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癫痫大发作

概述

癫痫大发作也称全面性强直-阵挛作,以意识丧失和全身抽搐为特征,额顶叶起源的癫痫类型多表现为癫痫大发作。发作起源于双侧大皮层及皮层下结构所构成的致痫网络中的某一点,并快速波及整个网络。每次发作起源点在网络中的位置均不固定。全面性发作时整个皮层未必均被累及,发作可不对称。

病因

癫痫大发作多见于成人,可由多种病因引起,如缺,皮质发育不育,低级别胶质瘤脑炎、外伤、脑血管病等。大发作主要为癫痫放电快速传导至双侧半球导致双侧大脑同步或近同步放电,所导致的全身抽搐样症状。

临床表现

1.先兆期 部分性发作,部分病人无先兆表现。
(1)感觉、运动功能异常,体发麻、疼痛,有蚁行感,面部或四肢肌肉有时发生抽动,头或身体转向一侧,或向一侧转圈,或局限于一侧肢体或口角抽动。或听觉异常,
(2)视觉异常,眼前发黑等,出现色彩;嗅觉异常,闻及异常气味;听到导常声音。
(3)植物神经症状:胃气上升感:恶心呕吐腹痛;有的病人出现似曾相识感;有的病人出现惊感,患儿发作前有投向亲人怀抱或抓住实物的表现;
(4)精神异常:烦躁,或欣快、精恍惚、多动不安,甚至打人、咬人、毁物,完全不听劝说。有的病人对感觉的症状无法描述。
2.强直期 骨骼肌呈现持续性收缩。上睑抬起,眼球上窜,喉部痉挛,发出叫声。口部先强张而后紧闭,可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后反张。上肢自上抬、后旋转为内收、前旋。下肢自屈曲转为强烈伸直。强直期持续10-20秒后,在肢端出现细微的震颤。
3.阵挛期 再次痉挛都伴有短促的肌张力松弛,阵挛频率逐渐减慢,松弛期逐渐延长。本期持续约0.5-1分钟;最后一次强烈痉挛后,抽搐突然终止。在以上两期中,同时出现心率增快,血压升高,汗液、唾液增多,瞳孔扩大,呼吸暂时中断,皮肤自苍白转为紫绀
4.惊厥后期 阵挛期以后,尚有短暂的强直痉挛,造成牙关紧闭和大小便失禁。呼吸先恢复,口鼻喷出泡沫或血沫。心率、血压、瞳孔等恢复正常。肌张力松弛。识逐渐恢复。自发作开始至意识恢复历时5-10分钟。醒后感到头痛、全身酸痛和疲乏,对抽搐全无记忆。不少病人在意识障碍减轻后进入昏睡。个别病人在完全清醒前有情感变化,如暴惊恐等,清醒后对发病情况不能回应。

