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短Q-T间期综合征
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什么是短Q-T间期综合征?

  • 短Q-T间期综合征是一种恶性心律失常遗传性疾病。患者出现症状的年龄从4个月到62岁不等。

  • QT间期综合征的男性发病率较高,心房和心室有效不应期缩短,电生理检查容易诱发房颤/室颤,发生率高达60%。

  • 主要是由于基因突变导致的,约25%的短Q-T间期综合征患者发现5个基因突变。

  • 可发生心悸头晕猝死等症状。

  • 主要包括植入心律转复除颤器(ICD)治疗和药物治疗。

  • 可并发或导致栓塞的发生,甚至有过早猝死的危险。

  • 及时有效的治疗,一般预后良好。

你需要到哪个科室就诊?

心血管内科或内科

为什么会得短Q-T间期综合征?

短Q-T间期综合征主要是由于编码钾离子通道的三个相关基因发生突变所导致的。

  • 钾离子流强度、密度、动力学过程的加快或减慢,可引起Q-T间期缩短。

  • 心肌跨壁复极离散度增大,增加心房和心室肌的电易损性。

怎么知道得了短Q-T间期综合征?

短Q-T间期综合征的临床表现可多样。

需要做哪些检查来确诊短Q-T间期综合征?

确诊短Q-T间期综合征主要依据心电图基因检测

  • 心电图检查:可提供短长Q-T间期综合征的证据,但由于存在多种变异,也并非“金指标”。

  • 基因检测:可以提供更多的信息,帮助确诊和确认分型。

医生是怎么诊断短Q-T间期综合征的?

医生诊断短Q-T间期综合征主要依据临床表现和心电图检查、电生理检查来确诊的。

  • 可发生心悸、头晕、晕厥等症状,可有阵发性心房颤动、室性心动过速、心室颤动等心律失常。

  • 心电图主要表现为Q-T间期明显缩短。

    电生理检查对短Q-T综合征危险分层及判断预后有重要意义。

  • 基因分型诊断可明确突变基因及所累及的离子通道。

短Q-T间期综合征需要和哪些疾病区别?

  • 短Q-T间期综合征需与阵发性房颤、房扑、室性期前收缩、室性心动过速、心室颤动等疾病相鉴别。

  • 如果出现上述心悸、头晕、黑曚等症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。

  • 医生通过检查可进行诊断和鉴别诊断。

怎么治疗短Q-T间期综合征?

  • 植入心律转复除颤器(ICD)是目前最有效的治疗方法,可预防晕厥、猝死。

  • 不能进行ICD治疗的患者可给予抗心律失常药物治疗,也可作为ICD的辅助治疗。奎尼丁可降低心源性猝死率。

短Q-T间期综合征有哪些危害?

  • 短Q-T间期综合征引起的心慌、头晕、晕厥等症状,可影响患者的工作和生活。

  • 可并发栓塞的发生,患者可能会发生过早猝死。

治疗后的效果怎么样?

  • 短Q-T间期综合征治疗后的效果与治疗方法、病情的严重程度等因素有关。

  • 及时有效的治疗,一般预后良好。

怎么预防短Q-T间期综合征?

短Q-T间期综合征目前无有效的预防措施。有猝死家族史者,要早期做检查、早治疗。

概述

短Q-T间期综合征(short Q-T interval syndrome,SQTS)是近十年来提出的一种常染色体显性遗传的心电失调临床综合征,是以缩短的QT间期(一般≤300 ms)、心室或心房有效不应期明显缩短、胸导联T波对称性高尖、反复发作晕厥心脏性猝死、心脏结构无明显异常为特点的新的临床综合征。可见于各年龄段,男女皆可发病,猝死者常见于年轻人,其死亡风险伴随终生,在婴幼儿中也比较常见。

病因

近几年的研究揭示短Q-T间期综合征为遗传异质性疾病,迄今为止发现了短Q-T间期综合征的三个基因分型即短Q-T间期综合征1、短Q-T间期综合征2和短Q-T间期综合征3。这三种不同的基因类型均为编码不同钾通道亚单位的基因功能获得性突变。导致心肌细胞复极过程中外向钾离子流强度、密度增加或动力学过程加快,或者是内向钾离子流强度、密度降低或动力学过程减慢,引起Q-T间期缩短,从而增加心房和心室肌的电易损性。至于短Q-T间期综合征是否还存在其他基因改变还有待于进一步研究。所以短Q-T间期综合征的主要病因在于基因的异常。短Q-T间期综合征多有家族史,偶见散发病例。同一家系中男性和女性成员均可患病,提示为常染色体显性遗传。

临床表现

1.短Q-T间期综合征患者的临床表现多变,轻者无任何症状或仅有心悸头晕;重者晕厥和猝死。并且患者开始出现临床症状的年纪都非常小。甚至可导致新生儿发生心源性猝死。该疾病可能是新生儿猝死综合征的原因之一。
2.绝大多数短Q-T间期综合征患者的心室不应期缩短,电生理检查时可诱发出室颤,有猝死或房颤的阳性家族史;短Q-T间期综合征的特征性表现是心电图上出现非常短的QT间期。T波始终直立向上,T波峰顶和T波末端之间的间期并不延长。
3.有报道称眉间距增宽是短Q-T间期综合征的一个表现。

检查

1.心电图:常规心电图表现为QT间期明显缩短;胸前导联出现高尖的T波;常伴有室速/室颤或房颤的心电图表现,且心房颤动发生率高是SQTS的特点之一。
2.电生理检查:心房、心室肌有效不应期缩短;心房、心室易损性增加。电生理检查对短Q-T间期综合征危险分层及判断预后有重要价值。
3.物理检查及血液生化检查无器质性心脏病
4.应排除导致QT间期缩短的继发性因素,如高热、高血钾、高血钙、交感神经兴奋、洋地黄类药物作用等因素。

治疗

目前短Q-T间期综合征的治疗方法仍在研究探索中。其治疗目标在于延长QT间期,消除心律失常和猝死危险。
现症者的治疗:
1.安装植入式心律转复除颤器(ICD)是短Q-T间期综合征首选的治疗方法,尤适于那些发生心源性猝死后被救回或有晕厥病史的患者。植入式心律转复除颤器是唯一有效地治疗和猝死预防手段。但其主要问题是植入式心律转复除颤器对高尖T波的过度感知导致误放电,仔细调节其感知和治疗参数很重要。
2.射频消融术:报道有效,但病例少。
3.药物:强钠通道阻滞剂氟卡因,奎尼丁普罗帕酮等。
4.后代的治疗:基因治疗是一种有前途的治疗方法。

预后

QTc缩短者与QTc正常者相比,猝死的危险性均增加2倍,心肺复苏过程中、复苏后出现的短QT间期是一种严重的心电现象,预示着很快会出现二度、三度房室阻滞及心室停搏,是临终心电图表现之一。

预防

该综合征常影响年轻、健康、无器质性心脏疾病的个体。对于有短Q-T间期综合征家族史人群,应积极检测基因型及Q-T间期,及时发现隐匿性病人。

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短Q-T间期综合征需要和哪些疾病区别?

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治疗后的效果怎么样?

怎么预防短Q-T间期综合征?

概述
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