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淋巴细胞白血病
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什么是淋巴细胞白血病?

  • 淋巴细胞白血病可按白血病的成熟程度及病程的缓急分为急性和慢性。

  • 急性淋巴细胞白血病(ALL)简称急淋,是一种起源于B或T系淋巴母细胞的常见急性白血病,其中原始及幼稚淋巴细胞异常增生,抑制正常造而出现急性白血病的临床表现。

  • 慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种成熟小淋巴细胞在骨髓、血及淋巴组织中克隆性增殖的肿瘤性疾病。

  • 急性淋巴细胞白血病以儿童患病多见;慢性淋巴细胞白血病60~80岁为病高峰,以男性多见,男女之比约为2:1。

  • 一般认为急性淋巴细胞白血病的病因有遗传易感性、辐射和化学制剂;而慢性淋巴细胞白血病的病因尚不明确,也可能与致癌物、病毒感染等有关。

  • 急性淋巴细胞白血病的主要表现为贫血、感染、出血和髓外浸润;慢性淋巴细胞白血病的患者常表现为乏力或不明确的不适感、淋巴结肿大肝脾肿大,结外浸润等。

  • 急性淋巴细胞白血病<30岁和>50岁的患者总生存率分别为34%~57%和15%~17%,如不给予治疗,自然病程约为3个月。慢性淋巴细胞白血病进展缓慢,病程可达数年至十余年,但较难以治愈。

你需要到哪个科室就诊?

血液病科

为什么会得淋巴细胞白血病?

  • 一般认为急性淋巴细胞白血病的病因有遗传易感性、辐射和化学制剂。

  • 慢性淋巴细胞白血病的病因尚不明确,该病我国少见,而在欧美则是最常见的白血病,可能与人种及遗传背景有关。

  • 急性淋巴细胞白血病的高发人群为儿童,而慢性淋巴细胞白血病的高发人群为老年人。

怎么知道得了淋巴细胞白血病?

急性淋巴细胞白血病

  • 发热:可为首发症状

  • 贫血:患者可出现进行性加重的面色苍白、乏力、活动后头晕心悸等症状。

  • 出血:为常见的早期症状,为血小板减少所致,常见皮肤、黏膜出血,也可有消化道出血尿血

  • 淋巴结肿大:是急性淋巴细胞白血病特征性表现之一。

  • 脾大

  • 感染:以呼吸道和消化道感染最为常见。

  • 髓外浸润:成人急淋中枢经系统受累最为常见,也可见睾丸受累。

慢性淋巴细胞白血病

  • 慢性淋巴细胞白血病突出的表现是血液中成熟淋巴细胞增多和/或无痛性淋巴结肿大。

  • 患者常表现为乏力或不明确的不适感。

  • 肝脾大。

  • 贫血和出血。

  • 结外浸润,但并不多见。

  • 可合并免疫性血细胞减少,如自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少等。

需要做哪些检查来确诊淋巴细胞白血病?

诊断淋巴细胞白血病的主要检查有血常规及外周血涂片、骨髓检查等。

  • 血常规及外周血涂片

    急性患者多表现为红细胞、血红蛋白减少及白细胞增高,外周血涂片分类可见原始及幼稚淋巴细胞;绝大多数慢性患者就诊时有外周血白细胞计数明显升高,以成熟淋巴细胞为主。

  • 骨髓检查

    骨髓涂片可见骨髓增生程度多为明显,活跃至极度活跃,少数患者骨髓增生减低。

  • 其他检查

    淋巴结活检、免疫学检查、细胞遗传学、相关基因检查等均有助于诊断。

医生是怎么诊断淋巴细胞白血病的?

诊断淋巴细胞白血病,主要依据临床表现、血常规及外周血涂片、骨髓检查等。

急性淋巴细胞白血病

患者短期内出现贫血、感染、出血、肝及淋巴结肿大等临床表现,外周血及骨髓中原始淋巴细胞>20%,即可诊断为急性淋巴细胞白血病。

慢性淋巴细胞白血病

  • 对于老年患者、不明原因贫血、反复感染、浅表淋巴结肿大或肝脾大,都应该怀疑为慢性淋巴细胞白血病,进行全面的检查。

  • 外周血淋巴细胞绝对值升高是诊断慢性淋巴细胞白血病的基本条件;出现淋巴细胞比例大于等于50%、CD5+CD23+单克隆B淋巴细胞绝对值>5×109/L、骨髓淋巴细胞>40%且以成熟淋巴细胞为主以及淋巴结肿大等典型表现,可考虑为慢性淋巴细胞白血病。确诊需要做免疫学及分子生物检查。

淋巴细胞白血病有哪些病理分型?

之前急性淋巴细胞白血病可分为3型:L1型、L2型和L3型。

目前急性淋巴细胞白血病分为急性B淋巴细胞白血病和急性T淋巴细胞白血病,还可分为Ph染色体性和Ph染色体性急性淋巴细胞白血病。

淋巴细胞白血病是如何分期的?

