微信公众号

扫描二维码
医学+优质原创科普

微信小程序

微信扫码
在手机上浏览本网站

慢性白血病
注:此为通俗版点此进入专业版

什么是慢性白血病?

你需要到哪个科室就诊?

血液科。

为什么会得慢性白血病?

  • 与其他白血病一样,慢性白血病的病因也不清楚。

  • 可能与电离辐射、致癌物质有关,也可能存在家族遗传因素。

怎么知道得了慢性白血病?

  • 慢性白血病早期无明显自觉症状。随病情进展可表现出乏力、低热、脾大、消瘦、淋巴结肿大、胸骨压痛等。

  • 慢性淋巴细胞白血病部分会合并自身免疫病,如溶血性贫血等。

  • 慢性白血病常由于起病隐匿、进展缓慢、无特异症状,很少首诊于血液科,多在就诊其他疾病或体检时发现而转诊至血液科。

需要做哪些检查来确诊慢性白血病?

确诊慢性白血病需要进行体格检查、血液检查、骨髓涂片细胞学检查、流式细胞仪免疫分型、染色体分析、相关基因检查等。

体格检查

  • 慢性髓系白血病可有显著的脾大,部分慢性淋巴细胞白血病可有淋巴结肿大。

  • 随病情进展可出现贫血、血小板减少、感染、发热等相关表现。

血液检查

血液检查显示白细胞计数增高,随病情进展,可出现血小板减少。

骨髓涂片细胞学检查

骨髓涂片细胞学检查显示骨髓增生极度活跃或者明显活跃,慢性髓系细胞白血病以中晚幼粒细胞增生为主,慢性淋巴细胞白血病以成熟淋巴细胞比例明显增高为主。

染色体检查

慢性髓系白血病有特异性的费城染色体,慢性淋巴细胞白血病的染色体异常多种多样。

流式细胞仪免疫分型检查

慢性淋巴细胞白血病有典型的CD5⁺、CD19⁺、CD23⁺表型,常是诊断的主要依据之一。

医生是怎么诊断慢性白血病的?

医生根据典型的临床表现和血液检查、骨髓涂片细胞学检查、免疫学检查、细胞遗传学及分子生物学检查诊断本病。

  • 有乏力、低热、脾大、浅表淋巴结肿大和胸骨压痛等临床表现。

  • 血液检查显示白细胞计数增高,血小板减少。

  • 骨髓涂片细胞学检查显示骨髓增生活跃,慢性髓系白血病以中晚幼粒细胞增生为主,慢性淋巴细胞白血病以成熟淋巴细胞为主。

  • 染色体检查:慢性髓系白血病血细胞中出现费城染色体,t(9;22)(q34;q11),即9号染色体长臂上C-ABL原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(BCR)形成BCR-ABL融合基因。

  • 流式细胞仪免疫分型:慢性淋巴细胞白血病有典型的CD5⁺、CD19⁺、CD23⁺表型。

慢性白血病需要和哪些疾病区别?

  • 本病需要与急性白血病、骨髓增殖性肿瘤等疾病进行鉴别。

  • 还需要与类白血病反应等鉴别。

  • 慢性白血病的自然病程中,会出现疾病加速及急变的过程,需要与急性白血病等鉴别。

  • 医生通过体格检查、血液检查、骨髓的全面检查等进行诊断和鉴别诊断。

怎么治疗慢性白血病?

慢性白血病的治疗以靶向治疗及对症治疗为主。

靶向治疗

  • 慢性髓系白血病首选酪氨酸激酶抑制剂治疗,如伊马替尼、达沙替尼等,绝大多数能达到临床治愈;慢性淋巴细胞白血病首选BTK抑制剂,如伊布替尼、泽布替尼等。

  • 靶向治疗必须在有经验的血液科医生指导下治疗,并定期监测病情,调整治疗方案。

  • 靶向治疗效果好,不良反应少,大多数患者达到病情缓解后,可从事正常工作。

  • 早期慢性淋巴细胞白血病可暂时不治疗,密切监测病情,病情进展后再进行治疗。

对症治疗

  • 恰当的营养、护理、心理治疗。

  • 如有感染、出血、贫血等症状,应及时对症治疗。

异基因造血干细胞移植

仅在一些存在特殊突变的情况才考虑异基因造血干细胞移植。

慢性白血病有哪些危害?

部分复发难治患者会出现正常造血功能衰竭,出现贫血、出血、感染表现。

治疗后的效果怎么样?

慢性髓系白血病靶向治疗效果好,绝大多数能临床治愈;慢性淋巴细胞白血病靶向治疗和免疫治疗后预后明显改善。

怎么预防慢性白血病?

