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冷球蛋白血症
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什么是冷球蛋白血症?

  • 冷球蛋白血症是指血清中出现冷沉淀性免疫球蛋白引起血流障碍或介导血管炎所致疾病。

  • 冷球蛋白血症分为原发性和继发性两种,原发性病因尚不明确,继发性可能与感染性疾病、自身免疫性疾病、淋巴造血系统增生性疾病等有关。

  • 冷球蛋白血症的主要表现为肢端皮肤发紫、坏死、溃疡、荨麻疹关节疼痛、感觉麻木等。肾脏受累表现为急慢性肾炎肾病综合征肾衰竭

  • 冷球蛋白血症的主要治疗方法有一般治疗、血浆置换治疗、药物治疗。

  • 本病可累及肺、肾及关节、淋巴结、肝脾和神经系统等多个部位,严重者危及生命。

  • 原发性冷球蛋白血症预后个体差异较大,继发性冷球蛋白血症预后与原发病的病情进展有关。

你需要到哪个科室就诊?

风湿免疫科或内科、皮肤性病科

为什么会得冷球蛋白血症?

冷球蛋白血症分为原发性和继发性两种,原发性病因尚不明确,继发性可能与感染性疾病、自身免疫性疾病、淋巴造血系统增生性疾病等有关。

怎么知道得了冷球蛋白血症?

冷球蛋白血症的具体表现如下:

  • 肢端皮肤发紫。

  • 皮肤紫癜

  • 皮肤出现坏死、溃疡、荨麻疹

  • 关节疼痛、感觉麻木。

  • 肾脏受累表现为急慢性肾炎、肾病综合征或肾衰竭。

需要做哪些检查来确诊冷球蛋白血症?

确诊冷球蛋白血症主要依靠实验室检查等帮助确诊。

  • 血常规检查:检查血小板计数有无异常。

  • 免疫学检查:检查免疫球蛋白计数有无异常。

  • 冷球蛋白测定:了解血中冷球蛋白的含量是否正常。

  • 抗人球蛋白试验:了解有无自身免疫性疾病。

医生是怎么诊断冷球蛋白血症的?

医生诊断冷球蛋白血症,主要依据临床症状、冷球蛋白测定帮助确诊。

  • 出现肢端皮肤发紫、坏死、溃疡、荨麻疹、关节疼痛、感觉麻木等表现,肾脏受累表现为急慢性肾炎、肾病综合征或肾衰竭。

  • 冷球蛋白测定:冷球蛋白显著增高。

冷球蛋白血症需要和哪些疾病区别?

  • 一些疾病也会出现肢端皮肤发紫、溃疡、荨麻疹等症状,容易与冷球蛋白血症混淆,这些疾病有冷凝集素综合征冷纤维蛋白原血症等。

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。

  • 医生主要通过血液检查来排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗冷球蛋白血症?

冷球蛋白血症的主要治疗方法有一般治疗、药物治疗、血浆置换治疗。

一般治疗

避免寒冷,注意保暖,积极治疗原发疾病。

药物治疗

血浆置换治疗

以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。

冷球蛋白血症有哪些危害?

冷球蛋白血症不仅会影响患者的工作和生活,还会导致严重并发症。

  • 冷球蛋白血症也会出现肢端皮肤发紫、坏死、溃疡、荨麻疹、关节疼痛等症状,会影响患者的工作和生活。

  • 本病可累及肺、肾及关节、淋巴结、肝脾和神经系统等多个部位,严重者危及生命。

治疗后的效果怎么样?

原发性冷球蛋白血症预后个体差异较大,继发性冷球蛋白血症预后与原发病的病情进展有关。总的来说,早期、规范的治疗有助于改善预后。

怎么预防冷球蛋白血症?

  • 注意保暖,避免受凉。

  • 积极治疗原发疾病,如感染性疾病、自身免疫性疾病等。

概述

当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原C反应蛋白白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型:Ⅰ型是单克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。

病因

这种病理状态多继发于某些原发性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。

临床表现

本症临床表现多变,主要涉及冷球蛋白类型,除原发疾病的临床表现外,部分病例可无症状。其他患者常有因为冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血黏度、红细胞凝集、血栓形成等病理现象。常见症状包括雷诺现象(即寒冷性肢端发绀)、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹关节痛、感觉麻木等,以及深部血管受累时所涉及的肾、脑、肝和脾等器官损害。

检查

1.一般实验室检查
血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。
2.免疫学检查
I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M(lgM)常增高,部分患者免疫球蛋白A(IgG)和免疫球蛋白A(IgA)增高。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。
3.冷球蛋白测定
90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者则<1mg/ml。
4.其他
抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。

诊断

根据临床表现和血清中冷球蛋白显著增高即可诊断本病。应注意使用皮质类固醇激素治疗后,或原有伴发疾病好转后,则不易检出冷球蛋白,同时应排除暂时性冷球蛋白增加现象。

鉴别诊断

1.冷凝集素血症
是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻、耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并可见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿
2.冷纤维蛋白原血症
其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等,可为原发或继发于某些恶性疾病。
3.手足发绀症
是由于皮肤细动脉痉挛,毛细血管和静脉的继发性扩张而出现的继发性发绀,多无自发症状。

并发症

常伴发于免疫增生性疾患、感染性疾患等。常累及皮肤、肾及关节、淋巴结、肝脾和神经系统损害。

治疗

1.一般治疗
治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。
2.血浆置换
以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。
3.皮质类固醇激素
皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。
4.免疫抑制剂
通过对分裂细胞的毒性作用,维持循环冷球蛋白水平,不使其升高。
5.干扰素
可用于治疗混合型冷球蛋白血症

参考文献

[1] 张奉春,栗占国.内科学:风湿免疫学分册.北京:人民卫生出版社,2015.

[2] Kasper DL,Fauci AS,Hauser SL,et al.哈里森内科学——免疫与风湿性疾病分册.第19版.栗占国,译.北京:北京大学医学出版社,2016.

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冷球蛋白血症需要和哪些疾病区别?

怎么治疗冷球蛋白血症?

冷球蛋白血症有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防冷球蛋白血症?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
并发症
治疗