检查

1.症状学观察
病人家属或在场人员观察到病人出现全身抽搐,意识丧失,呼之不应等表现,强烈提示癫痫发作,是诊断癫痫最客观的依据之一。
2.脑电图检查
脑电图检查是医生诊断癫痫金标准,脑电图检查目前主要应用32导以上的视频脑电图检查,诊断检查建议行16小时及以上时长的检查,如病人发作较频繁,建议做长程脑电图捕捉病人的发作症状学及脑电图。间期脑电图出现癫痫放电结合病人的癫痫症状强烈提示病人癫痫诊断。发作脑电图及症状学主要帮助分析病人是发作类型,并进行定位诊断。
对于癫痫术前评估而言,64导以上长程脑电图监测更具有诊断价值。癫痫灶术前定位应该高度重视发作期的脑电图改变,发作期异常放电的起始区是定位癫痫灶的重要依据,对于术前评估的病人,应有3-5次的发作期脑电图。对于颞叶癫痫的诊断,脑电图记录应加用蝶骨电极或卵圆孔电极。如患者脑电图监测过程中超过三天仍无癫痫发作或患者癫痫发作频率较低,可在专科医生指导下逐渐减停抗癫痫药物诱发发作。
3.影像学检查
计算机断层扫描(CT)是颅脑影像学检查的基本手段,但因其分辨率较低,对颅内微小病变鉴别困难,一般仅用于癫痫病人颅内病变是否具有钙化的判断,和癫痫术后早期颅内情况的检查。
磁共振扫描成像(MRI,1.5T以上)具有较高的空间分辨率,能够发现细微的颅内病变,通过增强扫描能够发现绝大多数的颅内结构性异常。MR血管成像可以判断颅内的血管性异常;海马容积测量与FLAIR扫描是判断海马萎缩和硬化的有效方法;磁共振波谱分析(MRS)通过检测中枢神经系统中神经递质与代谢产物,能够发现局灶性神经元损害与功能障碍,有助于定位致痫灶,也常用于海马硬化和萎缩的判断。影像学检查发现的损害区并不等于癫痫灶,是否为癫痫的责任病灶应结合临床表现和电生理检查来确定。
4.神经心理学评估
神经心理学评估的内容包括智力、记忆、注意力、感觉、语言、执行功能等,智力测验可使用韦氏智力量表;记忆功能可使用韦氏记忆量表;语言功能检测可使用Boston诊断性失语症测验(BDAE)与汉语测验等。
5.单光子发射计算机断层扫描(SPECT)和正电子发射断层扫描(PET)
SPECT是通过向体内注射能发射γ射线的示踪药物,检测体内γ射线发射来进行成像的技术,可以反映脑灌注的状况,是难治性癫痫术前定位的一个辅助方法。在发作间期癫痫灶呈低代谢,在发作期呈高代谢。发作期SPECT与MR融合图像对癫痫灶的定侧、定位均有较高的准确性。
PET成像时体内注射的放射药物衰减产生正电子与组织中的一个电子发生湮灭反应,生成两个相反方向的γ光子。PET可以定量分析特定的生物化学过程,反映葡萄糖的代谢与不同神经递质受体的分布。在发作间期癫痫灶呈低代谢,在发作期呈高代谢。
SPECT与PET是核医学成像的重要技术,虽然对癫痫灶检测有较高的准确性,但图像空间分辨率较低,存在一定的假阴性,常常与脑电图、磁共振等检查手段联合应用来提高定位精度。
6.功能磁共振成像(fMRI)与脑磁图(MEG)
以血氧水平(BOLD)依赖为基础的fMRI技术是一项比较成熟和完善的脑功能成像研究方法,目前主要应用于脑功能区(运动、语言、感觉功能)的术前定位。
脑磁图(magnetoencephalography, MEG)是近年来发展起来的一种无创脑功能检测方法,它是用低温超导来检测脑内生物磁信号的,时间分辨率达到1毫秒、空间分辨率高,脑磁图可以进行癫痫灶定位与功能区定位,可以检测直径小于3mm的癫痫灶。MEG主要记录发作间期的磁信号,对于大脑皮层起源的癫痫灶检出率高,对于深部起源的癫痫灶定位不够敏感。
7.血生化检查
根据年龄、病情,鉴别诊断需要选择不同项目。一般有血钙、镁、钠、血糖、血胆红质、血气分析、血乳酸血氨肝功能等。脑脊液检查:主要为排除颅内感染、颅内出血等疾病。除常规、生化、细菌培养涂片外,还应作支原体、弓形体、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒囊虫病等病因检查及注意异常白细胞的细胞学检查。
8.体格检查
癫痫病人的体格检查和其它疾病一样,检查项目包括一般状况、皮肤、粘膜、淋巴结、头、眼、耳、口腔、颈部、胸部、腹部、外生殖器及肛门、脊柱四肢等,但重点应放在神经系统方面。要注意病人的精神状态和智能,还要意病人的言语是否正常,特别要注意其头部是否则在太小(小头畸形)或过大(巨头脑畸形)。另外,在检查时,尤其要注意有无颅脑外伤或其它外伤痕迹。在癫痫诊断中需要用到哪些检查方法需要医生根据患者的具体情况来定。

