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肠系膜纤维瘤

概述

肠系膜纤维瘤是由肠系膜内分化良好的成纤维细胞克隆性增生形成的良性肿瘤。肿瘤呈圆形或分叶状,直径3~10毫米,质韧、中等硬度,切面呈灰白色、鱼肉状,可有坏死或囊性变。肿瘤生长较慢,切除易复发,晚期可发生转移。多见于中老年人,好发于男性。

病因

1.加德纳综合征:常伴有多发性结肠息肉病、骨肿瘤皮肤囊肿,是一种常染色体显性遗传性疾病
2.有创伤、手术或放射治疗病史。
3.原因不明的自发性肠系膜纤维瘤。

临床表现

临床症状隐匿,患者常以偶然或体检发现腹部包块就诊。临床可有腹痛呕血、黑便、肠梗阻消瘦、排便习惯改变等症状。查体可有腹部膨隆,触及质硬肿块。

检查

超声、电子计算机断层扫描(CT)检查表现多样,可为均匀或不均匀回声,多数界限不清等,可明确肿物的形态、位置、大小及与周围组织器官的关系。结肠镜检查可明确是否合并结肠息肉病。

诊断

肠系膜纤维瘤的临床症状不典型,术前诊断困难,常需手术探查,组织活检行病理检查才能确诊。组织学特征:由分化良好的成纤维细胞构成,间质含有胶原纤维组织,细胞无异型性,局部呈侵袭性生长。

鉴别诊断

1.特发性腹膜后纤维化
无明显原因出现腹膜后组织广泛的纤维化,可累及肠系膜。组织学表现为广泛的纤维结缔组织增生和胶原化,常有显著的玻璃样变性、钙化及炎症,腹主动脉周围组织常受累。
2.硬化性肠系膜炎
肠系膜脂肪组织营养不良,肠系膜弥漫性增厚,局部形成团块或多结节
3.炎性纤维肉瘤
好发于儿童,常有消瘦、乏力等症状。

治疗

以手术治疗为主。本病因以局部浸润性生长为特点,故在完整切除肿块的基础上,需联合切除受累肠系膜、部分肠管、输尿管、膀胱等。如瘤体破裂,术中给予稀释络合、蒸馏水反复冲洗,避免种植转移。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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