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皮痹

概述

皮痹为中医病证名,以局部或全身皮肤进行性肿硬、萎缩,严重者可累及脏腑为主要表现的痹病类疾病。出自于《素问·痹论》。《张氏医通》卷六:“皮痹者,即寒痹也。邪在皮毛,瘾疹风疮,搔之不痛,初起皮中如虫行状。”多因脾肾阳虚,卫气不能外固,风寒湿邪乘虚郁留,经络气血痹阻,营卫失调而成。治宜温经助阳,祛风散寒,调合营卫。本病相当于现代医学的皮肌炎


病因病机

外邪侵袭是皮痹的主要病因,其中以风寒湿邪为主,即所谓“感于三气则为皮痹”。脏腑失调则是皮痹的内在因素。饮食劳倦损伤脾胃,气血化源不足,皮肤失荣;先天禀赋不足或房劳伤肾,肾阳虚则皮肤无以温煦,肾阴虚则皮肤无以濡润,均能诱发皮痹,或使皮痹加重。外邪留滞皮肤,或气虚阳虚,使气血津液运行障碍,进而形成痰浊瘀血,痰浊瘀血阻滞于皮肤是皮痹的继发因素。总之,外邪侵袭、痰浊瘀血及气血阴阳的不足,皮肤之经络瘀阻,皮肤失养是皮痹的基本病机,其中痰瘀病机常可贯穿本病的始终。


临床表现

皮痹是以皮肤浮肿,继之皮肤变硬、萎缩为主要症状,是五体痹之一。皮痹最具特异性的皮肤表现为关节上的Gottron征和眼眶周围的水肿性淡紫色斑。临床上除有皮肤损害的表现外,还常伴有肌肉无力萎缩、关节疼痛肿胀及脏腑功能失调的症状。本病发病年龄以20~50岁为多,女性多于男性。40~60岁的皮痹患者,有伴随潜在恶性肿瘤的风险。
本病临床表现轻重程度有很大差异。轻者皮肤病变局限,皮肤呈片状、点状或条状损害,皮肤颜色呈淡紫色或似象牙色,继之变硬、萎缩,但病变仅限于皮肤。重者皮肤病变广泛,四肢、胸颈、面部皮肤均可累及,皮肤坚硬如革,表面有蜡样光泽,不能捏起,手指伸屈受限,面无表情,张口不利,眼睑不和,胸背如裹,后期皮肤萎缩变薄。若累及脏腑可见吞咽困难腹胀纳呆、胸闷气短心悸心痛等症。


检查

1. 血清肌酶升高。
2.自身抗体检测是必需的。抗核抗体在80%的患者中呈阳性。当ANA阳性时,需要确定其他重叠的症状,往往合并其他自身免疫性疾病。约30%的患者有肌炎特异性的自身抗体:氨基酰-tRNA合成酶抗体(抗合成酶抗体),还包括抗Jo-1抗体、抗SRP抗体和核解旋酶的Mi-2抗体。
3.特征性肌电图改变或MRI肌肉信号异常。
4.肌活检改变(金标准)。


诊断

皮痹的临床表现轻重差异很大,皮痹的不同阶段表现也殊异。皮痹中晚期临床症状典型,诊断并不困难。皮痹初发,症状不典型,诊断有一定困难,需仔细检查,全面分析,才能确诊。
1.本病好发于中青年,女性多于男性。
2.发病前可有劳累或触冒寒湿史。
3.皮肤损害:眼眶周围的水肿性淡紫色斑为本病的相对特征性皮肤改变。皮疹可稍高出皮面,表面光滑或有鳞屑;可发生于额、颈三角区及肩、胸、背、肘、膝、内踝和近端指间关节与掌指关节的伸侧(Gottron征——相对特异表现)。床及甲缘充血或增厚。
4.皮损的特点:早期可见皮肤水肿,皮紧而硬,皮肤呈淡红、紫红、淡黄或苍白色,继之皮肤坚硬如革,皮肤紧张而有光泽,或皮肤色暗滞,紧而不能用手捏起。皮痹在手则手指屈伸不利;在面则面无表情、张口困难、眼睑不合、口唇变薄、鼻尖耳薄、偏侧面瘦;在胸则状如披甲、紧束如裹等。疾病晚期则皮肤萎缩而薄,毛发脱落,肌肉消瘦若无,皮肤紧贴于骨。皮损开始多见于手、足、面部,逐渐发展至上肢、颈部或胸背部,亦有首发于胸背部,渐及颈、面部及四肢者,可发于一处,亦可发于多处。
5.初起可有发热恶寒头痛、关节酸痛,其后可见纳少腹胀、气短心悸、月经不调、遗精阳痿等全身症状。
6.本病深入脏腑可见各脏腑的病症,入于肺则见胸闷、气喘,入于脾胃则见吞咽困难、腹胀呕吐,入于心则见心悸心痛等。
7.参考指标:实验室检查多见抗核抗体阳性,部分患者类风湿因子阳性,免疫球蛋白IgG显著增高,IgA、IgM也可增高。血清肌酶升高。血沉可明显增快。皮肤活检为胶原纤维肿胀或纤维化。累及心者,心电图可见PR、QRS、QT间期延长,ST段T波异常。累及消化道者,食管X线检查可见食管狭窄,或食管下端扩张,食管蠕动减弱或消失。