诊断

主要依靠临床表现、脑电图异常形以及抗癫痫药物的效应来诊断。同时,详细而准确的病史也可以成为诊断参考的主要依据。

治疗

目前癫痫病患者经过详细的检查正规合理的治疗,80%的癫痫病患者是完全可以治愈的。最关键的问题是早期检查,明确诊断,合理治疗,长期随访
目前癫痫的治疗方法有三种:
1.规范的药物治疗
(1)全面强直阵挛发作(癫痫大发作) 丙戊酸是新诊断的全面强直阵挛发作患者的一线用药。如果丙戊酸不适用则使用拉莫三嗪左乙拉西坦。如果患者也有肌阵挛发作或疑诊青少年肌阵挛癫痫,拉莫三嗪可能会加重肌阵挛发作。卡马西平奥卡西平可用于仅有全面强直阵挛发作的患者。当一线药物治疗无效或不能耐受时,拉莫三嗪、氯巴占、左乙拉西坦、丙戊酸或托吡酯可作为添加治疗。
特发全面性癫痫:丙戌酸是全身强直阵挛发作、失神发作和肌阵挛发作唯一的首选药。丙戌酸治疗失败后,全身强直阵挛发作首选拉莫三嗪、妥泰,左乙拉西坦,失神发作首选拉莫三嗪,肌阵挛应用左乙拉西坦。
(2)局灶性发作 卡马西平、奥卡西平或拉莫三嗪作为一线用药用于新诊断局灶性发作的患者。如果卡马西平、奥卡西平或拉莫三嗪不合适或不耐受,可考虑左乙拉西坦或丙戊酸。如果以上五个抗癫痫药中的第一个药物无效,可从中选择另一种药物。如果第二个耐受性好的抗癫痫药无效可考虑联合治疗。当一线治疗无效或不能耐受时,卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦、丙戊酸、托吡酯、氯巴占、加巴喷丁唑尼沙胺均可作为局灶性发作的添加用药。如果添加治疗无效或不能耐受,可考虑的其他抗癫痫药有巴比妥, 苯妥英钠
2.手术治疗
随着诊断及外科治疗技术的进步,癫痫外科手术作为对药物难治性癫痫的一种有效治疗手段,得到了极大的进展,临床医生依据痫性发作的类型、部位、致病因素和脑功能状态综合选择适当手术方式,可以彻底根治大部分局灶性癫痫。癫痫的主要手术方法包括:
(1)切除性手术 通过综合评估定位后完整切除致痫灶以达到完全治愈的目的。切除性手术为根治性手术,可根据结构标准和功能标准或两者兼顾〔如颞叶癫痫的手术治疗〕。分为选择性病灶切除术、脑叶切除术和脑皮质切除术。
(2)功能性手术 通过阻断痫性发作的传导而减少痫性发作或改变其发作形式以保护脑功能。功能性手术为姑息性手术,包括阻止癫痫放电及传导的胼胝体切开术或破坏中间神经元连接的软膜下横切(meninx vasculosa transection,MST)、低功率电凝热灼(BCFC)以及脑叶或多脑叶离断术。
(3)放射治疗 如γ-刀,立体定向毁损破坏皮层下的致痫灶、阻断痫性放电的传播通路。
(4)癫痫治疗的几种主要手术方法 ①大脑半球切除术:大脑半球切除术主要用于治疗儿童半球病变引起的癫痫。如Rasmussen 脑炎、Sturge-Weber综合征、HHE综合征、半球巨脑症、大面积脑出血或脑坏死等引起的癫痫。常用的手术方式包括解剖性大脑半球切除术、功能性大脑半球切除术和大脑半球离断术;②脑叶离断术:如额叶或枕顶叶离断;③低功率双极电凝热灼术:针对脑功能区的顽固性癫痫,此文作者在低输出功率作用下,应用双极电凝进行致痫病变皮层的电凝热灼,通过损害脑皮层浅表I~III层来阻断癫痫放电的水平扩散,降低皮层兴奋性而减少致痫病变发作,其有效率约50%~70%;④胼胝体切开术:对West综合征、LGS等无病灶性综合征患者采取此治疗方法,可有效减少痫性发作频率并缓解其严重程度,甚至改变发作形式,对部分患者还可减少用药剂量。对失张力和强直发作型患者的有效率为50%~100%;⑤前颞叶/前颞叶及内侧结构切除术:颞叶癫痫占全部癫痫的30%左右,它分为颞叶内侧型癫痫(其中海马硬化占3/4)、颞叶外侧型癫痫和混合型癫痫。根据术前影像学检查、术中皮层EEG和深部电极EEG监测等结果,可鉴别其发作类型。对于颞叶外侧型癫痫一般根据皮层EEG监测所示的致痫皮层范围,进行选择性皮层致痫病变切除或颞叶切除术。对于颞叶内侧型者可行选择性杏仁核-海马切除,两者均有致痫病变者可行前颞叶及颞叶内侧结构联合切除。颞叶癫痫的手术2年完全缓解率75%~80%。
3.神经调控是癫痫外科目前的新亮点
有超过50%的难治性癫痫患者,经过综合评估,由于致痫灶散在或不能精确定位,或癫痫灶位于功能区而不能切除等种种原因,不适合接受切除性手术治疗,而药物治疗往往不能有效控制发作,且有较大的全身副作用。对于这类患者,神经调控技术是有效的治疗选择。神经调控为在神经科学层面,用电或化学的方式,通过改变神经系统功能或状态而获得治疗效果的治疗模式。该技术涉及多学科多病种,在癫痫治疗方面,是继疼痛,运动性疾病之后,逐渐得到认识并快速发展的全新领域,如迷走神经刺激术,双侧海马电刺激术及皮层电刺激术,丘脑前核电刺激术。神经调控技术治疗癫痫具有微创,治疗可逆及副作用小的优势,是目前癫痫治疗的新方向,新热点。