慢性淋巴细胞白血病临床分期:

Binet分期

  • A期 血和骨髓中淋巴细胞增多,<3个区域的淋巴组织肿大

  • B期 血和骨髓中淋巴细胞增多,≥3个区域的淋巴组织肿大

  • C期 与B相同外,还有贫血(男HB<110g/L,女HB<100g/L)或血小板减少(PLT<100×109/L)

Rai分期

  • 0期 仅MBC≥5×109/L

  • I期 MBC≥5×109/L+淋巴结肿大

  • II期 MBC≥5×109/L+肝和(或)脾肿大±淋巴结肿大

  • III期 MBC≥5×109/L+HGB<110 g/L±淋巴结/肝/脾肿大

  • IV期 MBC≥5×109/L+PLT<100×109/L±淋巴结/肝/脾肿大

淋巴区域:包括颈、腋下、腹股沟(单侧或双侧均计为1个区域)、肝和脾。

淋巴细胞白血病需要和哪些疾病区别?

急性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病

  • 很多淋巴增殖性疾病的临床表现类似慢性淋巴细胞白血病,少数肿细胞的免疫表型也与本病有相似之处,但治疗方法与预后却大有不同,需要注进行鉴别。

  • 在诊断时需与幼淋巴细胞白血病、毛细胞白血病套细胞淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤、单克隆B淋巴细胞增多症等病鉴别。

怎么治疗淋巴细胞白血病?

急性淋巴细胞白血病

成年人急性淋巴细胞白血病的治疗是一个整体,主要包括支持治疗和抗白血病治疗。

  • 支持治疗

    支持治疗包括营养支持、并发症的处理、血制品输注、防治感染和造血生长因子的应用等,患者入院后应尽快诊断,及时进行临床评估。

  • 抗白血病治疗

    主要是指多药联合化疗,一般分为诱导治疗、巩固强化治疗和维持治疗三个阶段,总疗程约为2~3年。

  • 中枢神经系统治疗

    中枢神经系统防治是急性淋巴细胞白血病整体治疗的重要组成部分。常用鞘内注射化疗药物,甚至脊髓放疗等。

  • 造血干细胞移植

    异基因造血干细胞移植是急性淋巴细胞白血病的有效治疗方法。

慢性淋巴细胞白血病

治疗目标为:改善临床症状,提高生活质量,延缓疾病进展,延长寿命。

淋巴细胞白血病有哪些危害?

  • 淋巴细胞白血病患者常表现为贫血和出血,对患者的生活质量和躯体活动产生一定影响。

  • 淋巴细胞白血病患者对各种致病微生物的易感性明显高于正常人群,容易反复感染。

  • 淋巴细胞白血病可伴随发生神经系统损害和肝脾淋巴结肿大,预后较差,严重者可死亡。

淋巴细胞白血病会转移吗?

淋巴细胞白血病一开始就是全身性疾病,不存在转移一说。部分患者疾病进展,可出现局部占位性病灶,预后更差。

治疗后的效果怎么样?

  • 成年人急性淋巴细胞白血病的预后总体较差,主要与年龄、初诊时白细胞的数量、疾病亚型、细胞遗传学等特征有关;慢性淋巴细胞白血病的预后已经确定与细胞遗传学、分子遗传学和免疫学标记有关。

  • 急性淋巴细胞白血病<30岁和>50岁的患者总生存率分别为34%~57%和15%~17%,如不给予治疗,自然病程约为3个月;慢性淋巴细胞白血病病进展缓慢、大多病程可达十余年,但难以治愈。

怎么预防淋巴细胞白血病?

  • 减少或者避免接触有害物质,如电离辐射、化学物质的接触。

  • 对于某些获得性疾病可能转化为淋巴细胞白血病,应早期给予积极治疗。

  • 积极预防和控制感染。

  • 加强体育锻炼,健康均衡饮食,增强机体抵抗力。

概述

淋巴性白血病又称淋巴细胞白血病(Lymphpocytic Leukemia),可按病程的缓急分为急性和慢性。病变累及周围、淋巴结及全身器。急性型常见于儿童,慢性型多见于中老年患者。

病因

白血病的病因比较复杂,迄今尚未完全明确。目前认为与物理、化学、遗传、生物因素、病毒感染等有着密切的关系。
1.物理因素
电离辐射能诱导白血病
2.化学因素
凡能引起不良增生的化学物质都有致白血病的可能,尤其是及其衍生物对造血组织有抑制作用,可引起白血病。
3.遗传因素
有的遗传疾病、免疫缺陷征患者易生白血病。
4.病因素
某些病毒确定与淋巴细胞白血病有关,例如人类嗜T细胞病毒(HTLV)和EB病毒(EBV)。

