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连续性肢端皮炎

概述

又名Hallopeau连续性肢端皮炎,是一种慢性、复发性、无菌性脓疱皮肤病,以指、趾末端反复出现无菌性脓疱伴改变为特点,病因不明,目前认为本病是脓疱型银屑病的一种罕见类型。

病因

本病病因不明,常于局部感染外伤后发病,故较多人认为本病是感染变态反应所致,但也有认为可能与其他一些因素有关,如内分泌失调,植物神经功能紊乱,自身免疫等。

临床表现

本病初发于指、趾末端(手指较脚趾更常见),多有局部轻度外伤或感染史。皮损表现为红斑基础上出现群集粟粒大小脓疱,脓疱干涸后遗留鳞屑、结,去除鳞屑或结痂后可见潮红糜烂面或有光泽的红斑。不久原处又有新的脓疱发生,此起彼伏,绵延不断。病变逐渐向近端扩展,可侵犯整个指、趾、手背、足背,但通常不会超越腕、踝关节。反复发作迁延不愈者可出现皮下组织萎缩、骨质吸收、指趾变细甚至末端指(趾)节缺失。常伴有甲改变,表现为甲板失去光泽,有纵横沟,甲床红肿,反复出现小脓疱,严重者甲板脱落,可伴有地图舌等黏膜损害。患者自觉疼痛、灼热感,因皮肤及皮下组织萎缩导致病变指(趾)屈曲挛缩畸形,活动受限。一般不伴有全身症状。

检查

皮损组织病理检查提示表皮角化不全,棘层肥厚,表皮嵴延长,真皮浅层血管扩张,慢性炎细胞浸润。颗粒层中可见中性粒细胞聚集形成的科戈介(Kogoj)微脓疡,为本病特征性的病理改变。

诊断

根据慢性复发性病程、指趾末端起病逐渐向近端扩展、皮损表现为群集无菌性脓疱等特点,通常不难诊断。必要时行皮损组织病理学检查可帮助确诊。需要与泛发性脓疱型银屑病、疱疹样脓疱病角层下脓疱性皮病等鉴别。

治疗

较为棘手,常对各种治疗抵抗。外用药物包括各种糖皮质激素霜剂、维生素D3衍生物(如卡泊三醇软膏、钙泊三醇倍他米松乳膏)、钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司、吡美莫司乳膏)等。配合系统治疗短期内常能取得满意疗效,如维A酸类药物、环孢素A、甲氨蝶呤等,但停药后病情常反复。近年来,有个案报道生物制剂用于治疗难治性病例取得良好疗效,且不良反应小,如依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗等。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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