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盘状红斑狼疮
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什么是盘状红斑狼疮?

  • 盘状红斑狼疮是一种表现为皮肤或黏膜损害的自身免疫性疾病,属于皮肤型红斑狼疮的一种类型。

  • 盘状红斑狼疮好发于头面部皮肤及口腔黏膜,常见于中年人,以20~40岁年龄最好发,女性多于男性,病程较长,容易复发。

  • 盘状红斑狼疮病因不明确,可以为免疫异常,也可起源于遗传因素。

  • 主要临床表现为持久性红斑,中央萎缩,向下呈盘状,在红斑周边会有细短白纹。

  • 盘状红斑狼疮主要的治疗方法是药物治疗,可治愈。若并发生感染,则应结合抗生素进行治疗。

  • 盘状红斑狼疮的危害主要是影响美观。慢性病程,预后良好。

你需要到哪个科室就诊?

皮肤科、风湿免疫科、内科

为什么会得盘状红斑狼疮?

  • 盘状红斑狼疮病因不明确。

  • 部分盘状红斑狼疮为免疫异常性,如外界刺激影响患者的免疫功能,导致免疫活性细胞突变。

  • 部分盘状红斑狼疮起源于遗传因素。

  • 日光、紫外线照射、寒冷刺激、精神创伤、细菌和病毒感染或较大的外科手术、内分泌改变可诱发或加重该病。

  • 常见于中年人,以20~40岁年龄最好发,女性多于男性。

怎么知道得了盘状红斑狼疮?

  • 盘状红斑狼疮可发生于皮肤的任何部位,以头面部皮肤和口腔黏膜最为常见。

  • 本病通常无自觉症状。典型皮损为持久性红斑,中央萎缩,向下呈盘状,在红斑周边会有细短白纹。

  • 如果继发感染时,可引起红肿、疼痛。

需要做哪些检查来确诊盘状红斑狼疮?

确诊盘状红斑狼疮需要进行体格检查、红细胞沉降率、血清免疫学检查、组织病理及免疫病理学检查等。

体格检查

皮损为持久性红斑,中央萎缩,向下呈盘状,在红斑周边会有细短白纹。

红细胞沉降率

红细胞沉降率(血沉)常增快。

血清免疫学检查

抗核抗体类风湿因子可阳性,免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)可同时升高。

组织病理及免疫病理学检查

  • 组织病理可见真皮浅层血管及周围有淋巴细胞浸润等。

  • 免疫病理学检即狼疮带试验,在皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3的线性沉积,阳性率为80%~90%,正常皮肤LBT为阴性。

医生是怎么诊断盘状红斑狼疮的?

医生根据典型的临床表现、实验室检查、组织病理学检查诊断本病。

  • 皮损为持久性红斑,中央萎缩,向下呈盘状,在红斑周边会有细短白纹。

  • 红细胞沉降率(血沉)常增快等。

  • 抗核抗体、类风湿因子可阳性,免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)可同时升高。

  • 组织病理学检查显示真皮浅层血管及周围有淋巴细胞浸润等。

  • 狼疮带试验在皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3的线性沉积。

盘状红斑狼疮需要和哪些疾病区别?

本病需要与扁平苔癣、多形性红斑、银屑病等疾病进行鉴别。

怎么治疗盘状红斑狼疮?

盘状红斑狼疮治疗以药物治疗为主。

  • 外用药物治疗:皮损可通过糖皮质激素药物较好治愈。可外用糖皮质激素制剂,数目少、皮损顽固者可行糖皮质激素皮损内注射。

  • 系统药物治疗:用于皮损较广泛或伴有全身症状者。

盘状红斑狼疮有哪些危害?

盘状红斑狼疮的主要危害是生长在皮肤暴露部位,影响美观,可能会使患者产生自卑心理,影响人际交往。

治疗后的效果怎么样?

盘状红斑狼疮应早期治疗,预后较好。

怎么预防盘状红斑狼疮?

