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Meige综合征

概述

Meige综合征 (Meige Syndrome) 为临床上较罕见的神经系统疾病,属于节段性肌张力障碍的一种,又称特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征 。1910年由法国学者 Henry Meige首先报道,主要引起眼睑痉挛、面肌、下颌及颈肌的各种形式的肌张力障碍,多见于中老年人。

病因

Meige综合征分为原发性和继发性Meige综合征,原发性Meige综合征病因目前仍不清楚,继发性Meige综合征发病机制可能与γ-氨基丁酸能神经元功能低下、多巴胺受体超敏或多巴胺递质失衡、胆碱能作用过度活跃有关,这可以解释 GABA 增强药、左旋多巴、抗胆碱药等对本病有效。继发性Meige综合征还可能与下列因素有关。
1.心理因素
有研究发现约55%的Meige综合征患者认为自己存在心理问题,常常与紧张情绪和创伤导致的应激有关。
2.药物因素
奥氮平会引起Meige综合征,偏执型精神分裂症患者服用奥氮平后出现眼睑障碍、口下颌肌张力异常等症状,而改为苯海索、氯硝西泮后症状消失。阿立哌唑也会导致Meige综合征相关症状,但将药物改为哌罗匹隆后,症状即得到明显改善,因而认为抗精神病药物会触发Meige综合征。另外,抗组胺药、抗震颤麻痹药也可能引发Meige综合征,但是如果停用相关药物,症状会迅速得到恢复。
3.创伤因素
大多数Meige综合征患者都有与其肌张力障碍部位相关肌肉创伤史。头面部外伤如鼻骨骨折等可能会引起Meige综合征,这被认为是遏制疼痛的机制导致的肌张力异常。另外,口腔外科操作也可以引起Meige综合征,可能的机制是参差不齐的义齿或者连续多颗拔牙可能使口腔本体感觉受损,从而导致口下颌肌张力障碍的发生。因此认为头面部创伤包括口腔外科手术等事件可能会触发Meige综合征。
 总之,Meige综合征可能因精神病药物、慢性精神刺激、水痘感染、头部外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤、牙科手术和环境因素等诱发,与基底节相联系的皮层 - 纹状体 - 苍白球 - 丘脑环路密切相关。

临床表现

 Meige综合征通常在30~60岁发病,也有罕见十几岁发病者。本病女性多发,男女比例约为1∶3。Meige综合征按临床表现分为三型:眼睑痉挛型、眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍型、口下颌肌张力障碍型,其中眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍被视为Meige综合征的完全型。有些患者除面部症状外还伴随颈部及上肢的肌张力障碍,有学者把这些患者归为混合型。
 双眼睑痉挛是本病最常见的首发症状,眼睑无力和眼睑下垂也很常见,少数以下面部异常紧张感为首发症状。部分患者单眼起病,逐渐累及对侧,先出现眼睑刺激感、眼干畏光和瞬目增多等症状,继而眼轮匝肌强直性或阵挛性收缩直至双眼完全闭合,不能完成视觉依赖的任务如看电视、读报纸、走路等,严重者可发生功能性失明,甚至丧失独立生活能力。部分患者从眼睑痉挛逐渐向下进展,以下面部和咀嚼肌受累最常见,表现为下颌开-合、撅嘴、下面部和口下颌节律性或震颤样运动,眼睑痉挛合并张口、撅嘴、下面部抽动者导致“怪相”的产生。侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者,表现为阵发性舌肌痉挛、吞咽困难、痉挛性发声障碍和呼吸困难等症状。上、下肢亦可受累可表现为姿势震颤、书写痉挛、手足抽动等。Meige综合征伴情绪障碍也较常见,抑郁有较高的发生率,有的患者还会出现焦虑伴抑郁,需要与原发性精神障碍相鉴别。

检查

1.瞬目反射检查
可发现瞬目频度增加,R1成分(反映单突触反射)潜伏时间、R2成分(反映多突触反射)潜伏时间明显延长。电诱发角膜反射时限延长。
2.实验室检查
血电解质、微量元素及生化检查,有助于鉴别诊断。

诊断

此病的诊断主要依据患者的临床表现双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩情绪激动或强光下患者症状加重,平静时症状减轻睡眠后症状消失为较特征性的表现MRI及CT扫描无特征性的改变。

治疗

Meige综合征的治疗是临床工作中的难点,尽管发病5年内有自发缓解可能,但是由于肌张力障碍部位致残,严重影响生活质量,因此早期进行有效治疗对于改善患者生活质量、保持患者健康心态至关重要。
 1. 口服药物治疗
已知口服安坦、奋乃静可减轻患者眼睑痉挛的症状。也有学者报道应用唑吡坦、托吡酯治疗Meige综合征患者,取得了较好的疗效。氯硝西泮、氟哌啶醇巴氯芬等可以使Meige综合征患者痉挛性发声障碍、阵发性舌肌痉挛症状得到明显改善。抗胆碱药、GABA增强药、抗癫痫药、抗精神病药等对本病都有一定疗效,单用某种药物无效时,可考虑联合或交替用药,以提高疗效、减少不良反应。药物治疗的副作用主要是嗜睡乏力、胃肠道反应等,个别出现神经质样反应,但停药后可缓解,而且个体对不同药物反应不同,需要根据患者情况进行个性化治疗。
 2. A 型肉毒毒素注射治疗
A 型肉毒素是作用于运动神经末梢神经—肌肉接头处乙酰胆碱囊泡上的一种膜蛋白,可产生暂时性神经递质阻滞,抑制突触前膜乙酰胆碱的释放,从而使肌肉麻痹、局部肌肉痉挛症状得到改善。研究证明,肌注 A 型肉毒素是治疗Meige综合征的简单、有效的方法。由于A型肉毒素局部注射法操作简单,可重复注射,副作用少,已经成为Meige综合征的重要治疗方法。A 型肉毒素的副作用包括眼睑下垂、面瘫、口干、局部软组织肿胀等,但这些反应温和、短暂,一般持续 1~4 周自行消失。然而随着时间的推移,A型肉毒素注射剂量需逐次加大,有些患者还会产生中和抗体,导致治疗抵抗,需要重复注射。
 3. 立体定向脑内核团毁损术
根据Meige综合征的发病机制,对于药物治疗效果不佳,严重影响生活质量的患者可以考虑进行外科手术治疗。应用立体定向毁损方法精确定位靶点的情况下,进行基底节重要灰质核团的手术能够缓解患者的症状。有学者报道单侧苍白球(基底节的一部分)的毁损术就能够在术后使症状改善达90%以上。毁损靶点包括丘脑腹外侧核、苍白球腹后内侧核(均为基底节的一部分),均能够取得一定的效果。
 4. 脑深部电刺激 (DBS)术
通过电极刺激脑深部核团近年来应用于帕金森和全身性肌张力障碍的治疗中,并取得了较好效果。近期已经开始尝试用 DBS 治疗Meige综合征。有学者报道应用苍白球DBS治疗改善率能够达到66%-94%。
 总之,虽然Meige综合征的治疗方法较多,但目前尚缺乏根治性措施,国内外学者正在积极多方位探讨治疗 MS 的有效方法。首先药物治疗为基本原则,首选抗多巴胺受体药物,如:氟哌啶醇,再加中枢性乙酰胆碱受体拮抗剂,如:安坦,还可加抗抑郁药物等。肉毒素注射治疗虽然取得了显著的疗效,但其疗效短暂和不良反应使其应用受限。脑内核团毁损和DBS治疗属于外科治疗方法,对于难治性患者具有较好的疗效。

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