临床表现

1.急性淋巴细胞白血病
患者常突感畏寒发热头痛乏力、衰竭、食欲不振、恶呕吐腹痛腹胀,常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血,严重者可有呕血便血尿血、眼底及颅内出血等,并出现进行性贫血,发展极为迅速。其特点包括:
(1)一般症状:起病急骤,多数患者以发热、进行性贫血、出血或骨关节疼痛为特点。
(2)发热:主要原因是感染,常见于呼吸道、泌尿系统、肛周等,往往感染灶不明显,严重者可致败血症
(3)出血:出血部位可遍及全身,以皮下、口腔、鼻腔为最常见。颅内出血、消化系、呼吸道大出血可致死亡。
(4)贫血:患者在早期即可出现面色苍白、心悸、乏力、呼吸困难等。
2.慢性淋巴细胞白血病
(1)一般表现:早期常见疲倦、乏力、不适感,随病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等,晚期因骨髓造血功能受损,出现贫血和血小板(PLT)减少。由于免疫功能减退,易并发感染。
(2)淋巴结和肝脾肿大:60%~80%患者淋巴结肿大,颈部、锁骨上部位常见。肿大淋巴结较硬,无粘连、压痛,可移动,疾病进展可融合,形成大而固定的团块。50%~70%患者有轻至中度脾大,轻度肝大脾梗死少见。
(3)自身免疫表现:部分晚期或化疗后患者中4%~25%并发自身免疫性溶血性贫血,2%出现特发性血小板减少性紫癜,<1%患者合并纯红细胞再生障碍性贫血

检查

1.急性淋巴细胞白血病
(1)血象白细胞计数多增高,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。
(2)骨髓象增生活跃至极度活跃,幼稚和原始淋巴细占25%以上。
(3)流式细胞仪检查:确定细胞免疫表型
(4)染色体和基因检查:例如Ph1染色体检查,有助于确诊并指导治疗和预后。
2.慢性淋巴细胞白血病
(1)血象白细胞总数增高,其中小淋巴细胞绝对值超过5.0×109/L。贫血早期轻微,晚期逐渐加重。发生溶血时贫血加重,网织红细胞增高。血小板数量偏低。
(2)骨髓象淋巴细胞显著增多,占40%以上,以成熟淋巴细胞为主,正常的粒系、红系、巨核细胞系均减少,发生溶血时幼红细胞增多。
(3)免疫学异常血清γ球蛋白减少。

诊断

急性淋巴细胞白血病根据病史、临床表现、血象和骨髓象、流式细胞学、染色体和基因等特点诊断。慢性淋巴细胞白血病诊断按国际慢性淋巴细胞白血病工作组(IWCLL)标准诊断。

治疗

选择适合的联合化疗方案,控制病情进展,加强支持疗法以保化疗顺利进行。
1.急性淋巴细胞白血病
(1)诱导缓解:需住院3至6周,后续的化疗可以门诊的形式给予治疗,如果白细胞计数极低则需注卫生,避免接触感染病原体。
化疗由3至8种有代表性的药物的联合治疗构成,这些药物包括:强的松、长春新碱柔红霉素甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤和环磷酰胺。必要时给予血液制品(如浓缩红细胞、血小板)支持治疗,以纠正贫血和低血小板计数。发生任何继发感染的患者需接受抗感染治疗。
(2)缓解后治疗:病情缓解之后,需要继续巩固和维持治疗,必要时考虑异体造血干细胞移植治疗。
(3)庇护所白血病治疗:包括中枢经系统白血病和睾丸白血病等的治疗和预防。
(4)靶向药物:例如酪酸激酶抑制剂(伊马替尼等)和美罗华,酌情使用可以增加疗效。
(5)细胞治疗:例如CAR-T治疗,针对复发和难治病例可以获得较高疗效,后续再进行异基因造血干细胞移植治疗有可能获得治愈。
2.慢性淋巴细胞白血病
(1)化疗A期可不治疗。B、C期可根据临床情况选择环磷酰胺,苯丁酸氮芥(CLB)等药物,也可采用联合化疗。
(2)放疗用于淋巴组织过度肿大者。
(3)靶向药物伊布替尼、bcl-2抑制剂等新药治疗已经获得较好疗效。
(4)高危和难治复发患者可以考虑异基因造血干细胞移植。
(5)对症治疗控制感染。对血小板减少造成出血及重度贫血者可用激素治疗,如药物治疗无效,可考虑切

参考文献

[1] 王霄霞,俞康.血液系统疾病的检验诊断.第2版.北京:人民卫生出版社,2015.

[2] 从之亮.现代临床血液病学.长春:吉林科学技术出版社,2017.

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医生是怎么诊断淋巴细胞白血病的?

淋巴细胞白血病有哪些病理分型?

淋巴细胞白血病是如何分期的?

淋巴细胞白血病需要和哪些疾病区别?

怎么治疗淋巴细胞白血病?

淋巴细胞白血病有哪些危害?

淋巴细胞白血病会转移吗?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防淋巴细胞白血病?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