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骨髓坏死

概述

骨髓坏死(bone marrow necrosis)是指造血细胞发生原位死亡,均为继发性,其病因多种多样。临床特征为发热、骨骼疼痛及部分患者出现网织红细胞减少和外周血三系减少。男女比例为2.46:1,年龄4~70岁,中位年龄38.5岁,以青壮年为主,儿童少见。

病因

见于白血病骨髓纤维化、镰刀细胞病、淋巴瘤及各种癌症、潜水员病、巨幼细胞性贫血、骨髓瘤、恶性组织细胞病、铁粒幼细胞性贫血、低血容量休克、抗肿瘤化疗、放射线照射、静注磺胺噻唑、栓塞等。

临床表现

首发症状以骨关节痛和发热为主,多发生在骨髓坏死前2天至1个月。骨痛呈急性发作,疼痛剧烈,通常位于下背部。发热为中、高热,呈稽留热弛张热,合并感染时可达40℃。

检查

1.血常规

骨痛后常有全血细胞减少,外周血出现幼粒、幼红细胞。

2.骨髓检查

(1)骨髓穿刺涂片细胞形态学检查抽出骨髓液性状多样,可呈暗红色、果酱样、米汤样或脓性样,无颗粒,亦可有砂粒状颗粒,以暗红色水样最常见。

(2)骨髓活组织检查可见骨髓组织坏死和凝胶样形成,局灶性低增生,无定形嗜酸性物质,骨髓腔充满坏死碎片。

3.影像学检查

(1)放射性核素99mTc骨髓显像检查显示骨髓的网状内皮成分,相当于造血组织区域,造血组织病变>2cm,即能显示。骨髓坏死区无放射性核素摄取,但也能显示残存骨髓组织,以便引导骨髓穿刺获得原发病的信息。

(2)MRI检查能显示骨髓细胞成分、脂肪和水的信号改变,骨髓坏死在MRI上显示水的成分增加。改变了脂肪和细胞成分的对比,能帮助诊断坏死区的大小,并能引导残存造血组织的活检,亦能帮助了解造血组织的恢复。

诊断

1.青壮年。

2.以骨关节痛和压痛、发热和进行性贫血为主要表现。

3.肝脾和淋巴结肿大

4.外周血见幼粒、幼红细胞。

5.骨髓涂片和活检有典型骨髓坏死表现。

治疗

1.针对原发病积极治疗。

2.对症治疗

(1)对恶性疾病引起的骨髓坏死应针对原发肿瘤进行治疗。

(2)对炎症引起的应用抗生素治疗。

(3)对非恶性疾病引起的应改善微循环,预防骨髓纤维化,促进造血恢复。

(4)巨幼细胞性贫血应补充叶酸和维生素B12

(5)原因不明者可采用输血肾上腺皮质激素及抗生素治疗。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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