需要做哪些检查来确诊结节性多动脉炎?

结节性多动脉炎在实验室检查方面并无特异性。

  • 血常规

    血红蛋白低,白细胞总数增多,可协助诊断。

  • 肾功能

    血清肌酐升高可提示肾脏受累,协助诊断和治疗。

  • 病理活检

    合适器官和部位进行活检至关重要,对诊断结节性多动脉炎有重要意义。

  • 血管造影

    当活检有困难时,血管造影对诊断的意义很大。

医生是怎么诊断结节性多动脉炎的?

患者就诊时,医生依据患者的症状,结合病史、血管造影或病理活检做出诊断。

  • 结节性多动脉炎的临床表现各不相同,大多数有全身表现,如发热、肌痛和体重减轻,同时可能有皮肤局限分布的小结节,并伴随相关受累系统的相应表现。

  • 部分患者可能会有乙型肝炎病毒感染的病史。

  • 病理活检若见中小动脉坏死性血管炎可诊断为结节性多动脉炎,血管造影见到器官阶段性狭窄也可作为诊断依据。

结节性多动脉炎需要和哪些疾病区别?

变应性肉芽肿性血管炎和变态反应性血管炎也会出现发热、全身不适的症状,并且外周血可有白细胞计数升高,通过组织病理学检查和既往过敏史等可以帮助鉴别。

怎么治疗结节性多动脉炎?

结节性多动脉炎的治疗根据病情严重程度不同而有所不同,主要原则是控制症状,对症治疗。因本病发病率低,治疗经验尚不完善。

药物治疗

  • 糖皮质激素是治疗结节性多动脉炎的常用药物也是首选药物,例如强的松等,可单独使用。

  • 糖皮质激素治疗效果不佳时,可以合并细胞毒药物,如环磷酰胺甲氨蝶呤硫唑嘌呤等。

  • 本病病程中常会导致血栓形成,故可加用抗凝药物如阿司匹林等。

手术治疗

当结节性多动脉炎累及消化系统导致出血和穿孔,当紧急实施手术治疗。

其他

伴感染者及时控制感染,泌尿系统受累者平稳血压,低盐饮食,争取好的预后。

结节性多动脉炎有哪些危害?

  • 未经治疗的结节性多动脉炎预后极差,死亡率高。

  • 结节性多动脉炎病情严重者累及心脏、肾脏、肺部等,可出现心肌梗死、肾功能不全或胸膜炎等一系列并发症。

  • 当伴随神经系统损害时,会出现意识模糊、幻觉等表现,严重影响正常生活。

治疗后的效果怎么样?

  • 本病总体生存率不高,早期积极的治疗可以提高生存率。

  • 早期大剂量使用糖皮质激素可以有效改善症状,缓解病情。

怎么预防结节性多动脉炎?

  • 做好乙型病毒性肝炎疫苗的接种,抗体减弱时及时补充。

  • 适当锻炼,提高免疫力。

  • 注意保暖和饮食卫生,预防呼吸道感染、咽喉炎等疾病。

  • 已经患病者要注意休息,保持低盐且营养丰富的饮食,提高机体抗病力。

概述

结节性多动脉炎(PAN)是由中等大小动脉或小动脉出现炎性渗出及增生形成节段性结节的坏死性血管炎。此病好管分叉处,导致微动脉瘤形成、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死,以皮肤、关节、外周经受累最常见,并可累及全身各器官。此病可发生于任何年龄段,以40~60岁多见,男女发病比例约(2~3)∶1。

病因

PAN的确切病因不明,可能与病毒、细菌感染,尤其是乙型肝炎病毒(HBV)感染及药物、注射血清等有一定关系,免疫病理机制在疾病中起重要作用。病因可分为两类:一类PAN病因尚不明确;另一类约1/3PAN发生同HBV感染有关。其血管损伤机制尚不完全明确,与HBV相关的PAN是由于HBV抗原诱导的免疫复合物能激活补体,诱导和活化中性粒细胞引起局部血管炎症损伤。细胞因子(如α-干扰素白介素-2肿瘤坏死因子-α等)可诱导黏附分子表达,使中性粒细胞易与内皮细胞接触,诱导血管内皮损伤。抗血管内皮细胞抗体可直接作用于血管内皮表面,介导血管内皮损伤。T细胞介导的免疫机制亦在PAN发病过程中有一定作用。

临床表现

PAN为系统性疾病,起病情况不一,临床表现复杂多样,有多脏器受损表现。
1.全身症状
不规则发热乏力头痛、多汗、体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛关节痛等。
2.皮肤
20%~30%患者出现皮肤损害,典型表现为沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的痛性红斑性皮下结节,呈红色,有触痛,多见于下肢,也可有紫癜、网状青斑、远端指(趾)缺血性改变或溃疡。如不伴有内脏动脉损害则称为皮肤型PAN,预后较好。
3.神经系统
周围神经受累多见,约占60%,表现为多发性单神经炎和(或)多神经炎,末梢神经炎可突然出现,不少为PAN首发症状。中枢神经受累约占40%,可表现为弥散性或局限性单侧或多部位脑及脑干的功能异常,出现抽搐意识障碍、脑血管外等。
4.骨骼和肌肉系统
约1/3患者骨骼肌血管受累出现部位恒定的肌肉痛,以腓肠肌多见,半数患者有关节痛,少数有明显关节炎改变。
5.泌尿系统
肾脏是PAN最常累及的靶器官,约有30%~60%患者出现肾脏受累。常表现为高血压氮质血症;PAN急性肾动脉坏死性血管炎可导致血栓形成和肾梗死,从而引起急性肾衰竭;输尿管周围血管炎症和继发性纤维化可导致单侧或双侧输尿管狭窄
6.消化系统
消化系统受累提示病情较重,见于约50%患者。由于血管炎发生的部位和严重程度不同而出现各种症状。发生较大的肠系膜上动脉栓塞者,可有血管梗死、肠梗阻肠套叠、肠壁血肿,严重者致肠穿孔腹膜炎。中、小动脉受累可出现胃肠道的炎症、溃疡、出血。发生在胆道、胰腺、肝脏时,损害可为胆囊、胰腺、肝脏的炎症和坏死,表现为腹部绞痛、恶心、呕吐、肠道出血、腹膜炎、休克
7.其他
心脏损害的发生率约为36%~65%,是引起死亡的主要原因之一;PAN亦可累及睾丸和附睾,发生率约30%,卵巢亦可受累,以疼痛为主要特征。

