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结节病
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什么是结节病?

  • 结节病是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病,超过80%结节病可累及肺和肺门淋巴结,好发年龄为25~50岁,女性略多于男性。

  • 发病机制尚不完全明确,可能与体质易感患者在受到敏感的变应原激发后引起非坏死性肉芽肿增生有关。

  • 为全身性疾病,主要表现为发热、全身不适、厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸困难皮肤出现斑点或丘疹皮疹关节痛视力障碍等,但多数结节病可同时累及肺和肺门淋巴结。

  • 结节病无症状的患者不需要治疗可自行缓解,症状明显患者可用药物治疗。

  • 结节病也可引起多个器官功能损害,严重者可危及生命。

  • 急性者经治疗或自行缓解可改善症状,慢性者预后较差。

你需要到哪个科室就诊?

呼吸内科、心血管内科、神经内科或内科、眼科、皮肤性病

为什么会得结节病?

结节病的病因尚不明确,可能与体质易感患者在受到敏感的变应原激发后,引起非坏死性肉芽肿增生有关。

怎么知道得了结节病?

结节病为全身性疾病,以肺、淋巴结和皮肤最易受累,好发于25~50岁女性。主要表现为:

  • 发热、不适。

  • 厌食、体重减轻。

  • 干咳、哮鸣。

  • 呼吸困难。

  • 皮肤出现斑点或丘疹样皮疹。

  • 关节痛。

  • 视力障碍。

需要做哪些检查来确诊结节病?

确诊结节病主要依靠血液检查、结核菌素试验、结节病抗原试验、活体组织病理、支气管肺泡灌洗液检查、胸部X线和胸部CT等。

血液检查

需要采集血液,通过查看血液中是否存在异常现象,如血浆白蛋、血钙、血清尿酸、血清碱性磷酸酶、血清血管紧张素转化酶活性,对诊断有参考意义;血清中白介素-2受体、可溶性白介素-2受体,对结节病的诊断有较为重要的意义。

结核菌素试验

检查需在皮内注射菌苗,查看是否有结节出现,有助于诊断结核病

组织病理学检查

皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织做病理检查,有助于诊断。

支气管肺泡灌洗液检查

查看淋巴细胞计数比例和CD4+/CD8+增高、多核白细胞等细胞有无异常现象,有助于诊断疾病发展阶段。

胸部X线、胸部CT检查

可发现肺部病变以及有无肺门淋巴结肿大,有助于诊断本病。

以上检查不一定都做,医生会根据患者的具体情况,选择适合患者的检查,当然还有可能做一些其他的检查。

医生是怎么诊断结节病的?

医生诊断结节病,主要依据典型症状、血液检查、结核菌素试验、结节病抗原试验、活体组织检查、支气管肺泡灌洗液检查、X线检查、CT检查等进行诊断。具体诊断依据如下:

  • 症状:发热、干咳、呼吸困难、皮疹、关节痛等;

  • 血液检查:检查出现异常现象;

  • 结核菌素试验:试验结果为阳性;

  • 结节病抗原试验:试验结果为阳性;

  • 活体组织检查:检查确诊为结节病;

  • X线检查、CT检查:检查可见肺部有异常表现。

结节病需要和哪些疾病区别?

  • 其他疾病也可能会出现发热、皮疹、咳嗽、呼吸困难等症状,容易与结节病混淆,这些疾病有细菌感染性炎症、肺结核淋巴瘤等。

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过血液检查、组织病理学检查排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗结节病?

对于结节病无症状的患者不需要治疗,症状明显者可用药物治疗。

药物治疗

结节病有哪些危害?

结节病病情轻症患者无明显不适症状,可自行缓解;部分重症患者可引起多个器官功能损害,严重者可危及生命。

治疗后的效果怎么样?

结节病急性者经治疗后可改善症状,慢性者预后较差。

怎么预防结节病?