  • 尽量不接触放射线、致癌物等。

  • 注意家族疾病史。

  • 适当体育锻炼,增强身体抵抗力。

概述

慢性白血病是一组起病较隐匿、病程进展缓慢、外周血和(或)骨髓出现幼稚细胞增多但分化相对较好的血液系统恶性疾病。自然病程较急性白血病长,白血病细胞有一定的分化成熟能力,骨髓及外周血以异常的较成熟细胞为主。

分类

根据细胞类型分为慢性髓系白血病慢性淋巴细胞白血病
1.慢性髓系白血病
慢性髓系白血病包括慢性粒细胞白血病(CML)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)、不典型慢性粒细胞白血病(aCML)、幼年型粒单核细胞白血病及慢性中性粒细胞白血病等。
2.慢性淋巴细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病(CLL)一般仅限于肿瘤性B细胞疾病,而既往T细胞CLL现称为T幼稚淋巴细胞白血病。
临床上以慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病两种最为常见。

病因

1.慢性粒细胞白血病
CML患者9号染色体上C-ABL原癌基因移位至22号染色体,与22号染色体断端的断裂点集中区(BCR)连接,即t(9;22)(q34;q11),形成BCR-ABL融合基因。其编码的p210BCR-ABL蛋白具有极强的酪氨酸激酶活性,使一系列信号蛋白发生持续性磷酸化,影响细胞增殖分化、凋亡及粘附,导致CML发生。
2.慢性淋巴细胞白血病
几乎所有CLL发生前都存在单克隆B淋巴细胞增多症(MBL),推测B淋巴细胞对抗原刺激异常反应,产生了具有CLL表型的记忆B细胞克隆。由于其他遗传学异常或骨髓微环境改变进一步影响B细胞克隆,最终导致MBL进展为CLL。

临床表现

(一)慢性粒细胞白血病
各年龄组均可发病,以中年最多见,男性多于女性。
1.一般症状
早期可有倦怠乏力低热、腹部不适等。
2.肝脾大
脾肿见于90%患者,脾大的程度与病情、病程、特别是白细胞数密切相关。肝大见于40%~50%患者。
3.加速期/急变期表现
如出现不明原因的发热、虚弱、骨痛、脾脏进行性肿大、其他髓外器官浸润表现、贫血加重或出血,以及对原来有效的药物失效,则提示进入加速期或急变期。急变期为CML终末期,多数为急粒变,其次为急淋变。
(二)慢性淋巴细胞白血病
多见于老年患者,起病缓慢,早期多无自觉症状,往往因血常规检查异常或体检发现淋巴结或脾大才就诊。
1.一般表现
早期症状常见疲倦、乏力、不适感,随病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等。晚期因骨髓造血功能受损,出现贫血和血小板减少。由于免疫功能减退,易并发感染。终末期可发生Richter转化,即转化为其他类型的淋巴系统肿瘤。
2.淋巴结大、肝脾大
60%~80%患者淋巴结肿大,颈部、锁骨上部位常见。肿大淋巴结较硬,无黏连、压痛,可移动,疾病进展时可融合,形成大而固定的团块。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结大,50%~70%患者有轻至中度脾大,轻度肝大。脾梗死少见。
3.自身免疫表现
部分晚期或化疗后患者中4%~25%并发自身免疫性溶血性贫血、2%出现特发性血小板减少性紫癜、<1%的患者合并纯红细胞再生障碍性贫血

检查

1.慢性粒细胞白血病
(1)血常规 慢性期白细胞计数明显增高,早期高于20×109/L,晚期可达100×109/L,可见各阶段中性粒细胞,以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞为主;嗜酸、嗜碱性粒细胞增多;可出现贫血;血小板早期正常或增多,晚期逐渐减少。
(2)骨髓涂片细胞学检查 骨髓增生明显或极度活跃,以髓系细胞为主,尤其是中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞明显增多;原粒细胞小于10%,急变期≥20%,或原始细胞+早幼细胞≥50%。
(3)染色体检查 Ph染色体是CML的重要标志。Ph染色体若为阴性,而临床怀疑CML者,行荧光原位杂交技术可发现BCR-ABL融合基因。
(4)分子生物学检查 BCR-ABL融合基因阳性。
2. 慢性淋巴细胞白血病
(1)血常规 外周血B淋巴细胞≥5×109/L,并至少持续3个月。
(2)骨髓涂片细胞学检查 骨髓增生明显活跃或极度活跃,以成熟淋巴细胞为主,红系、粒系和巨核细胞均减少。
(3)免疫表型 肿瘤性B淋巴细胞呈单克隆性,只表达κ或λ轻链中的一种,CD5、CD19、CD23、CD27、CD43阳性;SmIg、CD20弱阳性;FMC7、CD22、CD79b弱阳性或阴性;CD10阴性。
(3)染色体和基因检查 常规核型分析40%~50%CLL患者伴染色体异常,13q-最常见,单纯13q-预后较好;其次为11q-、+12、17p-,预后差;伴复杂染色体核型异常的预后最差。
(4)淋巴结活检 病理可见典型的弥漫性小淋巴细胞浸润,细胞形态与血液中淋巴细胞一致。