辨证施治

1.寒湿痹阻证
证候:皮肤紧张而肿,或略高于正常皮肤;皮肤不温,肢冷恶寒,遇寒加重,遇热减轻,肤色淡黄,关节冷痛,肢节屈伸不利,常伴有口淡不渴、舌淡苔白、脉紧等。皮肤紧张略有肿胀、肤冷肢寒、舌淡苔白为本证的辨证要点。治则:祛风散寒,除湿通络。主方:独活寄生汤加减。方药:独活、羌活、桑寄生、秦艽、川芎、当归、杭白芍、桂枝、制附片、细辛、丝瓜络。
若舌苔厚腻湿胜者,加苡仁、苍术;皮肤晦暗者加丹参;关节疼痛者加威灵仙、海风藤。
2.湿热痹阻证
证候:皮肤紧张而肿,肤色略红或紫红,触之而热,或皮肤疼痛。身热不渴,大便干,小便短赤,舌红苔黄厚腻,脉滑数有力。皮肤紧张红肿而热、身热、舌红苔黄腻是本证的辨证要点。治则:清热除湿,佐以通络。主方:二妙丸合宣痹汤加减。方药:黄柏、苍术、牛膝、苡仁、苦参、连翘、知母、蚕砂、滑石、甘草。
发热者加柴胡、黄芩;肢体疼痛者加忍冬藤;口渴天花粉;舌体暗红加川芎、丹参。
3.气血亏虚证
证候:皮肤紧硬,肤色淡黄,局部毛发稀疏或全无;或皮肤萎缩而薄,肌肉削瘦,肌肤麻木不仁;周身乏力头晕目眩,声怯气短,面色不华,爪甲不荣,唇舌色淡,舌有齿痕,苔薄白,脉沉细无力。皮肤硬而薄,以及全身气血不足诸症为本证辨证要点。治则:益气养血,佐以通络。主方:黄芪桂枝五物汤加减。方药:黄芪、桂枝、芍药、当归、川芎、鸡血藤、生姜、大枣。
头晕目眩者加柴胡、升麻;肌肤麻木者加丝瓜络;肌肉削瘦明显加山药;纳少加炒山楂、炒麦芽;不寐加炒枣仁、首乌藤。
4.痰阻血瘀证
证候:皮肤坚硬如革,捏之不起,肤色暗滞,肌肉削瘦,关节疼痛强直或畸形,屈伸不利,胸背紧束,转侧仰俯不便,吞咽困难,胸痹心痛,妇女月经不调,舌质暗,有瘀斑、瘀点,苔厚腻,脉滑细。皮肤坚硬如革、捏之不起、肤色暗滞、舌暗等为本证辨证要点。治则:活血化瘀,祛痰通络。主方:身痛逐瘀汤合二陈汤加减。方药:地龙、穿山甲、丹参、桃仁、红花、川芎、当归、羌活、陈皮、半夏、浙贝母。
关节痛甚加用青风藤;肢冷肤寒者加制附片、桂枝;肌肉削瘦者加黄芪、山药;吞咽困难者加苏梗、枳壳;胸痹心痛加薤白、元胡。
5.脾肾阳虚证
证候:皮肤坚硬,皮薄如纸,肌肉削瘦,精神倦怠,毛发脱落,肢冷形寒,面色晄白,腹痛泄泻腰膝酸软,舌质淡,舌体胖,苔白脉沉细无力。皮肤坚硬而薄、肌肉削瘦、肢冷肤寒是本证的辨证要点。治则:补益脾肾,温阳散寒。主方:右归饮合理中汤加减。方药:熟地、山萸肉、山药、制附片、肉桂、干姜、党参、白术、枸杞子、鹿角霜、巴戟天、淫羊藿。
肌肉削瘦明显者加黄芪、当归;皮肤颜色暗滞,或舌暗有瘀斑者,加赤芍、丹参;纳少者加炒山楂;大便溏泻者加苡仁、莲子肉;腹胀者加厚朴、木香;关节痛甚者加乌梢蛇、威灵仙。
其他治疗:
患者处于急性进展期或重症皮痹患者需采用中西医结合治疗
1.皮质类固醇激素作为首选。
2. 免疫抑制剂(如甲氨蝶呤硫唑嘌呤、霉酚酸酯、利妥昔单抗、环孢素、静脉免疫球蛋白)等。


预防调摄

1.急性期肌炎患者必须限制病人活动直至炎症消退。恢复期患者可进行适量自主活动,尽可能生活自理,根据肌力恢复情况逐步增加活动量,以不感觉疲劳为度。
2.注意保暖,预防感冒和感染。
3.多食高蛋白、高热量饮食,忌食辛辣、海鲜等食品,戒除烟酒。要多食含钙食物,如大豆、牛奶等,并适量补充钙剂
4.吞咽困难者应抬高头位,防止食物呛入气管。
5.患者应尽量避免阳光照射,户外活动时,要戴遮阳帽,打遮阳伞等。


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