结节病尚无有效的预防措施。

概述

结节病是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病,病因不明,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器,如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织,临床经过较隐袭,病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭猝死,甚至以猝死为首发症状。

病因

病因不明。

临床表现

结节病为全身性疾病,除心脏外,其他脏器尤其是肺、淋巴结、皮肤等均可受累。可有发热、不适、厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹皮疹以及关节痛等。此外,眼部多表现为葡萄膜炎症;累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。当结节病患者有气管旁淋巴结肿大并伴某些急性周围性关节炎、葡萄膜炎和结节性红斑病变时称急性结节病或Laeffgren综合征;而有前葡萄膜炎腮腺炎面神经麻痹者则被称为Heerfordt综合征。

检查

1.血液检查
活动进展期可有白细胞减少、贫血血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高,以IgG增高者多见,其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高,血清尿酸增加,血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶(SACE)活性在急性期增加,对诊断有参考意义,血清中白介素-2受体(IL-2R)和可溶性白介素-2受体(sIL-2R)升高,对结节病的诊断有较为重要的意义。部分患者a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、ß2-微球蛋白(ß2-MG)、血清腺苷脱氢酶(ADA)、纤维连结蛋白(Fn)等升高,在临床上有一定参考意义。
2.结核菌素试验
部分患者对100U结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。
3.结节病抗原试验
以急性结节患者的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1~0.2ml作皮内注射,10天后注射处出现紫红色丘疹,4~6周后扩散到3~8mm,形成肉芽肿,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断,阳性率为75%~85%左右。有2%~5%假阳性反应。因无标准抗原,故应用受限制,近年逐渐被淘汰。
4.活体组织检查
皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检,可提高诊断阳性率。
5.支气管肺泡灌洗液检查(BALF)
结节病患者BALF检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞计数明显升高,主要是T淋巴细胞增多,CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能也明显增强。BALF中IgG、IgA升高,特别是IgG1、IgG3升高更为突出。
6.经纤维支气管镜肺活检(TBLB)
结节病TBLB阳性率可达63%~97%,0期阳性率很低,Ⅰ期50%以上可获阳性,Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。
7.X线检查
异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现,大部分患者伴有胸片的改变。
8.胸部计算机体层扫描(CT)
普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%,甚至有少数胸片正常的人肺活检为结节病。因此,近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT,为肺间质病变的诊断更为精确,其层厚为1~2mm。
9.67镓(67Ga)肺扫描检查
肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加,肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67Ga所显示,可协助诊断,但无特异性。

诊断

结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检,并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为:①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性;③SACE或SL活性增高;④血清或BALF中sIL-2R高;⑤旧结核菌素(OT)或PPD试验阴性或弱阳性;⑥BALF中淋巴细胞>10%,且CD4+/CD8+比值≥3;⑦高血钙、高尿钙症;⑧Kveim试验阳性;⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上九条中,①、②、③为主要条件,其他为次要条件。

鉴别诊断

1.肺门淋巴结结核
患者较年轻、多在20岁以下,常有低度毒性症状,结核菌素试验多为阳性,肺门淋巴结肿大一般为单侧性,有时钙化。可见肺部原发病灶。
2.淋巴瘤
常见全身症状有发热、消瘦、贫血等,胸膜受累,出现胸腔积液,胸内淋巴结肿大多为单侧或双侧不对称肿大,常累及上纵隔,隆凸下和纵隔淋巴结。纵隔受压可出现上腔静脉阻塞综合征。结合其他检查及活组织检查可作鉴别。
3.肺门转移性肿瘤
肺癌和肺外癌肿转移至肺门淋巴结,皆有相应的症状和体征,对可疑的原发灶作进一步检查可助鉴别。
4.其他肉芽肿病
如外源性肺泡炎、铍病、矽肺、感染性、化学性因素所致的肉芽肿,应与结节病相鉴别,结合临床资料及有关检查综合分析判断。

治疗

因多数患者可自行缓解,病情稳定、无症状的患者不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期患者及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松,用4周后逐渐减量,维持用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹甲氨蝶呤硫唑嘌呤环磷酰胺等治疗。
凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D,列为禁忌。

预后

与结节病的病情有关。急性起病者,经治疗或自行缓解,预后较好;而慢性进行性,侵犯多个器官,引起功能损害,肺广泛纤维化,或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺源性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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医生是怎么诊断结节病的?

结节病需要和哪些疾病区别?

怎么治疗结节病?

结节病有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防结节病?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后