诊断

1. 慢性粒细胞白血病
根据脾大,典型的外周血白细胞计数增高,以晚幼粒和杆状核细胞为主,嗜酸、嗜碱性粒细胞绝对计数增高,NAP积分降低,伴有Ph染色体和/或BCR-ABL基因阳性可诊断。
2.慢性淋巴细胞性白血病
(1)淋巴细胞≥5×109/L且至少持续3个月,具有CLL免疫表型特征;或(2)虽然外周血淋巴细胞<5×109/L,但有典型骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征(CD5、CD19、CD23阳性,FMC7阴性,SmIg弱表达,CD22/CD79b弱表达或阴性等),均可诊断CLL。

治疗

(一)慢性粒细胞白血病
1.靶向治疗
新诊断的CML慢性期患者首先的一线治疗方案为伊马替尼,并定期进行疗效评价。
2.化学治疗
羟基脲可降低白细胞数,其他白消安高三尖杉酯碱阿糖胞苷应用较少。
3. 干扰素α
起效慢,用于因各种原因不能应用伊马替尼治疗的患者。
4.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是唯一有望治愈CML的方法。高危CML患者可选择造血干细胞移植。
(二)慢性淋巴细胞性白血病
大部分CLL呈慢性、惰性过程,早期不需治疗,定期观察。出现治疗指征后进行治疗。
1.化学治疗
化学治疗常用药物有苯丁酸氮芥氟达拉滨、苯达莫司汀、环磷酰胺等。
2.免疫治疗
包括利妥昔单抗和阿伦单抗。
3.针对B细胞受体信号通路的靶向药物
包括依鲁替尼,一种新型的口服酪氨酸激酶抑制剂,可改善老年患者的生存,显著提高17p-患者无疾病进展生存。Idelaisib是磷脂酰肌醇3激酶(PI3K)抑制剂。
4.放射治疗
仅用于缓解因淋巴结肿大发生压迫症状、痛性骨病、不能行脾切的痛性脾肿大患者,需与其他治疗连用。
5.异基因造血干细胞移植
对年轻、能耐受强烈治疗、具有高危因素的患者可考虑造血干细胞移植。

预后

慢性粒细胞白血病自然病程3~5年。伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂明显改善了CML患者的生存,慢性期患者在伊马替尼治疗后预计中位生存延长至20年。
慢性淋巴细胞白血病虽发展缓慢,但难以治愈,病程长短不一,6个月至10余年不等。

护理

1.一般护理
治疗期间注意休息,避免疲劳,脾大显著者可能引起左上腹不适,宜取左侧卧位。进食高蛋白质、高维生素饮食,每日饮水1500 毫升以上。
2.病情观察
定期检查血象、血尿酸和尿沉渣。注意患者有无血尿或腰痛发生,一旦发生血尿,立即报告医生,并检查肾功能。注意观察有无原因不明的发热、骨痛、贫血、出血加重,以及脾脏迅速增大,如有变化应及时治疗。
3.用药护理
遵医嘱给予化疗药物,观察药物的不良反应

参考文献

[1] 张之南,郝玉书,赵永强.血液病学:上册.第2版.北京:人民卫生出版社,2017.

[2] 黄晓军,吴德沛.内科学:血液内科分册.北京:人民卫生出版社,2015.

[3] 王友赤.血液疾病症状鉴别诊断学.北京:科学出版社,2010.

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
相关视频
更多
相关文章
更多
秒懂视频
慢性白血病如何治疗?

什么是慢性白血病?

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得慢性白血病?

怎么知道得了慢性白血病?

需要做哪些检查来确诊慢性白血病?

医生是怎么诊断慢性白血病的?

慢性白血病需要和哪些疾病区别?

怎么治疗慢性白血病?

慢性白血病有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防慢性白血病?

概述
分类
病因
临床表现
检查
诊断
治疗
预后
护理