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毛囊角化病
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什么是毛囊角化病?

  • 毛囊角化病以异常的角质形成细胞黏合为特征,是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病

  • 本病是基因突变导致。

  • 开始为细小、坚实、正常肤色的丘疹,以后呈乳头状增生,覆有硬的褐色鳞屑或油腻性皮。脂溢部位如躯干、面部特别是发际是好发部位。

  • 本病主要通过药物治疗,如:外用0.1%维A酸软膏、尿素软膏、阿达帕林、5%氟尿嘧啶软膏等。

  • 本病皮损广泛可影响美观,并可遗传给后代。

  • 通过积极治疗,症状控制尚可。

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得毛囊角化病?

本病是基因突变导致的,为常染色体显性遗传。

怎么知道得了毛囊角化病?

毛囊角化病可表现为局部损害、全身损害。本病通常夏季加重,发病可开始于严重的日晒后。

局部损害

  • 皮肤损害:开始为细小、坚实、正常肤色的丘疹,以后呈乳头状增生,覆有硬的褐色鳞屑或油腻性痂皮,剥去痂皮,中央可见漏斗状小凹窝,伴恶臭。可见疣状肢端角化病样扁平隆起性丘疹。掌跖有点状角化。赘生物主要见于腋窝、臀缝、腹股沟和耳后,头皮上满布细腻性痂,面部以鼻旁严重。

  • 黏膜损害:口腔、结膜、食管和阴道黏膜可出现白色丘疹。牙龈增生

  • 损害:甲可受累,表现为一到数条灰白色或粉红色纵向条纹,穿过甲半月直达游离缘,末端呈角形裂缺。

全身损害

智力低下、癫痫、骨囊肿、涎腺炎、肺部损害。

需要做哪些检查来确诊毛囊角化病?

毛囊角化病可以通过体格检查、组织病理检查、X线检查进行确诊。

  • 体格检查

    通过该项检查,可从症状体征上对本病做出初步的诊断。

  • 组织病理学检查

    取部分组织活检,可以确诊本病。

医生是怎么诊断毛囊角化病的?

医生可通过症状体征、组织病理学检查进行诊断。

  • 症状体征:特征性皮损为油腻性角化棕黄色或粉红色的丘疹、斑块,覆以蜡样鳞屑和痂,分布常广泛而对称,可伴奇臭或瘙痒,甲板变薄、脆裂。本病侵犯黏膜较少,偶于口唇、腭、舌、颊黏膜、阴道、食管、盲肠可见白色光滑的小丘疹、斑片黏膜白斑病样损害。

  • 组织病理学检查:显示角化不良。出现圆体,谷粒。基层上方发生棘层松解,形成裂隙或陷窝。有绒毛不规则地向上突入陷窝和裂隙。

毛囊角化病需要和哪些疾病区别?

  • 毛囊角化病单纯从症状来看很难诊断,患者应该去医院就诊,在进行各项检查后明确诊断。

  • 需要与本病进行鉴别的疾病包括黑棘皮病脂溢性皮炎、疣状角化不良瘤等。

  • 可通过组织病理学等检查进行鉴别。

怎么治疗毛囊角化病?

毛囊角化病可采用一般治疗、系统治疗、局部治疗等。

  • 一般治疗

    紫外线加重本病,应该避免日晒,局部用遮光剂及维生素C可阻止某些患者发作。

  • 系统治疗

    口服异维A酸或阿维A可用于严重病例,环孢素可用于控制严重的发作。发作期口服抗生素有效。可试用氯喹

  • 局部治疗

    外用0.1%维A酸软膏、尿素软膏、阿达帕林、5%氟尿嘧啶软膏等;对肥厚性损害可用激光、冷冻、皮肤磨削术或者切除后植皮。

毛囊角化病有哪些危害?

  • 本病可遗传给后代。

  • 本病皮损广泛,影响美观。

  • 特征性皮损为油腻性角化棕黄色或粉红色的丘疹、斑块,覆以蜡样鳞屑和痂,分布常广泛而对称,可伴奇臭或瘙痒,甲板变薄、脆裂。

治疗后的效果怎么样?

通过积极治疗,效果尚可。

怎么预防毛囊角化病?

育龄期妇女要做遗传咨询。

概述

又称假性毛囊角化不良病。1889年首先由Darier命名,故又称达里埃病。本病是一种少见的,以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。因皮损有融合、增殖的倾向,故又曾称为增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。

病因

本病是一种常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。有人认为维生素A代谢障碍及日光照射是重要的致病因素。

临床表现

本病常开始于20~30岁。夏季加重,患者对热敏感。典型部位为皮脂分泌旺盛的部位,如面部、前额头皮和胸背等出现细小、坚实、正常肤色的小丘疹,逐渐有油腻性、灰棕色、黑色的覆盖在丘疹顶端凹面,丘疹逐渐增大成状融合形成不规则斑块。腋下、臀沟及阴股部等多汗、摩擦出的损害增殖尤为显著,形成有恶臭的乳头瘤样和增殖性损害,其上有皲裂、浸渍及脓性渗出物覆盖。本病可有掌跖角化、指发生甲下角化过度,甲脆弱、碎裂等。此外,还可累及口咽、食管、喉和肛门直肠黏膜。

检查

组织病理学检查

本病特征性病理改变为:特殊形态的角化不良,形成圆体和谷粒;基底层上棘层松解,形成基底层上裂隙和隐窝;被覆有单层基底细胞的乳头,向上不规则增生,进入隐窝和裂隙内;可有乳头瘤样增生棘层肥厚和角化过度,真皮呈慢性炎症性浸润。

诊断

根据临床表现及组织病理进行诊断。

治疗

病人应避免烈日暴晒。轻症病人无需治疗,也可局部使用润滑剂、维A酸制剂。严重病例可系统应用维A酸治疗。禁止近亲结婚。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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需要做哪些检查来确诊毛囊角化病?

医生是怎么诊断毛囊角化病的?

毛囊角化病需要和哪些疾病区别?

怎么治疗毛囊角化病?

毛囊角化病有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防毛囊角化病?

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病因
临床表现
检查
诊断
治疗