  • 避免烈日暴晒,紫外线照射,外出采取防晒措施。

  • 注意个人卫生,保持皮肤清洁。

  • 养成良好的生活、饮食习惯,加强体育锻炼,增强体质。

概述

盘状红斑狼疮(DLE)为慢性复发性疾病,盘状红斑狼疮皮疹呈持久性盘状红色斑片,多为圆形、类圆形或不规则形,大小有几毫米,甚至10毫米以上,边界清楚。皮疹表面有毛细血管扩张和灰褐色黏着性鳞屑覆盖,鳞屑底面有角栓突起,剥除鳞屑可见扩张的毛囊口。

病因

1.遗传
本病的患病率在不同种族中有差异。家系调查显示,DLE患者的一二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,有的出现高球蛋白血症、多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等,单卵双生发病一致率达24%~57%,而双卵双胎为3%~9%。
2.药物
药物致病可分成两类,第一类是诱发DLE症状的药物,如保太松、金制剂等药物。第二类是引起狼疮样综合征的药物,如盐酸肼酞嗪(肼哒嗪)、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪苯妥因钠、异烟肼等。
3.感染
有人认为,其发病与某些病毒(特别是慢病毒)感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都可发现类似包涵体的物质。同时,患者血清对病毒滴度增高,尤其对麻疹病毒,副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型,EB病毒风疹病毒和黏病毒等。
4.物理因素
紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例可诱发或加重系统性病变,两个月后皮肤荧光带试验阳性,如预先服阿的平能预防皮损。亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害,抗核因子得以进入细胞内与胞核发生作用,发生皮肤损害。寒冷强烈电光照射亦可诱发或加重本病。有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型,由慢性型演变成急性型。
5.内分泌因素
鉴于本病女性显著多于男性,且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关。此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征。
6.免疫异常
一个具有DLE遗传素质的人在上述各种诱因的作用下,机体的免疫机能紊乱。当遗传因素强时,弱的外界刺激即可引起发病。反之,在遗传因素弱时,其发病需要强烈的外界刺激。

临床表现

病初,活动性损害为红斑状圆形鳞屑性丘疹,直径5~10mm,伴有毛囊栓塞。皮损好发于双颊的突起部位、鼻梁、头皮和外耳道,可持续存在或反复数年。皮损可波及躯干上部和四肢伸侧。光敏感多见,表现为光照射皮肤的片状损害。黏膜受累可十分突出,尤其是口腔溃疡。未经治疗的DLE皮损渐渐向外扩展,皮损中央区出现萎缩。残留的瘢痕不会收缩。用力剥离鳞屑,可见到鳞屑上有刺状突起,栓在扩张毛囊口内,称为"地毯图钉"。头部有广泛的脱发,并有永久性瘢痕形成。
尽管本病通常局限于皮肤,但仍有近10%患者最终出现不同程度的全身表现,一般不严重,可能仅仅表现为抗核抗体阳性。白细胞计数减少以及轻微暂时的全身表现,如关节痛。仅少数DLE病人发生慢性滑囊炎

检查

1.实验室检查
血清免疫学检查:抗核抗体可阳性,类风湿因子可阳性,免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)可同时升高,抗ENA抗体可阳性。
2.组织活检
组织活检对诊断具有重要意义。
3.狼疮带试验(LBT)
有助于LE的诊断及鉴别。

诊断

1.唇部有红斑、鳞屑、萎缩、糜烂、退色或色素沉着,病损有延及皮肤。
2.口内黏膜有红斑、糜烂、萎缩,周围有呈放射状排列的白色短纹。
3.面颊部有蝶形红斑、鳞屑、角质栓、色素减退或萎缩。

治疗

应早期治疗,以防永久性萎缩。必须尽量减少在阳光或紫外线下暴露,外出时应采用防紫外线措施。
1.局部药物疗法
①皮质类固醇外用;②他克莫司外用;③液体氮或干冰冷冻疗法
2.口服药物治疗
①抗疟药如氯喹等,氯喹有防光和稳定溶酶体膜、抗血小板聚集以及黏附作用,病情好转后减量;②雷公藤制剂等;③口服糖皮质激素

参考文献

[1] Kasper DL,Fauci AS,Hauser SL,et al.哈里森内科学:免疫与风湿性疾病分册.第19版.栗占国,译.北京:北京大学医学出版社,2016.

[2] 葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版.北京:人民卫生出版社,2018.

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医生是怎么诊断盘状红斑狼疮的?

盘状红斑狼疮需要和哪些疾病区别?

怎么治疗盘状红斑狼疮?

盘状红斑狼疮有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防盘状红斑狼疮?

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临床表现
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治疗