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结缔组织病
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什么是结缔组织病?

  • 结缔组织病是一组累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病的统称。

  • 结缔组织病病因不明确,可能与遗传和环境因素相关,属于多种因素相互作用引起的疾病。

  • 结缔组织病可发生于全身各处,多系统受累(皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等)可同时受累,也可以为局部发生。

  • 结缔组织病症状和体征的变化很大,可出现手指肿胀关节痛、肌肉疼痛、吞咽困难腹胀等。

  • 结缔组织病一般以对症治疗和控制病情发展为主,主要的治疗方法是药物治疗。

  • 结缔组织病如果发生心脏损害、肾脏损害时,可严重影响生活质量。

  • 结缔组织病病程缓慢,较难治愈。

你需要到哪个科室就诊?

风湿免疫科、内科

为什么会得结缔组织病?

  • 结缔组织病病因不明确。

  • 可能与遗传和环境因素相关,属于多种因素相互作用引起的疾病。

  • 生活不规律、工作压力大、生活在寒冷、潮湿的环境中以及机体免疫机能下降的人容易患病。

怎么知道得了结缔组织病?

结缔组织病可发生于全身各处,也可以为局部发生。常见的临床表现如下。

雷诺现象

遇冷或情绪激动后出现手指或脚趾变白、继之变紫、发红的现象,可伴肢体疼痛和感觉异常。

关节病变

皮肤损害

皮疹皮下结节

消化系统症状

其他症状

继发肺、心脏、肾脏、神经系统等系统损害。

需要做哪些检查来确诊结缔组织病?

确诊结缔组织病需要进行体格检查、血常规红细胞沉降率抗核抗体检查。

  • 体格检查

    部分患者有皮肤、关节和肌肉、脏器等多系统损害症状和体征。

  • 血常规

    部分患者会有贫血头晕乏力、面色苍白)与白细胞减少。

  • 红细胞沉降率

    红细胞沉降率(血沉)常增快。

  • 抗核抗体检查

    几乎所有患者都有高滴度的荧光抗核抗体,呈斑点型。

医生是怎么诊断结缔组织病的?

医生根据临床表现、体格检查、实验室检查诊断本病。

  • 患者可出现皮肤、关节和肌肉、脏器等多系统损害症状。

  • 部分患者会有贫血与白细胞减少。

  • 红细胞沉降率(血沉)常增快。

  • 几乎所有患者都有高滴度的荧光抗核抗体,呈斑点型。

结缔组织病需要和哪些疾病区别?

本病需要与系统性红斑狼疮类风湿关节炎硬皮病皮肌炎等疾病进行鉴别。

怎么治疗结缔组织病?

结缔组织病包括数十种具体的疾病,不同的疾病所应用的药物也不一。根据患者的症状以及受累脏器的不同,制订的治疗方案是不一样的,一般以对症治疗和控制病情发展为主。

  • 肌肉疼痛、关节炎可通过非甾体抗炎药物缓解疼痛。

  • 甲氨蝶呤等免疫抑制药物治疗有效。

结缔组织病有哪些危害?

结缔组织病可出现多系统损害,如出现关节疼痛腹痛、腹泻等,影响生活质量。

性病程,容易使患者产生心理负担。

治疗后的效果怎么样?

结缔组织病病程缓慢,较难治愈。

怎么预防结缔组织病?

  • 保持积极向上的心态,不焦躁。

  • 根据气候变化选择合适的衣物。

  • 保护关节,避免外伤,注意保暖,避免引起关节疼痛不适。

概述

结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮类风湿关节炎硬皮病皮肌炎结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎干燥综合征等。美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎贝赫切特综合征结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。
广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病,即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。

病因

本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病

临床表现

结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。

检查

针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物或颗粒。B细胞过度活跃,T细胞功能异常和HLA易感性等多种因素都可能诱发自身抗体。类风湿因子常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,部分患者有弥漫的高丙球蛋白血症。部分患者血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。部分患者有中度贫血白细胞计数减少。有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血血小板减少常见于系统性红斑狼疮。肾小球肾炎患者尿常规可查到血尿、管型和蛋白。

诊断

混合性结缔组织病的诊断:
临床常用Sharp标准:
1.主要标准
①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)ENA抗体阳性。
2.次要标准
脱发;②白细胞计数减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。
3.确诊
①4个主要标准;②血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320,需除外感染性或肿瘤性疾病。
4.可能诊断
①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;②血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320。

治疗

一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应

参考文献

[1] 葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版.北京:人民卫生出版社,2018.

[2] Kasper ,Fauci ,Hauser ,et al.哈里森内科学:免疫与风湿性疾病分册.第19版.栗占国,译.北京:北京大学医学出版社,2016.

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医生是怎么诊断结缔组织病的?

结缔组织病需要和哪些疾病区别?

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治疗后的效果怎么样?

怎么预防结缔组织病?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