检查

1.外周血检查
贫血白细胞计数增多,血沉增快,C反应蛋白(CRP)增高,血清免疫球蛋白增高,类风湿因子抗核抗体和HBV抗原可呈阳性。血浆β-血栓球蛋白和Ⅷ因子相关抗原的测定,有助于随访疗效、反映血管炎活动程度。
2.尿液常规检查
尿常规可见蛋白尿管型尿血尿
3.血管造影
见肝、肾、脑动脉、肠系膜动脉及冠状动脉呈瘤样扩张或血管闭塞。磁共振血管造影可证实上述血管的病变。

诊断

目前均采用1990年美国风湿病学会(ACR)的分类标准:①体重下降≥4kg(无节食或其他原因所致);②网状青斑(四肢和躯干);③睾丸痛和(或)压痛(非感染、外伤或其他原因引起);④肌痛、乏力或下肢压痛;⑤多发性单神经炎或多神经炎;⑥舒张压≥90mmHg;⑦血尿素氮>400mg/L或肌酐>15mg/L(非肾前因素);⑧血清乙型肝炎病毒标物(HBsAg或HBsAb)阳性;⑨动脉造影见动脉瘤或血管闭塞(除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变);⑩中小动脉壁活检见中性粒细胞和单核细胞浸润。
以上10条中至少有3条阳性者可诊断为PAN。
不明原因发热、腹痛、肾衰竭、高血压、疑似肾炎心脏病患者伴嗜酸性粒细胞增多、关节痛、迅速发展的高血压等均应考虑PAN。全身疾病伴原因不明的对称或不对称性累及主要神经干亦应当注意排除PAN。

鉴别诊断

本病临床表现复杂,需与各种感染性疾病鉴别,如感染性心内膜炎原发性腹膜炎胆囊炎胰腺炎、内脏穿孔、消化性溃疡肾小球肾炎、冠心病、多发性神经炎、恶性肿瘤及结缔组织疾病继发的血管炎等。典型的PAN还应与以下疾病进行鉴别:①显微镜下多血管炎:此病以小血管受累为主,以肾、肺为主要靶器官,周围神经较少受累,血管造影无异常,50%~80%的患者抗中性粒细胞胞质抗体阳性,通过组织病理检查进行诊断;②嗜酸性肉芽肿性多血管炎:病变累及小、中口径的肌性动脉,肺血管受累多见,血管内外有肉芽肿形成,外周血嗜酸性粒细胞增多,病变组织有嗜酸性粒细胞浸润,既往可有支气管哮喘或慢性呼吸道疾病史;肾脏受累者以坏死性肾小球肾炎为特征,2/3患者抗中性粒细胞胞质抗体阳性。

治疗

1.糖皮质激素
糖皮质激素是治疗本病的首选药物,早期大剂量用药可以有效改善症状,缓解病情。轻症不伴有内脏功能不全者,可单用泼尼松口服,控制症状后逐渐减量并维持治疗,服药期间应注意糖皮质激素引起的不良反应
2.免疫抑制剂
如糖皮质激素控制效果不佳,可联合应用免疫抑制剂治疗,通常首选环磷酰胺硫唑嘌呤口服。重症患者合并动脉瘤者应用环磷酰胺静脉注射,亦可使用甲氨蝶呤环孢素、霉酚酸酯等。用药期间应注意检测血常规、尿常规及肝肾功能,注意药物副作用
3.乙肝病毒感染者用药
与HBV复制相关者可以使用小剂量糖皮质激素,必要时可使用霉酚酸酯,但强调同时使用抗病毒药物。
4.免疫球蛋白和血浆置换
重症PAN患者可使用大剂量丙种球蛋白静脉输注进行冲击治疗或血浆置换。二者均需同时应用激素和免疫抑制剂。

预后

未经治疗的PAN预后极差,5年生存率仅有13%。常见的死亡原因包括心、肾或其他重要器官的衰竭、胃肠道并发症或动脉瘤破裂等。本病预后差异很大。一些患者临床过程可表现较轻,不伴有严重的合并症,而另一些患者由于出现严重多系统损害而死亡。积极应用激素及免疫抑制剂治疗后,患者5年生存率显著提高达80%。

预防

应积极防治感染,如做好乙肝疫苗的接种工作,可有效预防乙肝病毒的感染;积极防治呼吸道感染性疾病,如咽峡炎扁桃体炎等,以减少本病的发生。

参考文献

[1] 陈灏珠,林果为.实用内科学:下册.第13版.北京:人民卫生出版社,2011.

[2] 张树基,罗明绮.内科症状鉴别诊断学.第3版.北京:科学出版社,2011.

[3] 葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版.北京:人民卫生出版社,2018.

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医生是怎么诊断结节性多动脉炎的?

结节性多动脉炎需要和哪些疾病区别?

怎么治疗结节性多动脉炎?

结节性多动脉炎有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防结节性多动脉炎?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后
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