护理

1.保护舌头:将一块包有纱布的压舌板放在患者的上、下磨牙之间,以防阵挛期将舌头咬破。压舌板压着舌头可防止舌后坠堵塞呼吸道
2.让患者平卧床上,或就近躺在平整的地方。尽量防止突然摔倒造成的损伤。
3.癫痫大发作时呼吸道分泌物较多,易造成呼吸道阻塞或吸入性肺炎。自大发作开始,应将患者头侧向一方,以便分泌物自然流出。此外,应将患者衣领及扣子解开,保持呼吸道通畅。
4.阵挛期患者四肢肌肉收缩,易造成关节脱臼和四肢擦伤。这时可适当用力按压四肢大关节处(如肩、肘、髋、膝),限制其抽动幅度。但是不要用力过猛,强行按压,否则会造成骨折或肌肉损伤。
5.将患者裤带解开,取掉假牙。
6.癫痫大发作抽搐停止后,患者要过一段时间才能恢复正常,这段时间为几分钟、几十分钟或几个小时不等,有些患者处于昏睡状态,只须让其舒适、安静入睡即行。还有一些患者则处于朦胧状态,会出现一些无意识、无目的的冲动、破坏、攻击行为,甚至自伤、自杀、伤人、毁物等。此时应立即给患者肌注或静脉注射鲁米那或安定等镇静剂,还要对患者行为严格限制,以保证安全。
7.如果遇到下列情况,可将病人送住医院。
(1)患者是第一次发作。
(2)发作时间持续超过5分钟。
(3)一次大发作后接着出现第二次发作,两次发作间歇患者的意识没有恢复。
(4)在发作期患者受到外伤。
(5)你认为患者需要急救处理。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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